साइलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम

साइलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम एक फेफड़े की बीमारी है जिसे ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में वर्गीकृत किया गया है और यह फेफड़े के ऊतकों में एपिसोडिक या पुरानी रक्तस्राव का कारण बनता है। फाइब्रोसिस अक्सर रक्तस्राव से विकसित होता है। वर्तमान में इस दुर्लभ बीमारी के लिए कोई कारण उपचार उपलब्ध नहीं हैं।

Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम क्या है?

Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम एक दुर्लभ फेफड़ों की बीमारी है जो फेफड़ों के वायुकोशीय संरचनात्मक तत्वों में रक्तस्राव के रूप में प्रकट होती है। बीमारी भी होगी अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय रक्तस्रावी कहा जाता है और जीवन के तीसरे दशक तक खुद को प्रकट करता है। महिला और पुरुष समान रूप से प्रभावित होते हैं। चूंकि रोग को इसकी दुर्लभता के कारण अच्छी तरह से शोध नहीं किया गया है, इसलिए कारणों को स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है, और कोई कारण उपचार नहीं हैं।

रक्तस्राव आमतौर पर फैलाना होता है। रोग अक्सर वैस्कुलिटिस या कोलेजनोसिस के साथ भ्रमित होता है, क्योंकि दोनों रोग एक समान सामान्य तस्वीर का उत्पादन करते हैं। Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम आमतौर पर वयस्कों में एपिसोडिक और रिलेपेसिंग है। शिकायतों को स्थायी नहीं करना है, लेकिन थोड़ी देर के बाद कम करें और वापस आ जाएं। बच्चों में दीर्घकालिक रूप देखे गए।

का कारण बनता है

Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम के कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। जब से एक पारिवारिक संचय देखा गया है, दवा ने अब तक एक आनुवांशिक फैलाव मान लिया है, जो संक्रमण या अन्य पर्यावरणीय प्रभावों के साथ मिलकर, संभवतः बीमारी के प्रकोप की ओर जाता है। कीटनाशकों से साँस लेना आघात और कुछ वायरस के साथ संक्रमण पर्यावरणीय कारक हैं जो अक्सर बीमारी की शुरुआत से जुड़े होते हैं।

सीलिएक रोग के साथ एक संबंध भी संभव है। विशेष रूप से बीमारी वाले बच्चे अक्सर गाय के दूध के असहिष्णुता से पीड़ित होते हैं, जो एक दिलचस्प अवलोकन है, खासकर सीलिएक रोग के साथ संयोजन में। इस दुर्लभ बीमारी की उत्पत्ति स्पष्ट नहीं है। फेफड़े में रक्तस्राव संभवतः शरीर के स्वयं के ऊतक के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के कारण होता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

तीव्र एपिसोड के दौरान, सीलन-गेलरस्टेड सिंड्रोम एक प्रतिबंधात्मक वेंटिलेशन विकार में खुद को प्रकट करता है, जो आमतौर पर एक पैराडॉक्सिक रूप से बढ़े हुए कार्बन मोनोऑक्साइड ट्रांसफर कारक के साथ वैश्विक श्वसन विफलता के साथ होता है। लक्षण जैसे क्रॉनिक रूप से अनुत्पादक खांसी होती है। रोगी अक्सर सांस की तकलीफ से प्रभावित होते हैं, जो मुख्य रूप से शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है। इसके अलावा, जो प्रभावित होते हैं वे आसानी से थक जाते हैं और उनकी त्वचा काफ़ी पीला पड़ जाता है। केवल दुर्लभ मामलों में ही मरीज खून खांसी करते हैं।

बहरहाल, यह रोग हमेशा फेफड़ों की वायुनली में रक्त वाहिकाओं को नुकसान पहुंचाता है और इस तरह से फेफड़े के ऊतकों में बार-बार होने वाले रक्तस्राव को ट्रिगर करता है, जिसके मामले अलग-अलग होते हैं। रक्त के टूटने के उत्पाद के रूप में हीमोसाइडरिन रक्तस्राव के कारण फेफड़ों के ऊतकों में जमा हो जाता है, प्रत्येक रक्तस्राव के साथ फेफड़े अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। क्षति के जवाब में अधिक से अधिक संयोजी ऊतक फेफड़ों में उत्पन्न हो रहे हैं। पल्मोनरी फाइब्रोसिस इन प्रक्रियाओं का अंतिम परिणाम है।

निदान और पाठ्यक्रम

एनामनेसिस के अनुसार, क्लिनिकल परीक्षाएं साइलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम के लिए नैदानिक ​​आधार बनाती हैं। बीमारी के तीव्र प्रकरणों में, डॉक्टर प्रेरणा के अंत की ओर गुदा के दौरान एक खड़खड़ाहट सुनता है। फेफड़ों के कार्य परीक्षण के साथ, तीव्र वेंटिलेशन विकार को तीव्र चरणों में देखा जा सकता है। निदान की पुष्टि करने के लिए वक्ष एक्स-रे किया जाता है और फेफड़े के पैरेन्काइमा और तीव्र चरणों में फेफड़े के हिलने-डुलने को दर्शाता है।

जालीदार ड्राइंग को बढ़ाया जाता है। एक रक्त परीक्षण से अक्सर लोहे की कमी वाले एनीमिया का पता चलता है। वैज्ञानिक लेखकों में अभी तक रोग के बारे में असहमति है। हालांकि कुछ लोग बीमारी के परिणामस्वरूप अनुकूल रोगनिरोध की बात करते हैं और शायद ही कभी मृत्यु की उम्मीद करते हैं, दूसरों को एक प्रतिकूल रोग का संकेत मिलता है, जो लगभग दस प्रतिशत की मृत्यु दर को मानता है, विशेष रूप से बच्चों और इस प्रकार जीर्ण रूप के लिए,

जटिलताओं

ज्यादातर मामलों में, साइलेन-गेलरस्टेडट सिंड्रोम सांस लेने की बीमारी का कारण बनता है। अधिकांश रोगियों को सांस की तीव्र कमी और बहुत तेज खांसी होती है। प्रभावित व्यक्ति का रोजमर्रा का जीवन श्वास संबंधी विकारों से बुरी तरह प्रभावित होता है। खेल का अभ्यास करना या कुछ शारीरिक गतिविधियों का प्रदर्शन करना अब संभव नहीं है।

इस प्रकार संबंधित व्यक्ति अपने कार्यों में प्रतिबंधित है। सांस फूलने से घबराहट के दौरे पड़ सकते हैं और कई लोगों में चेतना का नुकसान हो सकता है। Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम रोगी को बहुत आसानी से थका देता है और सिरदर्द और मतली से भी पीड़ित होता है। थकावट की भरपाई नींद से नहीं की जा सकती।

गंभीर मामलों में, रक्तस्राव फेफड़ों को भी नुकसान पहुंचा सकता है। क्षति स्वयं अपरिवर्तनीय है और चिकित्सा उपचार द्वारा उलट नहीं की जा सकती। Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम में लक्षित उपचार संभव नहीं है। ज्यादातर, लक्षणों को राहत देने के लिए दवाओं को सिंड्रोम के तीव्र चरणों के दौरान दिया जाता है।

असहिष्णुता या एलर्जी के मामले में, संबंधित व्यक्ति को एक निश्चित आहार पर ध्यान देना चाहिए और उनके भोजन के सेवन में प्रतिबंधित है। उपचार स्वयं किसी भी जटिलता का कारण नहीं बनता है, लेकिन पूर्ण इलाज नहीं कर सकता है।सबसे खराब स्थिति में, रोगी को जीवित रखने के लिए फेफड़ों का प्रत्यारोपण किया जाना चाहिए। विभिन्न जटिलताएं पैदा हो सकती हैं क्योंकि इन प्रक्रियाओं पर अच्छी तरह से शोध नहीं किया गया है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

खांसी और सांस की तकलीफ की स्थिति में एक डॉक्टर से तुरंत परामर्श किया जाना चाहिए, जो मुख्य रूप से शारीरिक परिश्रम के दौरान होता है। यदि ये लक्षण बार-बार आते रहते हैं और किसी अन्य कारण से वापस नहीं आते हैं, तो सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम जैसी गंभीर बीमारी हो सकती है। एक चिकित्सा निदान के हिस्से के रूप में, यह स्पष्ट किया जा सकता है कि क्या यह वास्तव में फेफड़े की बीमारी है - फिर आवश्यक होने पर आवश्यक चिकित्सा तुरंत शुरू की जा सकती है।

यदि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के कोई और लक्षण या संकेत हैं, तो आपातकालीन चिकित्सा सेवा से संपर्क करना सबसे अच्छा है। जो लोग सीलिएक रोग से पीड़ित हैं वे विशेष रूप से प्रभावित होते हैं। कीटनाशकों के कारण साँस लेना आघात, कुछ वायरस और अन्य पर्यावरणीय प्रभावों के साथ संक्रमण भी Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम के विकास को बढ़ावा दे सकता है।

जो भी ये कारक लागू होते हैं, उन्हें अपने डॉक्टर को बताए गए लक्षणों के बारे में बोलना चाहिए। सामान्य चिकित्सक के अलावा, एक फेफड़े के विशेषज्ञ या एक चिकित्सक को भी बुलाया जा सकता है। चिकित्सा आपातकाल में, एम्बुलेंस सेवा को कॉल किया जाना चाहिए या प्रभावित व्यक्ति को एक क्लिनिक में लाया जाना चाहिए।

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उपचार और चिकित्सा

वर्तमान में Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम के लिए कोई कारण उपचार नहीं हैं। थेरेपी इसलिए रोगसूचक है और यदि आवश्यक हो, तो सहायक, जिससे सहायक उपायों का मुख्य ध्यान उन प्रभावितों और उनके रिश्तेदारों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है। दवा उपचार मुख्य रूप से रोग के तीव्र चरणों में उपयोग किया जाता है। विशेष रूप से स्टेरॉयड के साथ उपचार तीव्र चरणों में लक्षणों को कम कर सकता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड्स के लिए भी यही सच है।

हालांकि, अब तक मनाई गई ड्रग थैरेपी की सफलता सीमित है और अब तक सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम के हर मामले के लिए साबित नहीं हुई है। रोग के गंभीर रूपों में भी तीव्र चरणों के बाहर एज़ियोथोप्रीन जैसे इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स के प्रशासन की आवश्यकता होती है। यदि एक लस असहिष्णुता है, तो एक लस मुक्त आहार भी शुरू किया जाता है।

लैक्टोज असहिष्णुता के मामले में, आहार भी लैक्टोज मुक्त होना चाहिए। दुर्लभ मामलों में, इस तरह के आहार के परिणाम के रूप में सभी लक्षणों की पूरी छूट देखी जा सकती है। यदि फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस पहले से ही निर्धारित है, तो दीर्घकालिक ऑक्सीजन थेरेपी की आवश्यकता होती है।

एक बार जब फेफड़ों में टर्मिनल श्वसन विफलता होती है, तो अंतिम उपचार विकल्प फेफड़ों का प्रत्यारोपण होता है। न्यूनतम अनुसंधान की स्थिति के कारण इस संभावना को किस हद तक सफलता के साथ ताज पहनाया जाता है, इसका आकलन शायद ही किया जा सके। हालांकि, चूंकि रोग एक प्रत्यारोपित फेफड़े पर फिर से हमला करेगा, इसलिए प्रत्यारोपण की संभावना कम दीर्घकालिक सफलता की वजह से कम होने का अनुमान है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम का उचित रूप से इलाज नहीं किया जा सकता है, ताकि रोगी हमेशा रोगसूचक उपचार पर निर्भर रहें। यह आमतौर पर लक्षणों को सीमित और कम कर सकता है, हालांकि कई मामलों में आजीवन चिकित्सा आवश्यक है।

सिलीन-गेलरस्टेड सिंड्रोम को अक्सर एक अनुकूलित आहार द्वारा दूर किया जा सकता है, अगर लस के लिए एक असहिष्णुता है। वही आमतौर पर लैक्टोज असहिष्णुता पर लागू होता है, जिससे आहार भी समायोजित किया जाता है। इन विकल्पों के अलावा, हालांकि, अधिकांश रोगी ऑक्सीजन के साथ चिकित्सा पर भी निर्भर हैं।

यदि लक्षण इसके परिणामस्वरूप दूर नहीं जाते हैं, तो सीलेन-गेलरस्टेड सिंड्रोम केवल एक फेफड़े के प्रत्यारोपण के साथ इलाज किया जा सकता है। उपचार के बिना, जीवन प्रत्याशा काफी कम हो जाती है और संबंधित व्यक्ति मरना जारी रखता है। फेफड़े के प्रत्यारोपण के बाद लक्षण फिर से प्रकट हो सकते हैं।

हालांकि, दाता अंग खोजने की संभावना बहुत कम है। Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम के लिए रोग का निदान इसलिए अपेक्षाकृत कम है, और यह दवा उपचार की सफलता और सिंड्रोम की सटीक गंभीरता पर भी निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, उपचार का उद्देश्य जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है, क्योंकि पूर्ण इलाज वैसे भी संभव नहीं है।

निवारण

Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम के कारण अभी भी स्पष्ट नहीं हैं। इसलिए, बीमारी को अब तक शायद ही रोका जा सकता है। यदि साँस लेना आघात या वायरल संक्रमण वास्तव में ट्रिगर कारक हैं, तो टीकाकरण और कीटनाशक और अन्य जहरीले पदार्थों की सावधानीपूर्वक देखभाल को व्यापक अर्थों में निवारक उपायों के रूप में समझा जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ फेफड़ों की बीमारी है, जिसके कारणों को अभी तक स्पष्ट रूप से स्पष्ट नहीं किया गया है। फेफड़ों में रक्तस्राव संभवतः ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं द्वारा ट्रिगर किया जाता है जो शरीर के अपने ऊतक के खिलाफ निर्देशित होते हैं। चूंकि रोग के कारणों का पता नहीं है, इसलिए प्रभावित व्यक्ति इसके कारण का मुकाबला करने के लिए कोई उपाय नहीं कर सकता है। लक्षणों में से कई को प्रभावित नहीं किया जा सकता है या केवल स्वयं सहायता उपायों से प्रभावित किया जा सकता है।

हालांकि, बीमारी और कुछ खाद्य असहिष्णुता, विशेष रूप से सीलिएक रोग और लैक्टोज असहिष्णुता के बीच एक संबंध का संदेह है। जो लोग इस तरह के विकारों से पीड़ित हैं, उन्हें एक उपयुक्त आहार के माध्यम से कम किया जा सकता है और इस तरह से बहुत संभव है कि Ceelen-Gellerstedt सिंड्रोम के पाठ्यक्रम पर भी सकारात्मक प्रभाव पड़ता है।

लस असहिष्णुता के मामले में, चिपकने वाला प्रोटीन लस लगातार बचा जाना चाहिए। ग्लूटेन कई प्रकार के अनाज में विशेष रूप से गेहूं, ड्यूरम गेहूं सूजी, जौ, वर्तनी, जई, राई, हरी वर्तनी के साथ-साथ प्राचीन अनाज, कामुत या एममर में भी उच्च सांद्रता में पाया जाता है। दूसरी ओर, मकई, चावल, एक प्रकार का अनाज और बाजरा, अनाज के प्रकारों में शामिल हैं, जिनमें लस नहीं होता है। अमरनाथ भी इस पदार्थ से मुक्त है। चूंकि अधिक से अधिक लोग एक लस मुक्त आहार पसंद करते हैं, यहां तक ​​कि चिकित्सा आवश्यकता के बिना, खाद्य खुदरा विक्रेताओं और स्वास्थ्य खाद्य भंडार में पास्ता, ब्रेड और बेक्ड सामान की एक विस्तृत श्रृंखला है, जो सीलिएक रोग वाले लोगों के लिए भी उपयुक्त हैं।

लैक्टोज असहिष्णुता से पीड़ित लोगों को डेयरी उत्पादों के लिए शाकाहारी विकल्पों के साथ खुद को परिचित करना चाहिए। यहाँ भी, रेंज अब बहुत व्यापक है और उच्च गुणवत्ता की है। लैक्टोज मुक्त डेयरी उत्पाद भी उपलब्ध हैं।