ऐप्लास्टिक संकट

अप्रिय संकट हेमोलिटिक एनीमिया के हिस्से के रूप में लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) के गठन में भारी गिरावट को संदर्भित करता है। इस संकट का कारण आमतौर पर रिंगलेट संक्रमण के साथ क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया का संयोग है। इस गंभीर स्थिति को केवल रक्त आधान से दूर किया जा सकता है।

एक अप्लास्टिक संकट क्या है?

अप्लास्टिक संकट कुछ वायरल संक्रमणों की एक दुर्लभ जटिलता है। विशेष रूप से, वायरस, जो रूबेला के लिए जिम्मेदार है, कुछ परिस्थितियों में अनप्लास्टिक संकट को ट्रिगर करता है। यह parvovirus B19 है। वायरल संक्रमण के अलावा, क्रोनिक हैमोलाइटिक एनीमिया इस संकट के लिए एक शर्त है।

हेमोलिटिक एनीमिया के संदर्भ में, विभिन्न कारणों से लाल रक्त कोशिकाओं (हेमोलिसिस) का तेजी से टूटना होता है। वायरस आखिरकार अप्लास्टिक संकट को ट्रिगर करने के लिए जिम्मेदार होते हैं, जो अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं से नई रक्त कोशिकाओं के गठन को भी रोकते हैं। नतीजतन, शरीर को उनके गठन के बिना सभी एरिथ्रोसाइट्स के अल्पकालिक टूटने का खतरा है।

एरिथ्रोसाइट्स में महत्वपूर्ण कमी जीवन-धमकी है क्योंकि जीव को ऑक्सीजन की आपूर्ति अत्यधिक खतरे में है। प्रैग्नेंसी एरिथ्रोसाइट्स में कमी की गंभीरता पर निर्भर करती है। "अप्लास्टिक" शब्द का अर्थ अनुपस्थित या कोई नहीं है। शब्द "अप्लास्टिक संकट" इसी से लिया गया है और आमतौर पर पहले से मौजूद क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया में लाल रक्त कोशिकाओं में अचानक कमी की विशेषता है।

का कारण बनता है

एक अनैच्छिक संकट का कारण हमेशा वायरस से संक्रमण होता है जो एरिथ्रोसाइट्स के उत्पादन को सीधे बाधित करता है। अधिकतर यह parvovirus B19 है। एक और शर्त, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, पुरानी हेमोलिटिक एनीमिया की उपस्थिति है। Parvovirus B19 सामान्य रूप से हानिरहित लाल रूबेला संक्रमण का कारण बनता है।

Parvovirus B19 के संक्रमण के बाद से आजीवन प्रतिरक्षा में सुधार होता है, बच्चों को अधिमानतः प्रभावित किया जाता है क्योंकि संक्रमण दर बच्चों में अधिक है। फिर वयस्कों के रूप में वे प्रतिरक्षात्मक हैं। लेकिन वयस्क जो रूबेला से पीड़ित नहीं थे क्योंकि बच्चे अभी भी इस वायरस से संक्रमित हो सकते हैं।

वायरस स्वयं एरिथ्रोसाइट्स के पूर्वज कोशिकाओं को संक्रमित करता है और इस तरह इन स्टेम कोशिकाओं के परिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में परिवर्तित होने में बाधा उत्पन्न करता है। Parvovirus B19 के साथ एक संक्रमण इसलिए अस्थायी एनीमिया के साथ जुड़ा हुआ है, क्योंकि परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स हमेशा उस समय के दौरान मर जाते हैं जिसमें कोई एरिथ्रोसाइट्स नहीं बनते हैं। यह एक सामान्य प्रक्रिया है जो हर समय होती है। वायरस केवल उन लोगों में खतरा बन जाता है जो पहले से ही क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया से पीड़ित हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया में, शुरू से ही लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना होता है। यदि दोनों प्रक्रियाएं एक साथ होती हैं, तो एरिथ्रोसाइट्स की एक खतरनाक कमी विकसित हो सकती है, जो अक्सर घातक होती है। अकेले रुबेला वायरस संक्रमण से आमतौर पर गंभीर एनीमिया नहीं होता है। एरिथ्रोसाइट्स के सामान्य टूटने से पहले एरिथ्रोसाइट कमी का खतरा होता है, संक्रमण पहले से ही कम हो जाता है और लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन फिर से शुरू होता है।

क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के कई कारण हो सकते हैं। अक्सर ये आनुवांशिक रक्त रोग होते हैं जैसे सिकल सेल एनीमिया, स्फेरॉइड सेल एनीमिया, थैलेसीमिया, पैरॉक्सिस्मल नोक्टुर्नल हेमोग्लोबिनुरिया या ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी (फैविस्म)। लेकिन ऑटोइम्यून बीमारियां भी, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली को शरीर के अपने एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ निर्देशित किया जाता है, हेमोलिटिक एनीमिया को ट्रिगर कर सकता है।

अन्य कारण ड्रग पॉइज़निंग या अन्य दुर्लभ रोग हो सकते हैं। अप्लास्टिक संकट इस प्रकार दोनों parvovirus B19 और एक क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया के साथ संक्रमण की एक संभावित जटिलता है, जो केवल तब होता है जब दोनों स्थितियां एक ही समय में मौजूद होती हैं।

लक्षण, बीमारी और संकेत

सामान्य तौर पर, एक मलबे का संक्रमण या तो लक्षण-मुक्त होता है या बिना दाने के या बिना स्वास्थ्य समस्याओं के केवल एक दाने जैसा एक फ्लू जैसा दिखाई देता है। क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया वाले लोगों में, संक्रमण का दाने नहीं होता है।

इसके बजाय, एक अप्रिय संकट के लक्षण जल्दी से दिखाई देते हैं। रोगी जल्दी से पीला हो जाता है और तेजी से थक जाता है। अन्य लक्षण बुखार, सिरदर्द, पेट दर्द या उल्टी हैं। उपचार के बिना, हृदय के पतन के जोखिम के साथ गंभीर ऑक्सीजन की कमी है।

निदान और पाठ्यक्रम

एक अनैच्छिक संकट का निदान पहले रिंगलेट संक्रमण के संदर्भ में होने वाले लक्षणों के आधार पर किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, हेमोलिटिक एनीमिया भी जाना जाता है। यदि वहाँ अभी भी parvovirus B19 के साथ एक संक्रमण है, तो ठेठ लक्षण प्रकट होते ही अप्लास्टिक संकट का निदान किया जा सकता है। प्रयोगशाला परीक्षण कुछ दिनों के भीतर हीमोग्लोबिन एकाग्रता में 3 से 4 ग्राम / डीएल की तेज गिरावट दिखाते हैं।

रेटिकुलोसाइट्स लगभग पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। ये अभी भी युवा हैं, अपरिपक्व एरिथ्रोसाइट्स हैं जो सिर्फ उनके अग्रदूत कोशिकाओं से बने होने चाहिए। यह अनुपस्थिति बताती है कि एरिथ्रोसाइट गठन नहीं हो रहा है। कम अक्सर, थ्रोम्बोसाइट्स (रक्त प्लेटलेट्स) और न्यूट्रोफिल (सफेद रक्त कोशिकाओं) की एकाग्रता कम हो जाती है।

जटिलताओं

अप्लास्टिक संकट क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया को रोकता है और लाल रक्त कोशिकाओं के निर्माण में तेजी से गिरावट के कारण होता है। लक्षण एक वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है और प्रभावित लोगों के लिए एक चरम स्थिति का प्रतिनिधित्व करता है। अप्रिय संकट मुख्य रूप से सभी उम्र के बच्चों को प्रभावित करता है।

यह लक्षण उन वयस्कों में भी टूट सकता है जिनकी कोई प्रतिरक्षा नहीं है, विशेष रूप से रूबेला के खिलाफ। संकट वायरस द्वारा ट्रिगर किया जाता है जो सीधे अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं पर हमला करते हैं और रक्त कोशिकाओं के पूरे गठन को रोकते हैं। जीवन-धमकी की स्थिति जीव को ऑक्सीजन की आपूर्ति को खतरे में डालती है। जटिलताओं के परिणाम घातक होते हैं और यदि समय पर चिकित्सा सहायता न ली जाए तो मृत्यु हो सकती है।

एक नियम के रूप में, लक्षण है, बुखार के साथ दर्द, उल्टी, दर्द, उल्टी और सिरदर्द। सीडीपीए वाले बच्चों में एक अप्रिय संकट का प्रकोप विशेष रूप से खतरनाक है। अत्यधिक केंद्रित लाल रक्त वर्णक में स्वतःस्फूर्त गिरावट गति में एक तत्काल एनीमिया सेट करता है।

हृदय की विफलता होती है। माता-पिता जो बीमारी के संकेतों को नहीं पहचानते हैं या गलत व्याख्या करते हैं वे बच्चे को नश्वर खतरे में डालते हैं। यह तुरंत आपातकालीन कक्ष के अंतर्गत आता है, जहां रक्त आधान शुरू किया जाता है। आधान सरल है और वायरस से लड़ने में कमजोर शरीर का समर्थन करता है। सीडीए रोगियों को हमेशा वायरस से संक्रमित लोगों के संपर्क से बचना चाहिए।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि एक अप्रिय संकट का संदेह है, तो एक डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए। यदि विशिष्ट लक्षण (फ्लू जैसे लक्षण, पेट में दर्द, बुखार) देखा जाता है, तो आगे की स्पष्टीकरण के लिए डॉक्टर से मिलने की सिफारिश की जाती है। अंतर्निहित बीमारी का एक चिकित्सा निदान संक्रमण के जोखिम के कारणों के लिए पूरी तरह से समझ में आता है। इसलिए, यदि किसी अप्रिय संकट के संकेत हैं, तो आपको हमेशा अपने परिवार के डॉक्टर या बाल रोग विशेषज्ञ से बात करनी चाहिए।

एक विशिष्ट संदेह, उदाहरण के लिए यदि लक्षण सीधे एक वायरल संक्रमण, नशीली दवाओं के दुरुपयोग या एक लंबे चिकित्सा इतिहास से संबंधित हैं, तो तत्काल स्पष्ट स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है। यदि गंभीर लक्षण जैसे कि तालु, थकान, गंभीर मतली या उल्टी होती है, तो एम्बुलेंस सेवा को तुरंत बुलाया जाना चाहिए। शिशुओं और छोटे बच्चों को तत्काल आपातकालीन कक्ष में ले जाया जाना चाहिए, अगर वहाँ एक अप्रिय संकट के संकेत हैं। यह विशेष रूप से अनुशंसित है यदि आपके पास प्रतिरक्षा प्रणाली या कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के पहले से मौजूद बीमारियां हैं। एक संचलन के पतन या दिल की विफलता की स्थिति में, प्राथमिक चिकित्सा के उपाय भी किए जाने चाहिए। जब आपातकालीन सेवाएं आती हैं, तो उन्हें संभावित कारण से अवगत कराया जाना चाहिए।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

अप्लास्टिक संकट एक गंभीर आपात स्थिति है जिसमें जीवन के लिए खतरनाक ऑक्सीजन की कमी को पूरा करने के लिए तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। इस स्थिति में, हृदय की विफलता से बचने के लिए रक्त आधान को तत्काल किया जाना चाहिए। रक्त आधान के साथ, समय को तब तक पाला जा सकता है जब तक कि वायरस पूरी तरह से दहन न हो जाए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

अप्लास्टिक संकट एक आपातकालीन स्थिति है। तत्काल चिकित्सा देखभाल के बिना, रोगी जल्दी से मरने की धमकी देता है। स्थिति में, शरीर के पास स्वयं की मदद या उपचार करने का कोई तरीका नहीं है। अब कोई गहन देखभाल नहीं है, प्रभावित लोगों के लिए मृत्यु का खतरा अधिक है। तेज और पेशेवर उपचार के साथ, रोगनिरोधी दृष्टिकोण में काफी बदलाव होता है।

किसी भी अन्य गंभीर बीमारियों के बिना और मौलिक रूप से स्थिर प्रतिरक्षा प्रणाली के साथ एक वयस्क में, कुछ दिनों या हफ्तों के भीतर एक पूर्ण वसूली संभव है। हालांकि, चूंकि संकट आमतौर पर एक चिकित्सा घटना या बीमारी से उत्पन्न होता है, अंतर्निहित बीमारी वसूली की संभावना के लिए काफी हद तक जिम्मेदार है। यदि रोगी का एक अप्रिय इतिहास है, तो मृत्यु का एक उच्च जोखिम है।

भले ही ऐप्लास्टिक संकट को दूर किया जा सकता है, लेकिन जटिलताएं आगे के पाठ्यक्रम में पैदा हो सकती हैं जिसके परिणामस्वरूप जीवन का नुकसान हो सकता है। यदि लाल रक्त कोशिका की कमी की एक बार की घटना है, तो रोग का निदान काफी सुधार होता है। अकस्मात संकट अक्सर वायरस के हमले से उत्पन्न होता है। एक बार जब आपत्तिजनक वायरस का निदान और उपचार किया जा सकता है, तो रोगी स्वास्थ्य सुधार की राह पर है। आमतौर पर, अगले कुछ हफ्तों या महीनों के भीतर वसूली प्राप्त की जाएगी।

निवारण

क्रोनिक हेमोलिटिक एनीमिया वाले लोगों को दृढ़ता से सलाह दी जाती है कि वे anaplastic संकट से बचने के लिए खुद को parvovirus B19 से संक्रमित होने से बचाएं।उदाहरण के लिए, जोखिम वाले बच्चों को घर पर रहकर बीमार बच्चों के संपर्क में आने से बचना चाहिए यदि रूबेला स्कूल या किंडरगार्टन में विकसित होता है। हालांकि, अगर संपर्क फिर भी हुआ है, तो तुरंत डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है।

चिंता

जो बच्चे परजीवी वायरस बी 19 के साथ संक्रमण के कारण एक अप्रिय संकट से पीड़ित हैं, वे बाद में जीवन के लिए प्रतिरक्षा बन जाते हैं। उनके साथ, अनुवर्ती देखभाल लक्षणों की पुनरावृत्ति को रोकने का लक्ष्य नहीं रख सकती है। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि कोई अनुवर्ती जांच आवश्यक नहीं है।

चूंकि एक बीमारी के कुछ हफ्तों बाद भी प्रतिरक्षा प्रणाली कमजोर होती है, इसलिए क्लिनिक से छुट्टी के बाद रक्त परीक्षण की एक श्रृंखला होती है। कभी-कभी ऐप्लास्टिक संकट वयस्कों को भी प्रभावित करता है। उन्होंने प्रतिरक्षा विकसित नहीं की है और इसलिए बार-बार संक्रमित हो सकते हैं। विशिष्ट लक्षणों की शुरुआत के तुरंत बाद उनके लिए एक रक्त आधान का संकेत दिया जाता है।

संक्रमण को रोकने के लिए मरीजों की रोजमर्रा की जिंदगी में उच्च जिम्मेदारी व्यक्तिगत होती है। अन्य बीमार लोगों से बचना चाहिए। जब वायरल रोग बड़े पैमाने पर होते हैं, तो प्रभावित लोगों को घर पर रहना चाहिए। एक अप्रिय संकट के बाद, आराम और एक स्वस्थ जीवन शैली जटिलताओं को रोकती है।

अनुवर्ती की सीमा मूल रूप से अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती है। एक अप्रिय संकट एक प्रतिकूल प्रारंभिक स्थिति का बिगड़ना है। जीवन-धमकी के परिणामों को रोकने के लिए, तीव्र घटना की स्थिति में आपातकालीन चिकित्सक से तुरंत संपर्क किया जाना चाहिए। कुछ मामलों में मृत्यु का उच्च जोखिम होता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

प्रभावित रोगी के लिए एक अप्लास्टिक संकट एक जीवन-धमकी की स्थिति है जिसमें स्वयं सहायता उपाय पृष्ठभूमि में हैं। बीमारी के लिए आपातकालीन चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है और, यदि समय पर उपचार नहीं होता है, तो कभी-कभी मुख्य रूप से बाल रोगियों की मृत्यु हो जाती है। यह आमतौर पर माता-पिता हैं जो अपने बच्चे को जल्द से जल्द उचित चिकित्सा प्रदान करके बीमारी से उबरने की संभावना में महत्वपूर्ण योगदान देते हैं।

तीव्र लक्षणों के उपचार के दौरान, रोगी आमतौर पर एक अस्पताल में होते हैं, जहां माता-पिता सबसे अच्छे रूप में मौजूद होते हैं। नतीजतन, बच्चे को भावनात्मक समर्थन मिलता है और अभिभावकों के साथ चर्चा करने के लिए उपचार के कदमों को और अधिक तेज़ी से आगे बढ़ाया जा सकता है।

वर्तमान बीमारी के लिए एक रक्त आधान आमतौर पर आवश्यक है ताकि रोगी अस्थायी रूप से गहन देखभाल के अधीन हो। जो प्रभावित हुए वे अस्पताल के कर्मचारियों के निर्देशों का पालन करते हैं और अन्य लोगों से संपर्क करने से बचते हैं ताकि वे अपने हित में अन्य बीमारियों के अनुबंध के जोखिम को कम कर सकें।

बीमारी पर काबू पाने के बाद, किसी भी परिणामी क्षति को जल्दी से पहचानने के लिए आगे की चिकित्सा अनुवर्ती जांच आवश्यक है। ठीक होने के कुछ हफ्तों बाद, रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली अभी भी कमजोर हो गई है, जिससे वे व्यापक व्यायाम और अन्य तनावों से बचते हैं। एक स्वस्थ आहार शारीरिक उत्थान का समर्थन करता है।