सिस्ट यकृत

में सिस्ट यकृत (पीसीएलडी - पॉलीसिस्टिक यकृत रोग) एक दुर्लभ यकृत रोग है जिसमें जिगर अल्सर (द्रव से भरा गुहा) के साथ कवर किया जाता है। गुणसूत्र 6 और 19 पर जीन उत्परिवर्तन को पुटी यकृत का कारण माना जाता है, ताकि पुटी यकृत एक वंशानुगत बीमारी है। एक पुटी जिगर यकृत पुटी के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए।

पुटी यकृत क्या है?

ए सिस्ट यकृत आमतौर पर यकृत का जन्मजात विकृति है। अंग सिस्ट्स से भरा हुआ है। बहुत अधिक सामान्य यकृत अल्सर के विपरीत, सिस्ट यकृत एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है जो अक्सर आनुवंशिक होती है।

रोग की विशेषता है जिगर का धीमा, प्रगतिशील विस्तार और पेट में संभावित परिवर्तन। पुटी यकृत आमतौर पर एक सौम्य बीमारी है जो मुख्य रूप से 40 वर्ष से अधिक उम्र की महिलाओं में होती है।

का कारण बनता है

के सबसे आम कारण के रूप में सिस्ट यकृत तथाकथित ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिली पॉलीसिस्टिक किडनी की बीमारी (संक्षेप: ADPKD) ध्यान में आती है।

सभी प्रभावित रोगियों में से लगभग 58 प्रतिशत ने 20 वर्ष की आयु तक सिस्ट यकृत, 30 वर्ष की आयु तक 85 प्रतिशत और 40 वर्ष की आयु तक 95 प्रतिशत का विकास किया। सिस्ट यकृत को आमतौर पर ADPKD में भी देखा जाता है, जिसमें पॉलीसिस्टिक किडनी की बीमारी ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुगत पॉलीसिस्टिक यकृत रोग से अधिक बार होती है। ADPKD में किडनी ऊतक की सिस्टिक रीमॉडेलिंग के कारण गुर्दे के कार्य में गिरावट होती है।

परिणाम गुर्दे की विफलता है जो केवल डायलिसिस की मदद से इलाज किया जा सकता है जब तक कि कोई दाता अंग उपलब्ध न हो। अन्य बातों के अलावा, प्रभावित रोगी मस्तिष्क की धमनियों (एन्यूरिज्म), दिल के वाल्व में बदलाव और कोलन की दीवार में सौम्य प्रोट्रूशियन्स में वाहिकाओं के विकृतियों का विकास करते हैं। पॉलीसिस्टिक गुर्दा रोग का कोर्स सिस्ट यकृत के समान है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

पुटी यकृत आमतौर पर एक सौम्य बीमारी है जो पहले किसी भी लक्षण का कारण नहीं बनती है। एक आनुवंशिक दोष के कारण, हालांकि, जिगर जन्म से अल्सर के साथ भरा हुआ है। हालांकि, यह शुरू में यकृत समारोह को प्रभावित नहीं करता है। एक पुटी यकृत, हालांकि, समय के साथ बड़ा और बड़ा होने की संपत्ति है।

इससे लिवर की मात्रा बढ़ जाती है। उनके बढ़ते आकार के कारण, यह बाद में पेट और आंतों पर दबाव डाल सकता है और इन अंगों के विस्थापित होने का कारण बन सकता है। फिर यह उन आम शिकायतों की ओर आता है जो द्रव्यमान के कारण होती हैं। लक्षणों में शुरुआती तृप्ति, भूख न लगना, मतली, उल्टी और वजन में कमी शामिल है।

इसके अलावा, यकृत के आकार में वृद्धि से सांस की तकलीफ और हृदय की समस्याएं (कार्डियक अतालता) बढ़ सकती हैं। इसके बावजूद, जिगर समारोह को समय के लिए बनाए रखा जाता है। हालांकि, यह तेजी से प्रतिबंधित हो सकता है क्योंकि पुटी का गठन जारी है। किसी भी जिगर की शिथिलता तब जिगर में बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह या पित्त के बहिर्वाह के कारण होती है।

यदि पित्त नलिका के साथ समस्याएं हैं, तो त्वचा और आंखें भी पीली (पीलिया) हो सकती हैं। अल्सर से रक्तस्राव भी बहुत दुर्लभ है। सिस्ट में चोट और संक्रमण भी हो सकता है। इसलिए, पुटी यकृत के लिए आम तौर पर अच्छा रोग का निदान होने के बावजूद, व्यक्तिगत मामलों में लक्षणों को कम करने के लिए एक सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। हालांकि, यदि जिगर पूरी तरह से अल्सर के साथ कवर किया गया है, तो लीवर फ़ंक्शन पूरी तरह से विफल हो सकता है। फिर एक यकृत प्रत्यारोपण किया जाना चाहिए।

निदान और पाठ्यक्रम

सिस्ट यकृत मुख्य रूप से अल्सर की बढ़ती संख्या और आकार के कारण अंग के आकार में धीमी वृद्धि से व्यक्त किया जाता है। एक नियम के रूप में, शरीर में अन्य अंगों को भी विस्थापित किया जाता है।

एक पुटी यकृत आमतौर पर एक सामान्य अंग के आकार का लगभग दस गुना होता है। एक पुटी यकृत के विशिष्ट लक्षणों में दर्द, पेट की परिधि में वृद्धि, तृप्ति की शुरुआती भावना, मतली और उल्टी, और पेट की दीवार हर्नियास शामिल हैं। कुछ परिस्थितियों में, प्रभावित लोग सांस की तकलीफ और हृदय संबंधी अतालता का भी अनुभव कर सकते हैं।

यदि पुटी की सामग्री संक्रमित हो जाती है या एक पुटी फट जाती है (दोनों के साथ और रक्तस्राव के बिना), तो गंभीर जटिलताएं पैदा हो सकती हैं। दुर्लभ मामलों में, पुटी यकृत जिगर के कार्य की एक गंभीर हानि का कारण बनता है।

सिस्ट लिवर के निदान के लिए एक अल्ट्रासाउंड (सोनोग्राफी) सबसे सुरक्षित तरीका है। यदि परिवार के अन्य सदस्य पहले से ही बीमारी से प्रभावित हैं, तो चिकित्सा इतिहास पुटी यकृत के सटीक प्रकार के बारे में अधिक जानकारी प्रदान कर सकता है। कम्प्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग आगे की जानकारी भी प्रदान कर सकता है, खासकर अगर लक्षण हैं। बढ़ी हुई प्रयोगशाला पैरामीटर (जैसे बिलीरुबिन) या एक बढ़ा हुआ ट्यूमर मार्कर (सीए 19-9) अकेले रोग की गंभीरता के बारे में कोई बयान नहीं देते हैं।

जटिलताओं

एक पुटी यकृत विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है। यदि जिगर की बीमारी का समय पर इलाज नहीं किया जाता है, तो इससे हृदय संबंधी अतालता, सांस की तकलीफ और जठरांत्र संबंधी शिकायत हो सकती है। पुटी के आगे बढ़ने से पेट में दर्द होता है और, कुछ परिस्थितियों में, ऐंठन और हमेशा खराबी की मजबूत भावना के साथ जुड़े।

यदि पुटी की सामग्री संक्रमित हो जाती है या पुटी टूट जाती है, तो यह गंभीर जटिलताएं पैदा कर सकता है। सबसे पहले, एक जोखिम है कि पूरे जिगर में सूजन हो जाएगी, जो इसकी कार्यक्षमता को गंभीर रूप से प्रभावित करेगी। इसके अलावा, रक्त विषाक्तता हो सकती है, जो सबसे खराब स्थिति में घातक हो सकती है।

जब एक पुटी यकृत का इलाज करते हैं, तो मुख्य जोखिम सर्जरी से आते हैं। एक यकृत प्रत्यारोपण जोखिम को वहन करता है कि शरीर नए अंग को अस्वीकार कर देगा। ऑस्टियोपोरोसिस जैसे संक्रमण, एलर्जी प्रतिक्रिया और माध्यमिक रोग भी हो सकते हैं।

व्यक्तिगत अल्सर को हटाने से रक्तस्राव, चोट या सूजन हो सकती है, जो बदले में दूरगामी जटिलताओं से जुड़ी है। अंत में, एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य दवाओं के प्रशासन से गंभीर दुष्प्रभाव और इंटरैक्शन हो सकते हैं। यदि दवा को लंबे समय तक लिया जाता है, तो स्थायी अंग क्षति का खतरा होता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि परिवार के भीतर एक निदान आनुवंशिक दोष है, तो संतान के जन्म के तुरंत बाद एक व्यापक आनुवंशिक परीक्षण किया जाना चाहिए। यह जांचा जाना चाहिए कि क्या मौजूदा आनुवंशिक उत्परिवर्तन को संतानों में स्थानांतरित कर दिया गया है। यदि आगे के पाठ्यक्रम में विभिन्न स्वास्थ्य अनियमितताएं स्पष्ट हो जाती हैं, तो डॉक्टर की यात्रा भी आवश्यक है। सूजन, जीव में जकड़न या कार्यात्मक गतिविधियों में सामान्य प्रतिबंध चिंताजनक हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकारों, दर्द, मतली या उल्टी के मामले में, कारण स्पष्ट किया जाना चाहिए।

वजन में परिवर्तन, भूख में कमी और बीमारी या आंतरिक कमजोरी की एक सामान्य भावना मौजूदा बीमारी का संकेत है। साँस लेने में कठिनाई, हृदय की लय विकार और त्वचा की उपस्थिति में परिवर्तन हमेशा एक चिकित्सक को प्रस्तुत किया जाना चाहिए। प्रभावित व्यक्ति की एक पीले रंग की उपस्थिति पुटी यकृत की विशेषता है। जटिलताओं के उत्पन्न होने से तुरंत पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

यदि श्वास में गड़बड़ी भय, अनिद्रा या आंतरिक बेचैनी की स्थिति विकसित करती है, तो डॉक्टर से परामर्श करना उचित है। एक चिकित्सा परीक्षा की आवश्यकता है ताकि एक निदान किया जा सके। लक्षणों को कम करने के लिए एक चिकित्सा योजना आवश्यक है। स्वास्थ्य हानि में लगातार वृद्धि को चेतावनी संकेत के रूप में समझा जाना चाहिए। इसलिए उन्हें जांचना होगा। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो जीवन के लिए खतरा पैदा हो सकता है।

उपचार और चिकित्सा

सिस्ट यकृत यदि कोई शिकायत नहीं है, तो जरूरी नहीं कि इलाज किया जाए। यदि उपचार अभी भी नहीं किया जाता है, तो यह पुटी के लेप्रोस्कोपिक कवर के माध्यम से किया जा सकता है, यकृत के व्यक्तिगत खंडों को हटाने या दोनों तकनीकों का संयोजन।

यदि यकृत बड़े पैमाने पर अल्सर से भरा हुआ है और इससे यकृत के कार्य में प्रतिबंध लग जाता है, तो यकृत प्रत्यारोपण असाधारण मामलों में किया जाता है। वास्तव में किस विधि का उपयोग किया जाता है यह लक्षणों और संबंधित रोगी की शिकायतों पर निर्भर करता है। सर्जिकल हस्तक्षेप आमतौर पर लक्षणों को 90 प्रतिशत समय तक समाप्त कर सकता है, लेकिन सिस्ट के आगे बढ़ने के कारण लक्षणों की पुनरावृत्ति से इंकार नहीं किया जा सकता है।

जो मरीज सर्जरी से बचना चाहते हैं, वे व्यक्तिगत अल्सर, स्क्लेरोथेरेपी या दवा का सहारा ले सकते हैं। एक पंचर - विशेष रूप से व्यक्तिगत बड़े अल्सर के लक्षण - आमतौर पर कम से कम अस्थायी रूप से लक्षणों से राहत दे सकते हैं, लेकिन 100 प्रतिशत रिलेप्स भी है। अगर सिस्ट के निशान पड़ जाते हैं, तो रिलैप्स होने की संभावना आमतौर पर कम होती है।

दोनों प्रक्रियाएं केवल छोटी संख्या में सिस्ट तक सीमित हैं और आमतौर पर लक्षणों में कोई महत्वपूर्ण सुधार नहीं होता है। यहां तक ​​कि अगर दवा का सेवन गंभीर रूप से देखा जाना है, तो मुख्य रूप से साइड इफेक्ट्स और चिकित्सा लागत के कारण, दवा (जैसे सोमाटोस्टेटिन एनालॉग्स) यकृत की मात्रा में कमी और पुटी के विकास में मंदी का कारण बन सकती है।

निवारण

एक सिस्ट यकृत वास्तव में रोका नहीं जा सकता, खासकर अगर यह वंशानुगत है। क्या निवारक उपायों को केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा स्पष्ट किया जा सकता है क्योंकि परिवार में बीमारियों पर एक विस्तृत एनामेनेसिस लिया गया है।

चिंता

पुटी यकृत के मामले में, प्रभावित व्यक्ति के पास आमतौर पर सीमित और बहुत कम प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध होते हैं। इस कारण से, अन्य लक्षणों या जटिलताओं को होने से रोकने के लिए प्रारंभिक निदान और बाद में उपचार इस बीमारी में सर्वोपरि है। एक नियम के रूप में, पुटी यकृत खुद को ठीक नहीं कर सकता है, ताकि संबंधित व्यक्ति हमेशा एक डॉक्टर की यात्रा पर निर्भर हो।

कई मामलों में, रोग केवल यकृत प्रत्यारोपण से पूरी तरह से ठीक हो सकता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को आराम करना चाहिए और इसे आसान करना चाहिए। शरीर पर अनावश्यक बोझ न डालने के लिए परिश्रम या तनावपूर्ण और शारीरिक गतिविधियों से बचना चाहिए। स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली भी पुटी यकृत के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है।

इससे प्रभावित लोगों को जितना हो सके अधिक वजन वाले लोगों से बचना चाहिए। अक्सर विभिन्न दवाएं लेना आवश्यक होता है। यह कुछ शिकायतों को भी सीमित कर सकता है। दवा की सही खुराक और नियमित उपयोग हमेशा सुनिश्चित किया जाना चाहिए। यदि कुछ भी स्पष्ट नहीं है या यदि दुष्प्रभाव हैं, तो डॉक्टर से हमेशा पहले परामर्श लिया जाना चाहिए। रोग रोगी की जीवन प्रत्याशा को भी कम कर सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

एक पुटी यकृत के मामले में, स्व-सहायता की संभावनाएं ज्यादातर मामलों में काफी सीमित हैं और केवल संबंधित व्यक्ति के लिए बहुत कम उपलब्ध हैं।

रोग स्वयं आमतौर पर केवल यकृत प्रत्यारोपण द्वारा पूरी तरह से ठीक हो सकता है, हालांकि एक ऑपरेशन के बाद लक्षण फिर से उभर सकते हैं। सिस्ट लिवर से प्रभावित होने वाले लोग अक्सर अपने रोजमर्रा के जीवन में अपने ही परिवार की मदद और सहायता पर निर्भर होते हैं। मनोवैज्ञानिक समर्थन भी यहां बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह अवसाद और अन्य मनोवैज्ञानिक अपसरों को रोक या कम भी कर सकता है। लीवर की स्थिति पर स्थायी रूप से निगरानी रखने के लिए एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच भी बहुत उपयोगी है।

सामान्य तौर पर, स्वस्थ आहार के साथ एक स्वस्थ जीवन शैली भी पुटी यकृत के आगे के पाठ्यक्रम पर सकारात्मक प्रभाव डाल सकती है। प्रभावित लोगों को निश्चित रूप से धूम्रपान और शराब पीने से बचना चाहिए ताकि जिगर पर अनावश्यक तनाव से बचा जा सके। चूंकि पुटी यकृत वंशानुगत भी हो सकता है, आनुवंशिक परीक्षण और परामर्श निश्चित रूप से किया जाना चाहिए यदि आप इस संतान को अपने वंश में आवर्ती होने से रोकने के लिए बच्चे चाहते हैं।