कुशिंग सिंड्रोम (हाइपरकोर्टिसोलिज्म)

कुशिंग सिंड्रोम या Hypercortisolism शरीर में कोर्टिसोल के उच्च स्तर के कारण होने वाली स्थिति है। यह उपस्थिति और शरीर में शिथिलता के साथ स्पष्ट रूप से दिखाई देने वाले विभिन्न परिवर्तनों से जुड़ा हुआ है। कुशिंग सिंड्रोम को उपचार की आवश्यकता होती है क्योंकि यह आगे बढ़ता है और चिकित्सा के बिना जीवन के लिए खतरा बन जाता है।

कुशिंग का सिंड्रोम क्या है?

कुशिंग सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें कोर्टिसोल के स्तर में वृद्धि कई अलग-अलग लक्षणों का कारण बनती है। कोर्टिसोल एक हार्मोन है जो अधिवृक्क प्रांतस्था में बनता है। अंतर्जात (शरीर से उत्पन्न) और बहिर्जात (बाह्य रूप से उत्पन्न) कुशिंग सिंड्रोम के बीच एक अंतर किया जाता है।

अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम में, अधिवृक्क प्रांतस्था पैथोलॉजिकल परिवर्तनों के कारण शरीर की आवश्यकता से अधिक कोर्टिसोल का उत्पादन करती है। बहिर्जात कुशिंग सिंड्रोम बाहरी रूप से तब होता है जब शरीर को ग्लूकोकार्टोइकोड्स (कोर्टिसोन) या एसीटीएच के साथ लंबे समय तक एक चिकित्सा के भाग के रूप में आपूर्ति की जाती है। ACTH एक हार्मोन है जो अधिवृक्क प्रांतस्था को अधिक कोर्टिसोल बनाने के लिए उत्तेजित करता है।

यदि शरीर में कोर्टिसोल की स्थायी कमी होती है, तो कुशिंग सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण दिखाई देते हैं और विभिन्न कार्यात्मक विकार होते हैं। कुशिंग सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें प्रति वर्ष प्रति 100,000 लोगों पर केवल 3-4 मामले होते हैं।

का कारण बनता है

कुशिंग सिंड्रोम का कारण हमेशा हार्मोन कोर्टिसोल की अधिकता है। बहिर्जात कुशिंग सिंड्रोम के मामले में, दवाओं का प्रशासन जिम्मेदार है, जो एक चिकित्सा के हिस्से के रूप में लंबे समय तक प्रशासित होते हैं।

ये कोर्टिसोल युक्त दवाएं हैं, जो उदाहरण के लिए, पुरानी सूजन के लिए, प्रत्यारोपण के बाद या ऑटोइम्यून रोगों के लिए ली जाती हैं। यदि सफल उपचार के बाद दवा बंद कर दी जाती है, तो लक्षण आमतौर पर कम हो जाते हैं।

एंडोजेनस कुशिंग का सिंड्रोम शरीर में हार्मोन कोर्टिसोल के अतिप्रवाह के कारण होता है। बदले में, कोर्टिसोल के इस बढ़े हुए रिलीज के विभिन्न कारण हैं। अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम का एक सामान्य कारण पिट्यूटरी ग्रंथि पर एक ट्यूमर है। कुछ प्रकार के फेफड़ों के कैंसर और अधिवृक्क ट्यूमर भी ट्रिगर हो सकते हैं।

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लक्षण, बीमारी और संकेत

कुशिंग सिंड्रोम का पहला लक्षण अक्सर शरीर पर वसा के वितरण में बदलाव होता है: चेहरे पर वसा तेजी से जमा हो रही है ("पूर्णिमा चेहरा"), गर्दन मोटी ("भैंस गर्दन"), और कमर की परिधि बढ़ जाती है। शस्त्र और पैर केवल थोडे से मांसल होते हैं और धड़ की तुलना में बहुत पतले दिखाई देते हैं। वृद्धि हुई वसा भंडारण के परिणामस्वरूप, शरीर का वजन बढ़ जाता है, मांसपेशियों में वृद्धि होती है और इस प्रकार मांसपेशियों की ताकत भी कम हो जाती है।

कोर्टिसोल की बढ़ी हुई रिहाई हड्डियों के घनत्व को प्रभावित कर सकती है, हड्डियां भंगुर हो जाती हैं और अधिक आसानी से टूट जाती हैं। इससे अक्सर हड्डी और पीठ में दर्द होता है। हाइपरकोर्टिसोलिज्म के कारण डायबिटीज मेलिटस के लिए विकसित होना असामान्य नहीं है: इस के संकेत बड़ी प्यास और बढ़ा हुआ मूत्र उत्पादन है। कुशिंग सिंड्रोम में सिरदर्द और उच्च रक्तचाप भी आम हैं।

बाह्य रूप से, यह रोग कई मामलों में मुँहासे, घाव भरने के विकारों, चोटों की बढ़ती घटना और महिलाओं के शरीर के बालों के माध्यम से प्रकट होता है। त्वचा पतली हो जाती है, और लाल धारियाँ गर्भावस्था के दौरान पेट, कूल्हों और कांख पर बन सकती हैं जो खिंचाव के निशान से मिलते जुलते हैं।

मासिक धर्म चक्र के विकार महिलाओं में विकसित होते हैं, और मासिक धर्म भी पूरी तरह से रोक सकते हैं। पुरुष अक्सर इरेक्टाइल डिसफंक्शन से पीड़ित होते हैं, बच्चे अक्सर एक साथ मोटापे के साथ विकसित विकास दिखाते हैं। कई मामलों में, अवसाद, चिंता के दौरे, मजबूत मिजाज और संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है।

निदान और पाठ्यक्रम

कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण बहुत विविध हैं। एक निदान अक्सर वर्षों के बाद ही किया जाता है, क्योंकि लक्षण केवल धीरे-धीरे विकसित होते हैं और तुरंत पहचानने योग्य नहीं होते हैं।

वजन बढ़ना, उच्च रक्तचाप और मधुमेह में पाए जाने वाले लक्षणों के समान लक्षण, यानी बढ़ती हुई प्यास और लगातार पेशाब, विशिष्ट हैं। समय के साथ, शरीर दिखने में बदल जाता है। चेहरा गोल हो जाता है और आमतौर पर लाल हो जाता है, गर्दन में वसा जमा होता है और तथाकथित भैंस या बैल की गर्दन विकसित होती है।

मांसपेशियों की ताकत कम हो जाती है और पीठ दर्द होता है। पुरुषों को अक्सर शक्ति की समस्या होती है, महिलाओं को मासिक धर्म नहीं होता है और शरीर के बाल बढ़ जाते हैं। गुर्दे की पथरी, ऑस्टियोपोरोसिस और दिल की विफलता हो सकती है। मनोवैज्ञानिक परिवर्तन भी संभव हैं। कुछ लोगों में चिंता के दौरे, अवसाद या मनोदशा में बदलाव होता है।

कुशिंग सिंड्रोम का निदान केवल विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से निश्चितता के साथ किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, विशेष प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ लार, रक्त और मूत्र की जांच की जाती है। इमेजिंग विधियों जैसे सोनोग्राफी (अल्ट्रासाउंड), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (स्लाइस इमेज) और स्किन्टिग्राफी (कंट्रास्ट माध्यम वाली छवियां) का भी उपयोग किया जाता है। यदि कुशिंग के सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह लंबे समय में जीवन-धमकी की स्थिति पैदा कर सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

ज्यादातर बार, कुशिंग सिंड्रोम के लक्षण कोर्टिसोन थेरेपी के दौरान साइड इफेक्ट के रूप में दिखाई देते हैं। यह बीमारी का बहिर्जात रूप है जिसे बाहर से लाया जाता है। यह चिंता का विषय बन जाता है अगर लक्षण उपस्थित चिकित्सक द्वारा घोषित सीमा से परे जाते हैं।

ओवरडोज होने की स्थिति में, डॉक्टर धीरे-धीरे खुराक कम कर देंगे। बढ़े हुए लक्षणों का कारण एक अतिरिक्त दवा से भी हो सकता है जो रोगी को डॉक्टर के ज्ञान के बिना ले रहा है। असंगतताओं से बचने के लिए, एनामनेसिस में औषधीय उत्पादों की जानकारी पूरी होनी चाहिए।

यदि तब तक स्वस्थ व्यक्ति विशिष्ट कुशिंग लक्षण विकसित करता है, तो डॉक्टर की यात्रा अपरिहार्य है। यदि कुशिंग पर संदेह है, तो सामान्य चिकित्सक आपको एक एंडोक्रिनोलॉजिस्ट का उल्लेख करेगा। परीक्षणों, इमेजिंग और शारीरिक परीक्षाओं का उपयोग करते हुए, चिकित्सक लक्षणों के लिए ट्रिगर का निदान करेगा। यदि कारण एक ट्यूमर है जो कोर्टिसोल उत्पादन को बढ़ाता है, तो एंडोक्रिनोलॉजिस्ट सर्जरी की सलाह देगा और फिर उचित चिकित्सा शुरू करेगा।

अनुपचारित कुशिंग सिंड्रोम जानलेवा हो सकता है। इस बीमारी में शरीर के महत्वपूर्ण सिस्टम असंतुलन में हैं। थेरेपी के बिना स्ट्रोक या दिल का दौरा पड़ने का खतरा होता है। इसलिए, डॉक्टर की यात्रा को स्थगित नहीं किया जाना चाहिए। समय पर उपचार के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का निदान सकारात्मक है।

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उपचार और चिकित्सा

कुशिंग सिंड्रोम के लिए उपचार कारण पर निर्भर करता है। उद्देश्य हमेशा बढ़े हुए कोर्टिसोल स्तर को सामान्य करने का होता है, ताकि होने वाले शारीरिक परिवर्तन फिर से हो सकें। एक्सोजोनस कुशिंग सिंड्रोम में, ट्रिगर करने वाली दवाओं को कदम से रोक दिया जाता है या, यदि वे अभी भी आवश्यक चिकित्सीय रूप से कम से कम हैं।

अंतर्जात कुशिंग के सिंड्रोम में, कोर्टिसोल के अतिप्रवाह के कारण को समाप्त करना होगा। अक्सर ट्यूमर को हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक होती है, और कभी-कभी विकिरण का उपयोग किया जाता है। यदि अधिवृक्क ग्रंथि पर एक ट्यूमर है, तो अधिवृक्क ग्रंथियों में से एक या दोनों को निकालना आवश्यक हो सकता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, रोगी को जीवन के लिए हार्मोन (हार्मोन प्रतिस्थापन) लेना पड़ता है।

यदि कुछ कारणों से एक ऑपरेशन संभव नहीं है, तो दवा जो कोर्टिसोल के गठन को रोकती है, मदद कर सकती है। कभी-कभी ये दवाएं ऑपरेशन से पहले तैयारी के चरण में भी दी जाती हैं। कुशिंग सिंड्रोम के उपचार के बाद, कोर्टिसोल स्तर की नियमित रूप से लंबी अवधि में नियमित रूप से निगरानी की जानी चाहिए।

आउटलुक और पूर्वानुमान

कुशिंग सिंड्रोम की बीमारी का कोर्स उपचार के शुरू होने के कारण और समय पर निर्भर करता है। यदि एक उच्च कोर्टिसोल सामग्री के साथ दवा के प्रशासन द्वारा सिंड्रोम को ट्रिगर किया जाता है, तो दवा बंद होने पर लक्षणों से तुरंत राहत मिलती है। कुछ हफ्तों के बाद, कुशिंग सिंड्रोम को ठीक किया जाता है, क्योंकि शरीर से अतिरिक्त कोर्टिसोल को हटा दिया गया है और उत्सर्जित किया गया है। यह दवाओं का एक साइड इफेक्ट है जो दीर्घकालिक चिकित्सा के हिस्से के रूप में प्रशासित किया गया था।

यदि रोग एक कार्सिनोमा के कारण होता है, तो वसूली ट्यूमर के गठन, निदान के समय और उपचार की शुरुआत के स्थान पर निर्भर करती है। यदि कार्सिनोमा का जल्दी पता चल जाता है, तो एक इलाज के लिए सफलता की संभावना अच्छी है। यदि एक मौजूदा ट्यूमर पहले से ही जीव में आगे फैल गया है, तो वसूली की संभावना कम हो जाती है। ब्रोन्कियल कार्सिनोमा के लिए संभावनाएं बहुत खराब हैं। दूसरी ओर, यदि समय में हटा दिया जाए तो गुर्दा कार्सिनोमा का इलाज हो सकता है।

पिट्यूटरी ग्रंथि के क्षेत्र में एक सौम्य अल्सर के मामले में, कुशिंग सिंड्रोम के उपचार के लिए अच्छे के रूप में वर्गीकृत किया जाना है। अल्सर द्वारा पिट्यूटरी ग्रंथि की गतिविधि गंभीर रूप से प्रतिबंधित है। यदि ट्यूमर को समय पर पहचाना जाता है, तो इसका इलाज और हटाया जा सकता है। नतीजतन, पिट्यूटरी ग्रंथि अपने प्राकृतिक कार्य को फिर से शुरू करती है और रोगी उपचार का अनुभव करता है।

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निवारण

एक केवल बहिर्जात कुशिंग सिंड्रोम को रोक सकता है। कोर्टिसोल युक्त दवा के साथ चिकित्सा के दौरान, यदि कोर्टिसोल स्तर की नियमित जांच की जाती है, तो तुरंत वृद्धि का पता लगाया जा सकता है और अच्छे समय में कार्रवाई की जा सकती है। अंतर्जात कुशिंग सिंड्रोम के खिलाफ रोकथाम संभव नहीं है।

चिंता

अनुवर्ती देखभाल के लिए कुछ उपाय और विकल्प हाइपरकोर्टिसोलिज्म से प्रभावित लोगों के लिए उपलब्ध हैं, जिससे ये आमतौर पर बीमारी के सटीक कारण पर बहुत निर्भर करते हैं, ताकि सामान्य भविष्यवाणियां की जा सकें। हालांकि, घातक जटिलताओं या लक्षणों के और बिगड़ने से बचने के लिए बीमारी को बहुत पहले ही पहचान लिया जाना चाहिए।

हाइपरकोर्टिसोलिज्म के साथ, प्रभावित व्यक्ति को पहले लक्षणों और संकेतों पर डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए और बीमारी का इलाज करना चाहिए। यदि हाइपरकोर्टिसोलिज्म दवा के कारण होता है, तो इन्हें बंद कर दिया जाना चाहिए। हालांकि, चिकित्सा पर्यवेक्षण हमेशा होना चाहिए।

इंटरैक्शन या अनिश्चितताओं की स्थिति में, एक डॉक्टर से हमेशा पहले संपर्क किया जाना चाहिए। इसके अलावा, हाइपरकोर्टिसोलिज्म के लक्षणों को दूर करने के लिए कुछ मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप आवश्यक है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए।

परिश्रम और अन्य शारीरिक या तनावपूर्ण गतिविधियों से बचें। हार्मोन लेते समय, सुनिश्चित करें कि खुराक सही है और उन्हें नियमित रूप से लिया जाता है। क्या यह रोग कम जीवन प्रत्याशा में परिणाम होगा, सार्वभौमिक रूप से भविष्यवाणी नहीं की जा सकती है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

बीमारी के पाठ्यक्रम पर सीधे प्रभाव के साथ लोगों को स्वयं की मदद करने की संभावना कुशिंग सिंड्रोम के साथ संभव नहीं है। अपने लिए रोज़मर्रा के समर्थन का ध्यान केंद्रित करना इसलिए आपकी मानसिक और भावनात्मक भलाई होनी चाहिए।

बीमारी के साथ जीवन को दी गई संभावनाओं के अनुकूल और अनुकूलित किया जाना चाहिए। एक स्वस्थ जीवन शैली, एक संतुलित आहार और एक स्थिर सामाजिक वातावरण फायदेमंद है। दूसरों से बहुत अधिक पूछे बिना, तत्काल आसपास के क्षेत्र में लोगों से सहायता प्राप्त करना निरोधकों से मुक्त होना चाहिए।

मनोवैज्ञानिक समस्याओं के मामले में चिकित्सीय सहायता सहायक है। इसके अलावा, व्यवहार की रणनीतियों को विकसित किया जा सकता है जो विशेष रूप से चुनौतीपूर्ण परिस्थितियों से निपटने के दौरान उपयोग किया जा सकता है। समान निदान वाले लोगों के साथ संवाद करना भी फायदेमंद हो सकता है। आपसी सुझावों और सलाह के साथ बीमारी से बेहतर तरीके से कैसे निपटें, इससे राहत मिल सकती है।

एक अच्छा और सुरक्षित आत्मविश्वास रोजमर्रा की जिंदगी में बहुत मददगार है, खासकर जनता के संपर्क में। रोग के विकास के लिए तैयार रहने के लिए, डॉक्टर और रोगी के बीच जानकारी का व्यापक आदान-प्रदान होना चाहिए। वैकल्पिक रूप से, अध्ययन या विशेषज्ञ साहित्य के माध्यम से ज्ञान की कमी का अधिग्रहण किया जा सकता है। यह आश्चर्य से बचने और अप्रिय स्थितियों के लिए तैयार रहने में मदद करता है।