मीरा सिंड्रोम

मीरा सिंड्रोम बहुत दुर्लभ है और एक हाइपोथैलेमिक ट्यूमर के कारण होता है। यह हार्मोन में असंतुलन पैदा करता है जो शरीर में कुछ नियामक तंत्र को बाधित करता है। इस बीमारी का कोई इलाज नहीं है।

Fröhlich सिंड्रोम क्या है?

Fröhlich सिंड्रोम मुख्य रूप से एक महिला वसा वितरण प्रकार और छोटे कद के साथ गंभीर मोटापे की विशेषता है। इसके अलावा, एक अतुलनीय प्यास के साथ गंभीर पोलुरिया है। रोग की शुरुआत के आधार पर, प्रभावित व्यक्ति की यौन परिपक्वता का विकास बिगड़ा हुआ है। रोग के जन्मजात रूप में एक कम बुद्धि भागफल होता है।

अधिकांश मामलों में, पुरुष प्रभावित होते हैं। इस सिंड्रोम के अन्य नाम हैं हाइपोथैलेमिक सिंड्रोम, Adiposogenital डिस्ट्रोफ़िया या बबिंस्की-फ्रोइलिच सिंड्रोम। यह एक बहुत ही दुर्लभ अंतःस्रावी विकार है। यह पहले से ही जन्म से मौजूद हो सकता है या बाद में विकसित हो सकता है।

इस बीमारी का शुरुआती बिंदु हाइपोथैलेमस का एक ट्यूमर है, जो पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि) के हार्मोन उत्पादन को भी प्रभावित करता है। कम से कम भाग में, फ्रोइलिच सिंड्रोम का एक आनुवंशिक घटक भी संदिग्ध है।

का कारण बनता है

Fröhlich सिंड्रोम में लक्षणों का कारण हाइपोथैलेमस का एक ट्यूमर है, जिसका द्रव्यमान पिट्यूटरी ग्रंथि (पिट्यूटरी ग्रंथि) तक फैलता है। रोग बहुत दुर्लभ है और ट्यूमर के विशेष स्थान से निकटता से संबंधित है। यह स्थिति हाइपोथैलेमस और पिट्यूटरी ग्रंथि दोनों को प्रभावित करती है।

हाइपोथैलेमस स्वायत्त तंत्रिका तंत्र और इसके सबसे महत्वपूर्ण केंद्रीय स्विचिंग बिंदु का हिस्सा है। विभिन्न होमोस्टैटिक नियंत्रण लूप हैं जो शरीर में आंतरिक वातावरण के संतुलन को बनाए रखते हैं। यह जीव को बाहरी और आंतरिक भार के लिए अच्छी तरह से अनुकूलित करने में सक्षम बनाता है। यह पता चला है कि इस क्षेत्र में भी सबसे छोटी गड़बड़ी जीव की व्यवहार्यता पर एक बड़ा प्रभाव है।

अन्य बातों के अलावा, हाइपोथैलेमस में शरीर के तापमान, रक्तचाप और परासरण के बीच संतुलन (होमोस्टैसिस) को बनाए रखने, भोजन और पानी के सेवन को विनियमित करने, जैविक ताल और नींद को विनियमित करने और प्रजनन और यौन व्यवहार को नियंत्रित करने का कार्य होता है। हाइपोथैलेमस के विभिन्न नियामक हार्मोन इसके लिए जिम्मेदार हैं।

इन हार्मोनों में TRH (थायरोट्रोपिन-रिलीज़ करने वाला हार्मोन), CRH (कॉर्टिकोट्रोपिन-रिलीज़ करने वाला हार्मोन), GNrH (गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़ करने वाला हार्मोन), GHRH (ग्रोथ हार्मोन-रिलीज़ करने वाला हार्मोन या सोमाटोस्टैटिन (ग्रोथ हार्मोन-इनहिबिटिंग हार्मोन) शामिल हैं। ये सभी हार्मोन विशिष्ट कार्यों के साथ कुछ हार्मोन के उत्पादन या अवरोध को नियंत्रित करते हैं।

टीआरएच थायरॉयड ग्रंथि में थायरॉयड हार्मोन के निर्माण को नियंत्रित करता है। सीआरएच अधिवृक्क प्रांतस्था में कोर्टिसोल, सेक्स हार्मोन और एल्डोस्टेरोन के उत्पादन के लिए जिम्मेदार है। जीआरएनएच एलएच और एफएसएच के उत्पादन को नियंत्रित करता है, जो बदले में गोनॉड्स के विकास और शुक्राणु और अंडे की कोशिकाओं की परिपक्वता के लिए जिम्मेदार हैं। जबकि GHRH वृद्धि हार्मोन की रिहाई को बढ़ावा देता है, सोमास्टेटिन इसकी रिहाई को रोकता है।

उल्लिखित हार्मोन के अलावा, प्रोलैक्टिन और वैसोप्रेसिन हाइपोथैलेमस में जमा होते हैं। प्रोलैक्टिन स्तन ग्रंथियों में दूध के उत्पादन को नियंत्रित करता है। वासोप्रेसिन नियंत्रण प्रक्रियाओं के माध्यम से मूत्र में पानी के उत्सर्जन को विनियमित करके जीव में संतुलित जल संतुलन के लिए जिम्मेदार है। हाइपोथैलेमस हार्मोन लेप्टिन के उत्पादन को भी नियंत्रित करता है, जो तृप्ति की भावना का कारण बनता है।

लेप्टिन आमतौर पर वसा ऊतक में वृद्धि के साथ जारी किया जाता है, ताकि पोषण की स्थिति अच्छी होने पर तृप्ति की भावना प्राप्त हो। यह जटिल विनियामक प्रणाली बता सकती है कि हाइपोहैलमस के क्षेत्र में एक द्रव्यमान होने पर फ्रॉहलिच सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण क्यों विकसित हो सकते हैं, जो पिट्यूटरी ग्रंथि को भी प्रभावित करता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

ठेठ फ्रोइलिच सिंड्रोम ऐसे लक्षणों द्वारा विशेषता है जैसे कि एक महिला वसा वितरण पैटर्न, छोटे कद, खुफिया घाटे और गोनाड के अविकसितता के साथ स्पष्ट मोटापा। तृप्ति की भावना नहीं होने के कारण भोजन का सेवन बहुत बढ़ जाता है। यौवन में देरी या अनुपस्थित है।

दृश्य गड़बड़ी, सिरदर्द और पॉलीयुरिया भी हैं। पॉलीयुरिया चरम मधुमेह इनसिपिड्स तक बढ़ सकता है। मधुमेह के चरम रूपों में, शरीर एक दिन में 20 लीटर तक पानी खो सकता है, जिसे पीने से निश्चित रूप से मुआवजा देना होगा। तो रोगी लगातार प्यास और भूख की भावना से पीड़ित होते हैं।

डायबिटीज इन्सिपिड्स हार्मोन वैसोप्रेसिन में कमी के कारण होता है। वासोप्रेसिन को हाइपोथैलेमस में संग्रहित किया जाता है और जरूरत पड़ने पर छोड़ा जाता है। तृप्ति की भावना का विकार हार्मोन लेप्टिन के उत्पादन की शिथिलता के कारण होता है। लेप्टिन की कमी है, जिसके कारण भूख लगातार महसूस होती है।

सेक्स हार्मोन की रिहाई भी कम हो जाती है, ताकि यौन ग्रंथियां (गोनैड्स) परिपक्व न हो सकें। छोटा कद वृद्धि हार्मोन की कमी के कारण होता है, जो सोमैस्टैटिन के बढ़ते गठन के कारण होता है। यदि बीमारी केवल वयस्कता में होती है, तो पहले से ही गठित गोनैड्स फिर से आते हैं। इससे बांझपन हो सकता है।

निदान

डॉक्टर अक्सर रोग के लक्षणों के आधार पर फ्रोइलिच सिंड्रोम का संदिग्ध निदान कर सकते हैं। सीटी जैसे इमेजिंग एक हाइपोथैलेमिक ट्यूमर की पुष्टि कर सकते हैं।

जटिलताओं

दुर्भाग्य से Fröhlich सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। ज्यादातर मामलों में, यह छोटे कद और मोटापे की ओर जाता है। विशेष रूप से बच्चों को फ्रोइलिच सिंड्रोम से बुरी तरह से पीड़ित किया जा सकता है क्योंकि वे लक्षणों के कारण छेड़े और तंग होते हैं। इससे सामाजिक प्रतिबंध और मनोवैज्ञानिक समस्याएं पैदा होती हैं।

प्रभावित लोगों में से अधिकांश पूरी तरह से यौवन से गुजरते हैं। भोजन का सेवन भी बढ़ जाता है क्योंकि तृप्ति की भावना अनुपस्थित है। मोटापे के कारण अक्सर मधुमेह विकसित होता है। फ्रोइलिच सिंड्रोम का आंखों की रोशनी पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और साथ ही साथ गंभीर सिरदर्द होता है। रोगी की रोजमर्रा की जिंदगी काफी प्रतिबंधित है।

यौवन का निलंबन भी सेक्स हार्मोन को जारी नहीं करता है। Fröhlich सिंड्रोम का इलाज करना या इसे पूरी तरह से ठीक करना संभव नहीं है। उपचार का मुख्य उद्देश्य मोटापे के लक्षणों को कम करना और वजन कम करना है। कई मामलों में, रोग सकारात्मक रूप से बढ़ता है।

अधिक वजन होने के कारण जीवन प्रत्याशा कम हो जाती है। हृदय और फेफड़ों की जटिलताएँ हो सकती हैं। छोटे कद का इलाज सर्जिकल हस्तक्षेप द्वारा किया जा सकता है, हालांकि एक पूर्ण इलाज संभव नहीं है। आमतौर पर, रोगी को अपने पूरे जीवन के लक्षणों के साथ रहना पड़ता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि एक गंभीर और स्पष्ट कारण के बिना गंभीर वजन बढ़ रहा है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि आहार और सामान्य भोजन के सेवन के बावजूद वजन में कमी नहीं होती है, तो एक डॉक्टर के साथ टिप्पणियों पर चर्चा की जानी चाहिए।

यदि आप पूर्ण महसूस नहीं करते हैं या यदि वजन में बार-बार मजबूत उतार-चढ़ाव हो रहे हैं, तो इस पर डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए। एक ध्यान देने योग्य छोटा कद हमेशा असामान्य माना जाता है और इसकी जांच की जानी चाहिए। जो माता-पिता अपने बच्चे को प्रत्यक्ष अवलोकन में कम बुद्धि के होते हैं और एक ही उम्र के बच्चों के साथ तुलना करते हैं, उन्हें डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए।

तरल पदार्थ के लिए असामान्य रूप से मजबूत आग्रह भी एक डॉक्टर से बात करने का एक कारण माना जाता है। यदि सिरदर्द बना रहता है, तो सिर के अंदर दबाव की भावना या बिगड़ा हुआ दृष्टि, एक डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है। यदि, सभी प्रयासों के बावजूद, बच्चे पैदा करने की एक अधूरी इच्छा है, तो डॉक्टर के साथ जांच की सिफारिश की जाती है।

यदि संबंधित व्यक्ति भावनात्मक या मानसिक दुर्बलताओं से ग्रस्त है, तो सहायता के लिए डॉक्टर या चिकित्सक से पूछना उचित है। एक उदास मनोदशा, सामाजिक वापसी या जीवन के लिए उत्साह के नुकसान को चिंताजनक माना जाता है और इसे स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि कोई कम प्रदर्शन है या यदि पेशेवर या निजी दायित्वों को पूरा नहीं किया जा सकता है, तो डॉक्टर की यात्रा आवश्यक है।

आपके क्षेत्र में चिकित्सक और चिकित्सक

उपचार और चिकित्सा

फ्रोहालिच सिंड्रोम का एक कारण उपचार वर्तमान में संभव नहीं है। थेरेपी के लिए केवल रोगसूचक होना आवश्यक है। इसमें मानसिक विकास को बढ़ावा देना और मनोचिकित्सा उपायों के माध्यम से खाने के व्यवहार को नियंत्रित करना शामिल है।

आहार उपायों के माध्यम से वजन में कमी भी मांगी जानी चाहिए। ग्रोथ हॉर्मोन और सेक्स हॉर्मोन के बीच की असमानता से ग्रोथ में गड़बड़ी होती है, जिसे अलग-अलग मामलों में सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

भले ही रोगसूचक उपचार दिया जाता है या नहीं, फ्रोहेलिच सिंड्रोम लाइलाज है। इस तरह, सभी लक्षण शेष जीवन के लिए बने रहेंगे। लक्षणों का इलाज करके, हालांकि, बीमारी के पाठ्यक्रम को कम किया जा सकता है, जो जीवन की गुणवत्ता के संबंध में बेहतर रोग का कारण बनता है।यह अंगों को आसन्न क्षति की स्थिति में चिकित्सकीय रूप से संकेतित हस्तक्षेप की जीवन शैली के लिए विशेष रूप से लागू होता है।

उदाहरण के लिए, छोटे कद को आर्थोपेडिक उपायों से गिना जा सकता है। जोड़ों और हड्डियों (विशेष रूप से जांघ क्षेत्र में आम) के मिसलिग्न्मेंट्स को आमतौर पर ठीक किया जा सकता है। इस तरह, पोस्टुरल क्षति और शिकायतों को कम किया जा सकता है। इसके अलावा, वजन कम करके मधुमेह के विकास के बढ़ते जोखिम का मुकाबला किया जा सकता है। कुल मिलाकर, Fröhlich के सिंड्रोम वाले लोगों के लिए जीवन की गुणवत्ता बेहतर है, जो केवल अव्यक्त मोटापे का विकास करते हैं।

कुल मिलाकर प्रैग्नेंसी का मामला अलग-अलग होता है। सिद्धांत रूप में, एक नियंत्रित भोजन व्यवहार एक अनियंत्रित की तुलना में कम जटिलताओं से जुड़ा हुआ है। इसके अलावा, जो प्रभावित हो सकते हैं और प्रचार उपायों के लिए सामाजिक रूप से सक्रिय रह सकते हैं। ज्यादातर मामलों में, यह मामला है कि प्रभावित होने वाले लोग बाँझ हैं। तदनुसार, बच्चे पैदा करने की इच्छा से इनकार किया जाता है। यह विशेष रूप से सच है अगर जन्म के बाद से फ्रॉलीच सिंड्रोम मौजूद है।

निवारण

वर्तमान में Fröhlich सिंड्रोम को रोकने के लिए कोई उपाय नहीं हैं। हाइपोथैलेमस ट्यूमर के विकास के कारण काफी हद तक अज्ञात हैं। इस बीमारी के व्यक्तिगत लक्षणों का केवल रोगसूचक उपचार, जैसे कि अत्यधिक मोटापा, आगे के माध्यमिक रोगों को रोक सकता है।

चिंता

फ्रोहालिच सिंड्रोम के साथ, आमतौर पर प्रभावित लोगों के लिए अनुवर्ती देखभाल के लिए कोई विशेष विकल्प नहीं होते हैं। सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, ट्यूमर को हटाने के लिए प्रत्यक्ष चिकित्सा उपचार आवश्यक है, हालांकि पूर्ण चिकित्सा संभव नहीं है। इसलिए प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा भी सिंड्रोम द्वारा प्रतिबंधित हो सकती है।

पहले के सिंड्रोम को मान्यता दी जाती है, आगे के रोग का निदान बेहतर होता है। Fröhlich के सिंड्रोम का उपचार केवल लक्षणात्मक रूप से किया जा सकता है, क्योंकि एक कारण उपचार संभव नहीं है। फिजियोथेरेपी उपायों के माध्यम से प्रभावित व्यक्ति के आंदोलन को फिर से बढ़ाया जा सकता है। कई मामलों में, चिकित्सा में तेजी लाने के लिए इस चिकित्सा से अभ्यास भी किया जा सकता है।

कुछ शिकायतों का इलाज केवल सर्जरी से किया जा सकता है। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को हमेशा इसे आसान करना चाहिए और अपने शरीर को आराम करना चाहिए। इसलिए प्रयासों को हमेशा टाला जाना चाहिए, और जहां तक ​​संभव हो तनावपूर्ण स्थितियों से बचना चाहिए। प्रभावित बच्चों के माता-पिता के लिए मनोवैज्ञानिक उपचार पर निर्भर होना असामान्य नहीं है, जिसके लिए अपने स्वयं के परिवार और दोस्तों का समर्थन विशेष रूप से उपयोगी है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

Fröhlich के सिंड्रोम वाले रोगी अपने भोजन के सेवन को विनियमित करके अपने वजन को अनुकूलित कर सकते हैं। यदि आपका अपना वजन बीएमआई की सामान्य सीमा के भीतर है तो यह मददगार है।

विटामिन युक्त और संतुलित आहार और पर्याप्त व्यायाम से मोटापा कम किया जा सकता है। प्रति दिन नियोजित भोजन सेवन का अवलोकन करना उचित है। इसी समय, एक डायरी रखने से इसकी कीमत साबित हुई है जिसमें भोजन से लेकर स्नैक्स या मिठाई तक सभी खाद्य पदार्थों का दस्तावेजीकरण किया गया है।

चूंकि फ्रोइलिच के सिंड्रोम वाले लोगों में एक कम बुद्धि भागफल होता है, एक देखभाल करने वाले को दैनिक दिनचर्या और संरचना का अवलोकन करना चाहिए। यह सुनिश्चित करता है कि रोगी अतिरिक्त भोजन का अधिग्रहण नहीं करता है जो परिणामों के बारे में पता किए बिना उसके स्वास्थ्य के लिए फायदेमंद नहीं है।

सामाजिक अलगाव से बचने के लिए, रिश्तेदारों को अन्य बच्चों के साथ संपर्क को प्रोत्साहित और समर्थन करना चाहिए। अन्य बीमार लोगों और उनके रिश्तेदारों के साथ विनिमय को सहायक माना जा सकता है। रोज़मर्रा की जिंदगी में फ्रोइलिच सिंड्रोम से निपटने के संकेत और सुझाव एक-दूसरे को दिए जा सकते हैं। यह जीवन की गुणवत्ता और सामान्य भलाई को बढ़ावा देता है। इसके अलावा, तनाव से मुकाबला करने के लिए छूट के तरीके प्रभावी साबित हुए हैं। जहां तक ​​संभव हो मरीज के साथ मिलकर ये किया जा सकता है।