पेम्फिगस फोलियासस

पेम्फिगस फोलियासस त्वचा का एक स्व-प्रतिरक्षित रोग है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं त्वचा को बांधने वाले प्रोटीन को तोड़ती हैं। इससे त्वचा पर दरारें बन जाती हैं, जो बाद में फफोले में बदल जाती हैं। उपचार ग्लुकोकोर्टिकोइड्स या अन्य दवाओं के प्रणालीगत प्रशासन के माध्यम से है जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं।

पेम्फिगस फोलियासस क्या है?

पेम्फिगस फोलियासस के मरीजों में बाहरी त्वचा पर सुस्त और तेजी से फूटने के लक्षण होते हैं। फफोले का आधार रोना, crusty क्षरण कि धीरे-धीरे विस्तार और सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा पैदा कर सकता है के होते हैं।
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मानव रक्षा प्रणाली विदेशी मूल के रोगजनकों और अन्य पदार्थों को खतरे के रूप में पहचानती है। एलियन के रूप में पहचाने जाने के बाद, प्रतिरक्षा प्रणाली किसी भी खतरे को जितनी जल्दी हो सके समाप्त करने के लिए हमले शुरू कर देती है। यह प्रक्रिया ऑटोइम्यून बीमारियों में परेशान है।

प्रभावित लोगों की प्रतिरक्षा प्रणाली विदेशी पदार्थों के बजाय शरीर के अपने ऊतक पर हमला करती है। ऑटोइम्यून बीमारियों को किसी भी ऊतक के खिलाफ निर्देशित किया जा सकता है। डॉक्टर उन त्वचा को ऑटोइम्यून डर्मटोज़ कहते हैं। पर पेम्फिगस फोलियासस यह एक ऑटोइम्यून डर्मेटोसिस है जो ऊपरी एपिडर्मिस परत के फफोले का कारण बनता है और अन्य स्तनधारियों के साथ-साथ मनुष्यों को भी प्रभावित कर सकता है।

मानव पेम्फिगस फोलियासस के लिए, दवा चार अलग-अलग रूपों के बीच अंतर करती है: छिटपुट के अलावा पेम्फिगस फोलियासस टाइप कैजेनेव वहाँ एक है जो मुख्य रूप से दक्षिण अमेरिका में पाया जाता है पेम्फिगस ब्रेज़िलेंसिस, को पेम्फिगस सेब्रोरोइकस और यह पेम्फिगस एरिथेमेटोसस। अधिकांश ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए, अंतर्निहित प्रतिरक्षा विकार का कारण अभी तक पेम्फिगस फोलियासस के लिए स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है।

का कारण बनता है

पेम्फिगस फोलियासस वाले मरीजों में स्वप्रतिपिंडों का विकास होता है, जो डेस्मोग्लिन 1 के विरुद्ध निर्देशित होते हैं। यह डेसमोसोम के भीतर एक प्रोटीन है जो त्वचा की सबसे बाहरी परतों के भीतर केराटिनोसाइट्स के कोशिका विभाजन के लिए महत्वपूर्ण है। एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रियाओं के माध्यम से, रोगी का शरीर प्रोटियोलिटिक एंजाइम जारी करता है जो प्रोटीन को तोड़ते हैं।

प्रोटीन के साथ मिलकर, ये एंजाइम व्यक्तिगत त्वचा कोशिकाओं के बीच के कनेक्शन को तोड़ देते हैं। चूँकि त्वचा में कोशिका विभाजन का अभाव होता है, केराटिनोसाइट्स बंद हो जाते हैं। तथाकथित एसेंथोलिसिस होता है। नतीजतन, एपिडर्मिस में दरारें बनती हैं, जो बाद में फफोले बनाते हैं। डेसमोग्लिन 1 एक प्रोटीन के रूप में केवल श्लेष्म झिल्ली के भीतर ही होता है।

यदि यह विफल रहता है, तो श्लेष्म झिल्ली में इसका कार्य ऊपरी श्लेष्म झिल्ली परतों के डेस्मोग्लिन 3 द्वारा मुआवजा दिया जाता है। इस वजह से, पेम्फिगस फोलियासस का प्रभाव बाहरी त्वचा तक सीमित होता है। यह अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है कि प्रतिरक्षा प्रणाली की गलत प्रोग्रामिंग में कौन से कारक मुख्य रूप से शामिल हैं। ऑटोइम्यून बीमारियों के लिए प्राथमिक कारण वायरल रोगों पर चर्चा की जाती है, उदाहरण के लिए।

लक्षण, बीमारी और संकेत

पेम्फिगस फोलियासस के मरीजों में बाहरी त्वचा पर सुस्त और तेजी से फूटने के लक्षण होते हैं। फफोले का आधार रोना, crusty क्षरण कि धीरे-धीरे विस्तार और सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा पैदा कर सकता है के होते हैं। एरिथ्रोडर्मा एक लाल रंग है जो पूरे त्वचा अंग या त्वचा के बड़े हिस्सों को प्रभावित कर सकता है।

पेम्फिगस फोलियासस के रोगियों के क्षरण में कई मामलों में एक अप्रिय गंध है। फफोले में निहित स्राव बैक्टीरिया द्वारा टूट गया है, जिनके चयापचय उत्पाद खराब गंध के लिए जिम्मेदार हैं। कुछ रोगियों को त्वचा में खुजली या जलन की भी शिकायत होती है। चूंकि वे त्वचा को रगड़ते हैं और खुजली के कारण फफोले को खरोंच करते हैं, इसलिए ब्लिस्टरिंग अक्सर अनियंत्रित रूप से फैलता है।

फैलते हुए बुलबुले सकारात्मक निकोलस्की घटना के सिद्धांत पर वापस जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, छाले सिर, चेहरे और धड़ को प्रभावित करते हैं। ब्लिस्टरिंग केवल श्लेष्म झिल्ली के भीतर दुर्लभ मामलों में होता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

पेम्फिगस फोलियासस का निदान त्वचा विशेषज्ञ द्वारा सीरोलॉजी और हिस्टोपैथोलॉजी के आधार पर किया जाता है। निकोलेस्की संकेत प्रारंभिक संदेह को जन्म दे सकते हैं। रोगी की त्वचा को सक्रिय चरण में छील दिया जा सकता है, उदाहरण के लिए, थोड़ा स्पर्शरेखा दबाव लागू करके। स्वप्रतिरक्षण को सीरम और अंतरकोशिकीय स्थान में देखा जा सकता है।

बीमारी के बाद के चरणों में रक्त के अवसादन में भी तेजी आती है। इसके अलावा, रक्त की गिनती बदल जाती है। डिसप्रोटीनमिया होता है। हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से, एसेंथोलिटिक ब्लिस्टरिंग मुख्य रूप से स्ट्रेटम ग्रैनुलोसम को प्रभावित करता है। त्वचीयता, पैपिलोमाटोसिस या ल्यूकोसाइट घुसपैठ के प्रमाण अक्सर डर्मिस के भीतर पाए जा सकते हैं।

विभेदक निदान के संदर्भ में, रोग को डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सेबोरहेइक जिल्द की सूजन से अलग किया जाना चाहिए। एक विस्तृत निदान के मामले में, निदान रोग के चार रूपों में से एक तक सीमित है। अन्य सभी ऑटोइम्यून बीमारियों की तरह, पेम्फिगस फोलियास को इसके व्यक्तिगत पाठ्यक्रम की विशेषता है। इसका मतलब है कि रोग के रोगियों के लिए रोग का निदान आसानी से नहीं किया जा सकता है।

जटिलताओं

पेम्फिगस फोलियासिस का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए, अन्यथा यह अधिक जटिलताओं का कारण बन सकता है। शरीर के ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के कारण होने वाले त्वचा के घाव पूरे शरीर में बिना उपचार के फैल सकते हैं और तथाकथित सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा का कारण बन सकते हैं। सामान्यीकृत एरिथ्रोडर्मा में, पूरी त्वचा सूजन और लाल हो जाती है।

रोग प्रक्रिया के लिए विशेषता गर्मी और प्रोटीन की हानि, त्वचा कोशिकाओं के कोशिका प्रसार और रक्त वाहिकाओं के विस्तार हैं। गंभीर जटिलताओं, जो कि जीवन के लिए खतरा हो सकती हैं, विशेष रूप से स्पष्ट त्वचा प्रतिक्रियाओं के साथ होती हैं। तरल पदार्थों का एक गंभीर नुकसान जीवन-निर्जलीकरण का कारण बन सकता है। त्वचा कोशिकाओं के मजबूत गठन और व्यापक त्वचा के झड़ने के कारण खतरनाक प्रोटीन और गर्मी का नुकसान होता है।

इसके अलावा, रक्त वाहिकाओं का फैलाव अक्सर गंभीर हृदय रोगों की ओर जाता है। बुलबुले और तरल पदार्थों का निरंतर गठन भी बैक्टीरिया के रोगजनकों को एक आदर्श प्रजनन भूमि प्रदान करता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो गंभीर संक्रमण विकसित हो सकता है, जो घातक भी हो सकता है। हालांकि, प्रतिरक्षाविज्ञानी के प्रशासन के साथ इस जोखिम को तेज किया जा सकता है।

हालांकि, चूंकि पेम्फिगस फोलियासस को केवल प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाकर इलाज किया जा सकता है, इसलिए एंटीबायोटिक दवाओं को आमतौर पर गंभीर संक्रमण से बचने के लिए उपचार के दौरान सावधानी के रूप में भी दिया जाता है। अभी तक इसका कोई इलाज नहीं है। प्रतिरक्षा प्रणाली को लगातार दबाया जाना चाहिए, ताकि संक्रामक रोगों से बचने के लिए निवारक उपाय किए जाएं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

चूंकि पेम्फिगस फोलियासस खुद को ठीक नहीं करता है और ज्यादातर मामलों में लक्षण बिगड़ जाते हैं, इसलिए डॉक्टर द्वारा उपचार समझ में आता है। लक्षण केवल चिकित्सा उपचार के माध्यम से सीमित और कम किए जा सकते हैं। पेम्फिगस फोलियासस के मामले में, त्वचा पर फफोले बनने पर डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए, जो आसानी से दूर नहीं होते हैं और लंबे समय तक रहते हैं। प्रभावित त्वचा क्षेत्र की खुजली या गंभीर लालिमा भी पेम्फिगस फोलियासस का संकेत दे सकती है और डॉक्टर द्वारा जांच की जानी चाहिए।

चूंकि प्रभावित लोग अक्सर इस बीमारी से खुद को खरोंचते हैं, इसलिए लक्षण बिगड़ जाते हैं। छाले शरीर के विभिन्न हिस्सों पर दिखाई देते हैं और रोगी के जीवन को अधिक कठिन बना सकते हैं। इन शिकायतों की स्थिति में तुरंत डॉक्टर से सलाह लें। आमतौर पर पेम्फिगस फोलियासिस का निदान और उपचार एक सामान्य चिकित्सक या त्वचा विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है। प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा नकारात्मक रूप से प्रभावित नहीं होती है।

उपचार और चिकित्सा

पेम्फिगस फोलियासस का प्राथमिक कारण अभी तक पहचाना नहीं गया है। इस कारण से, कारण चिकित्सा मुश्किल है। इसलिए इस बीमारी को एक असाध्य बीमारी माना जाता है, जिसमें कोई कारण नहीं है।

रोगी की चिकित्सा के लिए रोगसूचक और सहायक उपचार विधियाँ उपलब्ध हैं। संक्षेप में, पेम्फिगस फोलियासस के लिए रोगसूचक चिकित्सा पेम्फिगस वल्गरिस के उपचार के समान है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स को व्यवस्थित रूप से प्रशासित किया जाता है।

प्रारंभ में, उच्च खुराक रोग प्रक्रिया को रोकने के लिए उपयुक्त हैं। एक बार जब निकोलेस्की के संकेत नकारात्मक होते हैं और त्वचा के दोष ठीक होने लगते हैं, तो खुराक में एक क्रमिक कमी का संकेत दिया जाता है। ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के अलावा, रोगियों को अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स प्राप्त हो सकते हैं।

निरंतर इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी त्वचा के घावों की देखभाल करने के समान ही महत्वपूर्ण है। जटिलताओं को रोकने के लिए एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जा सकता है। व्यक्तिगत दवाओं के तेजी से विच्छेदन से बचना अनिवार्य है। इस संदर्भ में, लक्षणों की पुनरावृत्ति अक्सर प्रलेखित की गई थी।

आउटलुक और पूर्वानुमान

पुरानी ऑटोइम्यून बीमारी पेम्फिगस फोलियासस आमतौर पर बीमारी के पांच साल बाद मृत्यु हो जाती है अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाता है। रोगनिदान में सुधार के लिए, त्वचा विशेषज्ञ अक्सर समग्र कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, प्लाज्मा एक्सचेंज या इम्युनोग्लोबुलिन लिखते हैं। जिन उपचारों को एंटीबॉडी अनुमापांक में कमी करने के लिए नेतृत्व करना चाहिए, वे आमतौर पर एक inpatient सेटिंग में किए जाते हैं और पर्यवेक्षण के तहत किसी भी जटिलताओं का सामना करने के लिए - घातक सहित - जो चिकित्सा के दौरान उत्पन्न हो सकते हैं।

1950 के दशक से, एक वर्ष की अवधि में कॉर्टिकोस्टेरॉइड के उपयोग ने प्रभावित रोगियों के लिए बेहतर दीर्घकालिक संभावनाएं पैदा की हैं, ताकि 80% तक बिना लक्षणों के रह सकें या लंबी अवधि में पूरी तरह से ठीक हो सकें। वे प्रभावित होते हैं जो अक्सर उपचार के दौरान और बाद में अपने दैनिक कार्यों में प्रतिबंधित होते हैं, क्योंकि उन्हें काम से अनुपस्थिति के कई घंटे, वजन घटाने और नींद की कमी से जूझना पड़ता है। अन्य प्रभावित व्यक्तियों के साथ आदान-प्रदान, जिन्हें एक ही चीज़ से गुजरना पड़ता है, उन्हें अपने जीवन में परिवर्तन का सामना करने में मदद कर सकता है।

फिर भी, लगभग 5% मामलों में अभी भी प्रणालीगत संक्रमणों के लिए उपचार के परिणामों के कारण वसा समाप्त हो जाता है - घावों के सुपरिनफेक्शन के बाद कम - और उपचार की कमी। जितनी जल्दी बीमारी का निदान किया जाता है और उपचार शुरू किया जाता है, प्रभावित लोगों के लिए लक्षण-मुक्त रहने में सक्षम होने की संभावना बेहतर होती है।

निवारण

अब तक, पेम्फिगस फोलियासस के खिलाफ कोई आशाजनक निवारक उपाय उपलब्ध नहीं हैं। ऑटोइम्यून बीमारी के प्राथमिक ट्रिगर अभी तक ज्ञात नहीं हैं। केवल पहचानने और फिर ट्रिगर से बचने से एक निवारक उपाय बन सकता है।

चिंता

पेम्फिगस फोलियासस के मामले में, ज्यादातर मामलों में प्रत्यक्ष अनुवर्ती देखभाल के विकल्प गंभीर रूप से सीमित हैं। संबंधित व्यक्ति इस बीमारी के शुरुआती निदान और उपचार पर त्वरित और सबसे ऊपर निर्भर है ताकि कोई और जटिलताएं पैदा न हों और कोई शिकायत न हो।

विभिन्न दवाओं को लेना आवश्यक है। डॉक्टर के निर्देशों का हमेशा पालन करना चाहिए। यह सुनिश्चित करना भी महत्वपूर्ण है कि खुराक सही है और लक्षणों को सही और स्थायी रूप से राहत देने के लिए इसे नियमित रूप से लिया जाता है।

एंटीबायोटिक्स लेते समय, प्रभावित लोगों को ध्यान देना चाहिए कि उनके प्रभाव को कम करने के लिए उन्हें शराब के साथ नहीं लिया जाना चाहिए। पेम्फिगस फोलियासस में दवाओं को जल्दी से बंद नहीं किया जाना चाहिए। एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं भी रोग की वर्तमान स्थिति पर नजर रखने और जल्दी से अन्य नुकसान की पहचान करने के लिए आवश्यक हैं।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

पेम्फिगस फोलियासियस को कोर्टिसोन से छुटकारा दिलाया जा सकता है, जिसे डॉक्टर टैबलेट या इन्फ्यूजन के रूप में निर्धारित करता है। कोर्टिसोन लेते समय, रोगियों को अनुशंसित खुराक का सख्ती से पालन करना चाहिए। कोर्टिसोन उपचार नई सूजन से बचाता है, जिससे त्वचा का क्षरण कम होता है। यह महत्वपूर्ण है कि त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों को अनावश्यक रूप से परेशान न करें। तैयारी लेते समय साइड इफेक्ट हो सकते हैं। यही कारण है कि सही खुराक इतनी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

क्षतिग्रस्त त्वचा को ठीक करने के लिए मरीज़ मरहम या लोशन का भी सहारा ले सकते हैं। आपको डॉक्टर की सिफारिश जरूर सुननी चाहिए। सावधानीपूर्वक, सही त्वचा की देखभाल माध्यमिक सूजन को रोकती है। यदि त्वचा की अन्य समस्याएं या स्व-प्रतिरक्षित रोग हैं, तो यह महत्वपूर्ण है कि डॉक्टर उनके बारे में जानें। इस तरह वह दवा के आदर्श अनुकूलन को बनाने में मदद कर सकता है।

क्षतिग्रस्त त्वचा की रक्षा के लिए, निश्चित रूप से, रोगियों को खुद को खरोंच नहीं करना चाहिए। अन्यथा समस्या केवल बदतर हो जाएगी। शांत व्यायाम और एक अच्छा शरीर जागरूकता क्षेत्रों को शांति से ठीक करने में मदद करता है। इस तरह से, प्रभावित लोग जीवन को थोड़ा आसान बना सकते हैं। एलर्जी पीड़ितों को विशेष रूप से सावधान रहना चाहिए और जितना संभव हो सके एलर्जी ट्रिगर से बचें।