रेये सिंड्रोम

पर रेये सिंड्रोम, ऑस्ट्रेलियाई बाल रोग विशेषज्ञ राल्फ डगलस रे के नाम पर, एक तीव्र चयापचय रोग है जो मस्तिष्क और यकृत को नुकसान के साथ जुड़ा हुआ है। रेये का सिंड्रोम मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है।

क्या है रीए सिंड्रोम?

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि फ्लू या चिकनपॉक्स के प्रेरक एजेंट सिर्फ कुछ दवाओं के रूप में जिम्मेदार हो सकते हैं। वायरल संक्रमणों को हल करने के साथ रीये सिंड्रोम होता है।
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रेये सिंड्रोम आमतौर पर पिछले वायरल संक्रमण के परिणामस्वरूप होता है, विशेष रूप से फ्लू या चिकनपॉक्स में। वास्तविक बीमारी के कम होने के लगभग एक सप्ताह बाद, गंभीर और लगातार उल्टी और तेज बुखार होता है।

बच्चे अक्सर बेचैन दिखाई देते हैं, कभी-कभी अतिसक्रिय और आसानी से चिड़चिड़े भी हो जाते हैं। रक्त शर्करा का स्तर तेजी से गिर सकता है। गंभीर और उन्नत मामलों में, बरामदगी, चंचलता, चेतना के बादल और कोमा तक बेहोशी हो सकती है। मस्तिष्क में गंभीर रूप से लगभग दो तिहाई रोगी बीमारी से पीड़ित हैं।

सिद्धांत रूप में, रीए का सिंड्रोम किसी भी उम्र में हो सकता है; हालाँकि, ज्यादातर चार से बारह साल की उम्र के बच्चे प्रभावित होते हैं। यह बीमारी लड़कियों और लड़कों में अंधाधुंध होती है। रेयेस सिंड्रोम एक अत्यंत दुर्लभ बीमारी है, लेकिन इसके गंभीर परिणाम हो सकते हैं और तत्काल चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

का कारण बनता है

पर रेये सिंड्रोम इससे माइटोकॉन्ड्रिया को नुकसान होता है, जो बदले में कुछ अंगों के चयापचय को प्रभावित करता है। नतीजतन, शरीर बहुत अधिक अम्लीय हो जाता है और अमोनिया और फैटी एसिड यकृत में जमा हो जाते हैं, जिससे यकृत विफलता हो सकती है।

अमोनिया के संचय से मस्तिष्क शोफ का गठन हो सकता है। यद्यपि रीये के सिंड्रोम का सटीक कारण अज्ञात है, यह उन मामलों में अधिक बार देखा गया है जहां वायरल संक्रमण वाले रोगियों को एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाओं के साथ इलाज किया गया था। चूंकि यह संबंध ज्ञात हो गया था, रीए के सिंड्रोम में सामान्य गिरावट को उचित रूप से अनुकूलित चिकित्सा सिफारिशों के माध्यम से दर्ज किया गया है।

एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और रेये के सिंड्रोम के बीच सटीक संबंध अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है; एक आनुवंशिक स्वभाव संदिग्ध है। दो साल से कम उम्र के बच्चों में, जो राई के सिंड्रोम का विकास करते हैं, आमतौर पर जन्मजात चयापचय संबंधी विकार को इसका कारण माना जाता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

रेयेस सिंड्रोम सेलुलर तंत्र की खराबी है। यह बीमारी ज्यादातर बच्चों और किशोरों में होती है। मुख्य रूप से जिगर और मस्तिष्क पर हमला किया जाता है। रेये का सिंड्रोम घातक हो सकता है। कारणों की जांच अभी भी जारी है।

वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि फ्लू या चिकनपॉक्स के प्रेरक एजेंट सिर्फ कुछ दवाओं के रूप में जिम्मेदार हो सकते हैं। वायरल संक्रमणों को हल करने के साथ रीये सिंड्रोम होता है। इसका पहला संकेत है लगातार उल्टी होना। दूसरी ओर, मतली नहीं होती है। छोटे रोगी बेचैन और भ्रमित, शक्तिहीन और शायद ही उत्तरदायी दिखाई देते हैं।

दौरे भी बीमारी के विशिष्ट हैं। मरीजों का कोमा में पड़ना असामान्य नहीं है। द्रव के संचय से इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ जाता है। यह महत्वपूर्ण तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करता है। इससे फैटी लिवर की बीमारी भी होती है।

संबंधित शिथिलता चयापचय के विभिन्न दोषों को जन्म दे सकती है। एक संकेत है, उदाहरण के लिए, हाइपोग्लाइकेमिया। त्वचा अक्सर पीली हो जाती है। रक्त का नमूना लेने के बाद, रक्त का थक्का जमने का समय लंबा हो जाएगा। लक्षण रक्त विषाक्तता या मैनिंजाइटिस के समान हैं और इसलिए एक विस्तृत परीक्षा के बिना अंतर करना आसान नहीं है।

निदान और पाठ्यक्रम

तब से रेये सिंड्रोम यह अत्यंत दुर्लभ है - संयुक्त राज्य अमेरिका में हर साल लगभग 50 मामलों को माना जाता है - यह अक्सर मान्यता प्राप्त नहीं है। लक्षण भी अपेक्षाकृत अनिर्दिष्ट हैं और अक्सर गलत तरीके से समझा जाता है और मेनिन्जाइटिस या जन्मजात चयापचय विकार के रूप में गलत समझा जाता है।

निदान रक्त और मूत्र परीक्षणों का उपयोग करके किया जा सकता है। यह यकृत एंजाइमों, रक्त के थक्के विकारों, अमोनिया की बढ़ी हुई एकाग्रता को दर्शाता है और, अक्सर, एक रक्त शर्करा का स्तर जो बहुत कम है। निदान की पुष्टि करने के लिए इमेजिंग प्रक्रियाओं या एक यकृत बायोप्सी का उपयोग किया जाता है, जिसमें माइटोकॉन्ड्रिया में परिवर्तन और यकृत के मोटापे को निर्धारित किया जाता है।

मस्तिष्क की तरंगों के आधार पर मस्तिष्क के दबाव में वृद्धि का प्रदर्शन किया जा सकता है। Anamnestically, एक वायरल संक्रमण के मामले में एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाओं का पिछला सेवन भी महत्वपूर्ण है।

अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो राई का सिंड्रोम एक जानलेवा बीमारी है जो लगभग एक चौथाई मामलों में घातक है। लगभग 30% रोगियों को भाषा या सीखने की समस्याओं जैसे तंत्रिका संबंधी रोग होते हैं। रेयेस सिंड्रोम संक्रामक नहीं है।

जटिलताओं

रीये का सिंड्रोम अपने आप में एक वायरल संक्रमण की एक बहुत गंभीर जटिलता है और आमतौर पर चार से दस साल की उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है। सभी मामलों में 50 प्रतिशत तक, मरीज गंभीर जटिलताओं से मरते हैं जो विशेष रूप से मस्तिष्क और यकृत को प्रभावित करते हैं। दुर्भाग्य से कोई उपचारात्मक चिकित्सा नहीं है।

उपचार केवल गंभीर लक्षणों को राहत देने के लिए है ताकि प्रभावित लोगों का अस्तित्व सुनिश्चित हो सके। कई मामलों में जहां बच्चे बच गए हैं, न्यूरोलॉजिकल विकार बने हुए हैं, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क क्षति होती है। इसका मतलब यह है कि पक्षाघात, भाषा विकार या मानसिक सीमाएं जीवन के लिए बनी रह सकती हैं। रेये के सिंड्रोम के मुख्य संकेत यकृत और मस्तिष्क क्षति हैं। जिगर फैटी लीवर में विकसित होता है, जो इसके कार्य में गंभीर रूप से प्रतिबंधित है।

अंततः, यकृत की विफलता भी हो सकती है, जो गंभीर मामलों में भी यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है। चूंकि जिगर और गुर्दे के कार्य बारीकी से जुड़े हुए हैं, गुर्दे की क्षति या यहां तक ​​कि गुर्दे की विफलता भी हो सकती है। इसी समय, मस्तिष्क प्रभावित होता है। तरल पदार्थ (सेरेब्रल एडिमा) के संचय के कारण मस्तिष्क में दबाव बढ़ता है।

ब्रेन एडिमा रेये के सिंड्रोम की सबसे गंभीर जटिलताओं के लिए जिम्मेदार है। प्रभावित होने वाले लगभग 60 प्रतिशत बच्चों में रीए के सिंड्रोम की पूरी तस्वीर विकसित होती है, जो यकृत की शिथिलता के अलावा, कोमा तक भ्रम, चिड़चिड़ापन, दौरे और बिगड़ा हुआ चेतना की विशेषता है। पूरी तरह से विकसित रेये के सिंड्रोम वाले तीन चौथाई लोग बीमारी से बच नहीं पाते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

रेये के सिंड्रोम का हमेशा एक डॉक्टर द्वारा मूल्यांकन और उपचार किया जाना चाहिए। यह बीमारी आमतौर पर स्व-उपचार नहीं करती है। चूंकि स्थिति एक आनुवांशिक बीमारी है, इसलिए इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। हालांकि, प्रभावित व्यक्ति आनुवांशिक परामर्श का भी हकदार है ताकि री की सिंड्रोम अगली पीढ़ी को पारित न हो।

एक चिकित्सक से परामर्श किया जाना चाहिए यदि संबंधित व्यक्ति गंभीर मतली से पीड़ित है या यहां तक ​​कि लंबे समय तक उल्टी करता है। रोगी अक्सर भ्रमित या मुश्किल से सुलभ होते हैं और अन्य लोगों के साथ संवाद नहीं कर पाते हैं। लगातार हाइपोग्लाइकेमिया भी राई के सिंड्रोम का संकेत दे सकता है और इसकी जांच की जानी चाहिए। सबसे खराब स्थिति में, यदि राई का सिंड्रोम अनुपचारित है, तो प्रभावित व्यक्ति रक्त विषाक्तता या मेनिन्जेस की सूजन से पीड़ित हो सकता है, जो घातक भी हो सकता है। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, एक सामान्य चिकित्सक को शिकायतों के साथ परामर्श किया जाना चाहिए। आगे का उपचार किसी विशेषज्ञ द्वारा किया जाता है।

उपचार और चिकित्सा

उसके लिए कोई विशिष्ट, कारण चिकित्सा नहीं है रेये सिंड्रोम। उपचार तीव्र लक्षणों की कमी और जिगर की विफलता या कोमा जैसे गंभीर रूपों के संबंध में क्षति सीमा तक सीमित है।

इसके लिए करीबी चिकित्सीय देखभाल के तहत गहन चिकित्सा इन्टिएंट उपचार की आवश्यकता है। एक प्रवेशनी के माध्यम से तरल और पोषक तत्वों की आपूर्ति सुनिश्चित की जा सकती है। यदि आवश्यक हो, तो इंट्राक्रैनील दबाव विशिष्ट दवाओं द्वारा कम किया जाता है। कुछ मामलों में, रोगी को कृत्रिम श्वसन की आवश्यकता होती है।

रेये का सिंड्रोम एक चिकित्सा आपातकाल है। यदि इस बीमारी का संदेह है, तो जल्द से जल्द चिकित्सा सहायता मांगी जानी चाहिए, क्योंकि शीघ्र चिकित्सा हस्तक्षेप रोग को बढ़ने से रोक सकता है और इस प्रकार परिणामी क्षति के जोखिम को कम कर सकता है।

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निवारण

यह यह रेये सिंड्रोम एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड युक्त दवाओं के प्रशासन के संबंध में देखा गया है, इन दवाओं (जैसे एस्पिरिन), यदि संभव हो तो, बच्चों और किशोरों को ज्वर संबंधी बीमारियों के साथ नहीं दिया जाना चाहिए। अन्य दवाएं कम बुखार के लिए उपलब्ध हैं और दर्द से राहत देती हैं जो री के सिंड्रोम का जोखिम नहीं उठाती हैं। इस बारे में बाल रोग विशेषज्ञ से सलाह लेनी चाहिए।

चिंता

रेये का सिंड्रोम लाइलाज माना जाता है। विभिन्न लक्षणों को कम करने और जीवित रहने की संभावना बढ़ाने के लिए केवल रोग-संबंधी अनुवर्ती कार्रवाई की जा सकती है। मस्तिष्क में सूजन और सूजन को कम करने के लिए दवा उपचार महत्वपूर्ण है। ऊपरी शरीर की एक ऊंचा स्थिति यहां उचित है।

चूंकि जिगर की क्षति अपने कार्य को प्रतिबंधित करती है, गंभीर मामलों में यह चयापचय और रक्त के थक्के को कृत्रिम रूप से समर्थन करने के लिए आवश्यक हो सकता है। यह रक्त में अमोनिया के स्तर को कम करने और पेरिटोनियल डायलिसिस द्वारा सोडियम बेंजोएट देने के द्वारा किया जाता है। विशेष रूप से गंभीर मामलों में यकृत प्रत्यारोपण आवश्यक हो सकता है।

मूत्र उत्पादन को बनाए रखने और गुर्दे की विफलता को रोकने के लिए गुर्दे को दवा के साथ भी इलाज किया जाना चाहिए। शेष अंगों के कार्य, जैसे हृदय और फेफड़े, की भी निगरानी की जानी चाहिए, क्योंकि मस्तिष्क को होने वाले नुकसान को कृत्रिम वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है।

इस बीमारी का व्यापक प्रभाव है और यह अन्य अंगों को भी प्रभावित कर सकती है और स्थायी पक्षाघात और भाषण विकार पैदा कर सकती है। इसलिए, री के सिंड्रोम के पाठ्यक्रम की जांच करने के लिए डॉक्टर के साथ एक नियमित जांच की तत्काल सिफारिश की जाती है।

दुर्भाग्य से, रोग का निदान बुरा है। इससे प्रभावित आधे से अधिक लोगों की मृत्यु हो जाती है और जो जीवित रहते हैं उनमें गंभीर तंत्रिका संबंधी दुर्बलता होती है। हालांकि, बीमारी का जल्दी पता लगना और बाद में चिकित्सा से बचने की संभावना बढ़ सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

रेयेस सिंड्रोम एक मेडिकल इमरजेंसी है। यदि तीव्र चयापचय विकार के लक्षण दिखाई देते हैं, तो आपातकालीन चिकित्सक को तुरंत बुलाया जाना चाहिए। जब तक चिकित्सा सहायता नहीं आती, तब तक बच्चे या किशोर को चुप रहना चाहिए। माता-पिता को संबंधित व्यक्ति को आश्वस्त करना चाहिए और सुनिश्चित करना चाहिए कि वे चेतना न खोएं। यदि यह जन्मजात विकार है, तो आपातकालीन चिकित्सक को सूचित किया जाना चाहिए। यदि आवश्यक हो, उचित आपातकालीन दवा प्रशासित किया जाना चाहिए।

प्रारंभिक उपचार के बाद, बीमार व्यक्ति को अस्पताल में देखभाल करनी चाहिए। यह आराम और सुरक्षा के साथ है। इसके अलावा, तीव्र चयापचय विकार के कारणों को निर्धारित किया जाना चाहिए। जैसा कि स्थिति मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करती है, बाल रोग विशेषज्ञ के साथ एक चर्चा आवश्यक है। डॉक्टर उचित नियमित अनुवर्ती जांच कर सकते हैं और बच्चे को आयु-उपयुक्त तरीके से बीमारी के बारे में सूचित कर सकते हैं।

एक चिकित्सा आपातकाल के परिणामस्वरूप यकृत और मस्तिष्क को द्वितीयक क्षति हो सकती है। इसके अलावा, तंत्रिका संबंधी विकार रह सकते हैं, जिन्हें फिजियोथेरेपी के अलावा, नियमित व्यायाम के साथ इलाज करना चाहिए। प्रभावित बच्चे को संभावित ट्रिगर्स के संपर्क में नहीं आना चाहिए। माता-पिता को दवा की समीक्षा करनी चाहिए और यदि आवश्यक हो तो इस तरह के एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड जैसे ट्रिगर को रोकने के लिए इसे शरीर में प्रवेश करने से रोकना चाहिए। जन्मजात चयापचय संबंधी विकारों के मामले में, उचित दवाओं के उपयोग से भी बचा जाना चाहिए।