पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम

पर पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम यह एक घनास्त्रता है जो गहरी बांह की नस, हंसली की नस या एक्सिलरी नस में होती है। रोग मुख्य रूप से युवा वयस्क पुरुषों को प्रभावित करता है।

पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम क्या है?

पैगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण प्रभावित अंग में दर्द है। सूजन भी संभव है।
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दवा में यह काम करता है पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम यह भी हाथ और कंधे की करधनी शिरा घनास्त्रता। इस बीमारी का नाम ब्रिटिश डॉक्टर जेम्स पैगेट (1814-1899) और ऑस्ट्रियाई डॉक्टर लियोपोल्ड श्रोएटर रिटर वॉन क्रिस्टेली (1837-1908) के नाम पर रखा गया था। सिंड्रोम के अन्य नाम हैं एक्सिलरी वेन रुकावट और डीप आर्म वेन थ्रॉम्बोसिस।

पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम में एक तीव्र घनास्त्रता होती है सबक्लेवियन नाड़ी (कॉलरबोन नस) या अक्षीय शिरा (एक्सिलरी नस)। नसों के पुराने बहिर्वाह विकारों के मामले में, डॉक्टर एक थोरैसिक इनलेट सिंड्रोम (टीआईएस) की बात करते हैं। पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम दुर्लभ बीमारियों में से एक है। यह मुख्य रूप से युवा वयस्कों में दिखाई देता है, जो मुख्य रूप से पुरुष हैं।

कभी-कभी बच्चों को भी सिंड्रोम हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम शरीर के दाईं ओर होता है। सभी थ्रोम्बोस के लगभग दो प्रतिशत हाथ और कंधे के गर्डल क्षेत्र में पाए जाते हैं।

का कारण बनता है

पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम के कारण अलग-अलग हैं। थोरैसिक आउटलेट सिंड्रोम, अन्य बातों के अलावा, एक संभावित ट्रिगर है। हाथ और छाती के बीच संक्रमण क्षेत्र में संवहनी तंत्रिका कॉर्ड का संपीड़न होता है। थोरैसिक आउटलेट सिंड्रोम आमतौर पर कार्यात्मक घटनाओं के कारण होता है जैसे कि पहले रिब और कॉलरबोन या मस्कुलोस्केलेटल विसंगतियों के बीच एक संकीर्णता।

यह पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम के लिए असामान्य नहीं है, भले ही हाथ के साथ ओवरहेड काम जैसे ज़ोरदार काम के बाद भी दिखाई दे। इसमें पेंटिंग की दीवारें, लंबे समय तक बैकपैक ले जाना या लकड़ी काटना शामिल हो सकता है। खेल गतिविधियों जैसे कुश्ती, टेनिस, बास्केटबॉल या हैंडबॉल के परिणामस्वरूप पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम भी हो सकता है।

एक और संभावित कारण केंद्रीय शिरापरक कैथेटर पहने हुए है। बीमारी आमतौर पर बिस्तर में झूठ बोलने की एक लंबी अवधि के बाद और हाइपरोस्मोलर समाधान के व्यापक संक्रमण के बाद होती है। कुछ रोगियों में, पूरी तरह से परीक्षा के बावजूद, डॉक्टर पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम के किसी भी विशिष्ट कारण का निर्धारण नहीं कर सकता है। घनास्त्रता अनायास दिखाई देती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

पैगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम का एक विशिष्ट लक्षण प्रभावित अंग में दर्द है। सूजन भी संभव है। कुछ मामलों में, हाथ रंग में लाल या नीला हो जाता है। इसके अलावा, धब्बेदार त्वचा के माध्यम से सतह की नसें दिखाई देती हैं। यह एक संकेत है कि बाईपास चक्र विकसित हो रहे हैं। अन्य बोधगम्य शिकायतें बगल में तनाव और दबाव की भावनाएं हैं।

थ्रोम्बस (रक्त का थक्का) की टुकड़ी के कारण एक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता एक खतरनाक जटिलता माना जाता है। एम्बोलिज्म अक्सर छाती में दर्द और सांस की तकलीफ में प्रकट होता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यदि पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम का संदेह है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यह रोगी के चिकित्सा इतिहास (एनामनेसिस) और उनकी शिकायतों से संबंधित है। वह यह देखने के लिए भी जांचता है कि क्या तंत्रिका और धमनियां सिंड्रोम में शामिल हैं या नहीं। उदाहरण के लिए, कम धमनी आपूर्ति, ताकत या पेरेस्टेसिया का एक तरफा नुकसान हो सकता है।

डॉक्टर विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षण करेंगे। इनमें राइट हाइपरबेडिशन टेस्ट शामिल है, साथ ही साथ हाथ को ऊपर उठाना या सिर को एक विशिष्ट दिशा में मोड़ना, जिसे एडसन पैंतरेबाज़ी भी कहा जाता है। इस तरह, डॉक्टर एक लुप्त हो जाने वाली धमनी नाड़ी का निर्धारण करेगा, जिसे थोरैसिक आउटलेट सिंड्रोम का संकेत माना जाता है।

एनामेनेसिस के एक भाग के रूप में, डॉक्टर यह जांचता है कि क्या रोगी कुछ शारीरिक या खेल गतिविधियों में संलग्न है जो पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम का कारण बन सकता है। द्वैध सोनोग्राफी का उपयोग आमतौर पर निदान की पुष्टि करने के लिए किया जाता है। कुछ मामलों में, वेनोग्राफी की भी आवश्यकता हो सकती है। यदि उत्पत्ति संपीड़न के कारण होती है, तो उपयुक्त इमेजिंग सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है।

संपीड़न के लिए एक ट्रिगर के रूप में घातक नवोप्लाज्म या व्यापक ह्यूमरस हेमेटोमा को बाहर करना भी महत्वपूर्ण है। यह कभी-कभी बगल में लिम्फ नोड मेटास्टेस के कारण हो सकता है। ज्यादातर मामलों में, पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम एक अनुकूल पाठ्यक्रम लेता है। पोस्ट-थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम हाथ पर शायद ही कभी होता है।

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, इस सिंड्रोम से प्रभावित लोग बहुत गंभीर दर्द से पीड़ित होते हैं और प्रभावित जोड़ों और क्षेत्रों में संवेदी विकारों से भी। चूंकि यह दर्द न केवल थकावट के दौरान हो सकता है, बल्कि कई मामलों में रात में भी, यह नींद की समस्याओं और इसके अलावा अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक परेशानियों की ओर जाता है।

क्षेत्र स्पष्ट रूप से सूजे हुए हैं और त्वचा का रंग लाल है। यह संबंधित व्यक्ति के कांख में तनाव या दबाव की भावना भी पैदा कर सकता है। पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम भी फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता की ओर जाता है, जो रोगी के लिए घातक हो सकता है। प्रभावित लोग सांस की तकलीफ और छाती में होने वाले अपेक्षाकृत गंभीर दर्द से पीड़ित हैं।

पैगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम के कारण, रोगी के जीवन की गुणवत्ता काफी कम हो जाती है और प्रतिबंधित हो जाती है। यदि रोग कम उम्र में होता है, तो यह रोगी में विकास और विकास के विभिन्न विकारों को जन्म दे सकता है। पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम का उपचार जटिलताओं से जुड़ा नहीं है। दवा की मदद से लक्षणों को कम किया जा सकता है। हालांकि, प्रभावित लोगों में से कई अभी भी जीवन प्रत्याशा बढ़ाने के लिए पेसमेकर पर निर्भर हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

त्वचा की उपस्थिति की सूजन या मलिनकिरण अनियमितताओं को इंगित करते हैं जिन्हें एक डॉक्टर द्वारा जांच और स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि त्वचा लाल या लाल हो जाती है, तो उपचार की आवश्यकता होती है और डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। ज्यादातर बार, लक्षण बांह के क्षेत्र में होते हैं। यदि ऊपरी शरीर में तनाव या रक्त परिसंचरण की गड़बड़ी की भावनाएं हैं, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि लक्षण बगल में फैलते हैं, तो आपको जल्द से जल्द एक डॉक्टर को देखना चाहिए।

दबाव की भावनाएं, संवेदी गड़बड़ी और छूने की अतिसंवेदनशीलता मौजूदा स्वास्थ्य हानि के संकेत हैं और इसकी जांच की जानी चाहिए। सीने में दर्द और सांस की तकलीफ पैगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम के तीव्र लक्षणों में से एक हैं, जिनके लिए तत्काल कार्रवाई की आवश्यकता होती है। गंभीर मामलों में, आपातकालीन सेवाओं को सतर्क किया जाना चाहिए। उसी समय, प्राथमिक चिकित्सा उपायों को लेकर संबंधित व्यक्ति का वेंटिलेशन सुनिश्चित किया जाना चाहिए। चूंकि पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम के जोखिम समूह में मुख्य रूप से युवा वयस्क पुरुष शामिल हैं, इसलिए डॉक्टर के लिए एक यात्रा आवश्यक है, खासकर लोगों के इन समूहों में, यदि लक्षण उत्पन्न होते हैं।

सांस लेने में अचानक प्रतिबंध, प्रदर्शन में कमी या आंतरिक कमजोरी की स्थिति में, संबंधित व्यक्ति को तत्काल मदद की आवश्यकता होती है। एक बच्चे या किशोर की विकास प्रक्रिया में विकार और साथ ही विकास के अविकसित होने पर डॉक्टर के साथ चर्चा की जानी चाहिए। यदि अतिरिक्त मनोवैज्ञानिक समस्याएं हैं, तो चिकित्सा सहायता लेनी चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम का उपचार रूढ़िवादी और ऑपरेटिव दोनों तरीकों से संभव है। रूढ़िवादी चिकित्सा के हिस्से के रूप में, प्रभावित हाथ उठाया जाता है। इसके अलावा, रोगी को हेपरिन के इंजेक्शन दिए जाते हैं। यदि घनास्त्रता को हल किया जा सकता है, तो छह महीने की अवधि के लिए Coumarin डेरिवेटिव दिया जाता है।

यदि घनास्त्रता गंभीर है, तो ज्यादातर मामलों में प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर के साथ फाइब्रिनोलिसिस होता है। यदि इस उपचार प्रक्रिया को नहीं किया जा सकता है, तो सर्जिकल थेरेपी की आवश्यकता होती है। इस मामले में, उदाहरण के लिए, पहली रिब या ग्रीवा रिब के विदेशी क्षेत्रों को हटा दिया जाता है।

पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम में सबसे महत्वपूर्ण चिकित्सीय लक्ष्य पोस्ट-थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम और पल्मोनरी एम्बोलिज्म से बचने के लिए हैं। रूढ़िवादी उपचार ज्यादातर असाधारण मामलों में ही उपयोग किया जाता है। यह चिकित्सीय विधि पोस्ट-थ्रोम्बोटिक सिंड्रोम का मुकाबला करने में सक्षम नहीं है। फाइब्रिनोलिसिस ऑपरेटिव थ्रोम्बेक्टोमी के रूप में इसी तरह के अच्छे प्रभावों को प्राप्त करता है।

सफलता की दर लगभग 80 प्रतिशत है। एक शल्य प्रक्रिया का उपयोग तब किया जाता है जब लिम्फ या कफमासिया कोएरुलिया डोलेंस के लिए मतभेद होते हैं। हालांकि, सर्जरी के लिए मतभेद भी हैं। इनमें इंट्रावेनस स्थायी प्रत्यारोपण जैसे कि पेसमेकर, थ्रोम्बोस के कारण थ्रोम्बोस शामिल हैं, जो कि ट्यूमर के संपीड़न और संबंधित व्यक्ति के स्वास्थ्य की कमजोर सामान्य स्थिति के कारण होता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

कुल मिलाकर, पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम में अपेक्षाकृत अच्छा रोग का निदान है। उचित उपचार के साथ, बर्तन कुछ ही हफ्तों में फिर से खुल जाता है। इसके अलावा, हाथ की सूजन और कभी-कभी बहुत तेज दर्द की प्रवृत्ति, जो रोगी की भलाई पर बहुत नकारात्मक प्रभाव डाल सकती है, खासकर बीमारी के पहले दिनों में, आमतौर पर कम हो जाती है।

फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का जोखिम पैर और श्रोणि शिरा घनास्त्रता की तुलना में अपेक्षाकृत कम है। रोग का निदान हमेशा व्यक्तिगत लक्षणों और रोगी की सामान्य स्थिति पर आधारित होता है। उपस्थित चिकित्सक इस बात का भी ध्यान रखता है कि रोगी की शल्य चिकित्सा के उपाय क्या हैं। प्रक्रियाओं में गर्भाशय ग्रीवा की पसलियों को हटाने और जटिलताओं का एक निश्चित जोखिम शामिल है। फिर भी, रोग का निदान अपेक्षाकृत अच्छा है।

जीवन प्रत्याशा तब तक कम नहीं होती है जब तक घनास्त्रता उपचार योग्य नहीं होती है। पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम जैसे थ्रोम्बोस उच्च जोखिम वाले रोगियों में बार-बार होते हैं। इसलिए नज़दीकी चिकित्सा पर्यवेक्षण आवश्यक है। डॉक्टर को संख्या की लंबी अवधि के पूर्वानुमान और घनास्त्रता की गंभीरता को रोगी को जीवन में अनुभव करना चाहिए।

निवारण

पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम के खिलाफ कोई ज्ञात रोकथाम नहीं है। हालांकि, कुछ मामलों में, कुछ उपाय, जैसे कि अत्यधिक ओवरहेड काम या विशेष खेल गतिविधियों से बचना, सहायक हो सकता है।

चिंता

पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम के साथ, ज्यादातर मामलों में, प्रभावित लोगों के पास प्रत्यक्ष अनुवर्ती देखभाल के लिए बहुत कम उपाय और विकल्प होते हैं। प्रभावित लोगों को आदर्श रूप से एक प्रारंभिक चरण में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि कोई अन्य जटिलताएं न हों या लक्षणों का और अधिक बिगड़ना हो। पहले एक डॉक्टर से संपर्क किया जाता है, बेहतर है कि आगे का कोर्स आमतौर पर होता है, ताकि प्रभावित लोगों को आदर्श रूप से रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर डॉक्टर को देखना चाहिए।

एक नियम के रूप में, पगेट वॉन श्रोएटर सिंड्रोम खुद को ठीक नहीं कर सकता है। प्रारंभिक उपचार के बाद भी, रोगी अक्सर विभिन्न दवाओं को लेने पर निर्भर होते हैं। प्रभावित लोगों को नियमित रूप से सेवन के साथ सही खुराक पर ध्यान देना चाहिए ताकि लक्षणों को स्थायी रूप से राहत मिल सके और सब से ऊपर, ठीक से।

स्थिति की निगरानी करने और प्रारंभिक अवस्था में क्षति का पता लगाने के लिए आंतरिक अंगों की नियमित जांच भी बहुत महत्वपूर्ण है। इसके अलावा, इस बीमारी से प्रभावित लोगों को लक्षणों को कम करने के लिए स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली सुनिश्चित करनी चाहिए। कुछ मामलों में, सिंड्रोम प्रभावित लोगों की जीवन प्रत्याशा को कम कर देता है, लेकिन इसके बारे में कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

पगेट-वॉन-श्रोएटर सिंड्रोम वाले मरीजों को आम तौर पर काम से बचना चाहिए जिसमें हाथ को लंबे समय तक सिर पर रखना पड़ता है।

दीवारों को रंगना, खिड़कियों की सफाई करना या लकड़ी काटना कुछ ऐसी गतिविधियाँ हैं जिनसे बचना चाहिए। खेल गतिविधियों को शरीर की संभावनाओं और जरूरतों के अनुकूल होना चाहिए। प्रभावित लोगों को हैंडबॉल, बास्केटबॉल, तैराकी या टेनिस जैसे खेलों से बचना चाहिए। इन गतिविधियों के दौरान, बांह को अक्सर कंधे के ऊपर लाया जाता है और दर्द या सूजन हो सकती है। इसके अलावा, कंधे के ऊपर रूकसाक या बैग ले जाना रोगी के स्वास्थ्य के लिए फायदेमंद नहीं है और इसलिए इससे बचा जाना चाहिए।

उल्लिखित गतिविधियाँ मौजूदा लक्षणों को बढ़ा सकती हैं या स्वास्थ्य समस्याओं की पुनरावृत्ति को जन्म दे सकती हैं। रोज़मर्रा के जीवन का पुनर्गठन करना पड़ता है ताकि दैनिक कार्यों को करते समय, यह सुनिश्चित करने के लिए हमेशा ध्यान रखा जाए कि हाथ और कंधे केवल कम तनाव के संपर्क में हों। पहली अनियमितताओं पर या यदि आप अस्वस्थ महसूस करते हैं, तो आपको ब्रेक लेना चाहिए। इसके अलावा, आसन बदल दिया जाना चाहिए ताकि कोई शिकायत न हो। यदि सामान्य प्रदर्शन कम हो जाता है या यदि कंधे या हाथ में झुनझुनी सनसनी होती है, तो गतिविधियों को तुरंत रोकना होगा।