यूरिया चक्र

में यूरिया चक्र नाइट्रोजन युक्त चयापचय अंत उत्पाद यूरिया में परिवर्तित हो जाते हैं। यह जैव रासायनिक प्रक्रिया यकृत में होती है। फिर किडनी के माध्यम से यूरिया को बाहर निकाला जाता है।

यूरिया चक्र क्या है?

प्रोटीन, यानी प्रोटीन, कई अमीनो एसिड से बने होते हैं। बदले में इनमें अमीनो समूह (-NH2) के रूप में कम से कम एक नाइट्रोजन अणु होता है। यदि उनके नाइट्रोजन अणुओं के साथ अमीनो एसिड टूट जाता है, तो विषाक्त अमोनिया (NH3) का उत्पादन होता है। अमोनिया तथाकथित अमोनियम आयनों (NH4 +) के रूप में रक्त में घुल जाता है। पदार्थ इस भंग रूप में एक विषाक्त प्रभाव भी डाल सकता है। अमोनियम आयनों को बांधकर यकृत में यूरिया बनता है। यह आयनों को हानिरहित बनाता है। परिणामस्वरूप यूरिया गुर्दे के माध्यम से उत्सर्जित होता है।

मनुष्य यूरिया चक्र पर निर्भर करता है। अधिकांश जलीय जंतु तुरंत अपने शरीर के तरल पदार्थों में परासरण के माध्यम से पानी में जमा होने वाले अमोनिया को छोड़ सकते हैं। पक्षियों और छिपकलियों में यूरिया के बजाय कम हानिकारक यूरिक एसिड उत्पन्न होता है। यद्यपि यह मूत्र में भी उत्सर्जित होता है, यूरिया के विपरीत, यह शरीर में बिना नुकसान पहुंचाए रह सकता है।

कार्य और कार्य

यूरिया चक्र, भी ऑर्निथिन चक्र कहा जाता है, माइटोकॉन्ड्रिया में शुरू होता है। माइटोकॉन्ड्रिया को सेल के बिजली संयंत्रों के रूप में भी जाना जाता है, क्योंकि यहां बहुत उच्च-ऊर्जा अणु एटीपी का उत्पादन किया जाता है। माइटोकॉन्ड्रिया के मैट्रिक्स के भीतर, एंजाइम कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेज़ 1 मुक्त अमोनिया और कार्बन डाइऑक्साइड से कार्बामॉयल फॉस्फेट बनाता है।

इस प्रतिक्रिया में एक फॉस्फेट अवशेष रहता है। अगले चरण में इसकी आवश्यकता है। यहां ऑर्निथिन, एमिनो एसिड जो माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में मौजूद है, पहले चरण में गठित कार्बामॉयल फॉस्फेट के साथ प्रतिक्रिया करता है। कार्बामॉयल फॉस्फेट अपने कार्बामॉयल समूह को ऑर्निथिन में स्थानांतरित करता है। Citrulline और फॉस्फेट का गठन किया जाता है। इस रासायनिक प्रतिक्रिया का उत्प्रेरक एंजाइम ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज है।

बाकी की प्रक्रिया के लिए, परिणामस्वरूप साइट्रलाइन को माइटोकॉन्ड्रिया से यकृत कोशिकाओं (हेपेटोसाइट्स) के सेल द्रव में ले जाया जाना चाहिए। यह ऑर्निथिन-सिट्रुललाइन ट्रांसपोर्टर का उपयोग करके किया जाता है। हेपेटोसाइट्स के साइटोप्लाज्म में, एमिनो समूह एस्पार्टेट भी यूरिया चक्र का हिस्सा बन जाता है। साइट्रलाइन का कार्बोनिल समूह एस्पार्टेट के साथ प्रतिक्रिया करता है। उत्प्रेरित करने वाला एंजाइम आर्जिनिन सक्सिनेट सिंथेटेस, आर्जिनो सक्सिनेट पैदा करता है। यह एक और उत्प्रेरित एंजाइम, आर्गिनोसिनसिनसे द्वारा मुक्त फ़रामेट और मुफ़्त आर्गिनिन में विभाजित है।

मुक्त फ़रामेट को एस्पार्टेट करने के लिए पुनर्जीवित किया जाता है। आर्गिनिन बदले में एंजाइम आर्गनाइज द्वारा उकेरा जाता है। इससे यूरिया और ओर्निथिन बनता है। ऑर्निथिन को वापस माइटोकॉन्ड्रियन में ले जाया जाता है और साइटिकालाइन के गठन के लिए वाहक अणु के रूप में कार्य करता है। यूरिया को गुर्दे के माध्यम से पानी में घुलनशील अणु के रूप में उत्सर्जित किया जाता है।

यूरिया चक्र के बिना, चयापचय विष अमोनिया का निपटान नहीं किया जा सकता है। यूरिया का उपयोग शरीर को detoxify करने के लिए किया जाता है। यदि यह परेशान है, तो यह गंभीर न्यूरोलॉजिकल लक्षण पैदा कर सकता है।

एक स्वस्थ यकृत विशेष रूप से एक यूरिया चक्र के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह वह जगह है जहाँ यूरिया का अधिकांश निर्माण होता है। यूरिया के गठन का केवल एक छोटा और नगण्य हिस्सा गुर्दे में किया जाता है। हालांकि, चूंकि गुर्दे यूरिया का उत्सर्जन करते हैं, रक्त में यूरिया सामग्री का उपयोग गुर्दे की विफलता की प्रगति को रिकॉर्ड करने और निगरानी करने के लिए किया जाता है। रक्त में यूरिया सामग्री डायलिसिस की निगरानी में या कोमा के कारण को निर्धारित करने में भी भूमिका निभाती है।

बीमारियों और बीमारियों

यूरिया चयापचय के कुल छह विकारों को जाना जाता है। ये हमेशा शामिल एंजाइमों में से एक के विघटन का परिणाम होते हैं। यूरिया चयापचय संबंधी विकारों के मामले में, आमतौर पर कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेस, ऑर्निथिन ट्रांसकार्बामाइलेज, आर्जिनिनोसेक्ट सिन्थेटेज, आर्गिनोसोनेटिनेट लिसेज़, आर्गिनेज या एन-एसिटाइलग्लूटामेट सिंथेटेज़ में कमी होती है। इन एंजाइमों में से एक में कमी हमेशा ऊतक और रक्त में अमोनिया के एक उच्च संचय की ओर जाता है।

रक्त में अमोनिया के स्तर में वृद्धि को हाइपरमैमोनीमिया भी कहा जाता है। हाइपरमैमोनीमिया असामान्य यकृत कार्यों के कारण भी हो सकता है। विशेष रूप से, उन्नत यकृत रोग जैसे क्रोनिक हेपेटाइटिस या यकृत सिरोसिस यकृत कोशिकाओं के विनाश के माध्यम से यूरिया चक्र को प्रभावित करता है।

यूरिया चक्र में एक गंभीर व्यवधान के मुख्य परिणाम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाते हैं। इन लक्षणों को हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी के रूप में भी जाना जाता है। यदि यूरिया चक्र परेशान है, तो रक्त में बहुत अधिक विषाक्त अमोनिया रहता है। सेल ज़हर मुख्य रूप से तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं पर हमला करता है। जहर के कारण ये सूज गए। इससे इंट्राक्रैनील दबाव बढ़ता है और अंततः मस्तिष्क शोफ होता है।

लक्षणों को चार स्तरों में विभाजित किया जा सकता है। पहले चरण में केवल थोड़े से परिवर्तन होते हैं जैसे कि एकाग्रता विकार या मिजाज। हालांकि, कुछ मामलों में, इस चरण में आसान अंकगणितीय कार्यों को हल करने के लिए पहले से ही प्रभावित लोगों को समस्या है। दूसरे चरण में, उनींदापन बढ़ जाता है। समय अभिविन्यास सीमित है। इसके बाद भाषण और चेतना संबंधी विकार होते हैं। मरीजों को असामान्य उनींदापन का अनुभव होता है, लेकिन वे अभी भी उत्तरदायी और जागृत हैं। यकृत एन्सेफैलोपैथी का सबसे गंभीर रूप यकृत कोमा है, जिसे कोमा यकृतिका के रूप में भी जाना जाता है। इस चरण में चेतना की पूर्ण हानि और सजगता का पूर्ण अभाव होता है। यकृत कोमा अक्सर घातक होता है।

यूरिया चक्र के विकारों में लक्षणों की अभिव्यक्ति कई कारकों द्वारा इष्ट है। संक्रमण से कोशिका क्षय में वृद्धि हो सकती है और इस प्रकार अमीनो एसिड के संचय में वृद्धि हो सकती है। भोजन के साथ प्रोटीन का बढ़ता सेवन पहले से ही परेशान यूरिया चक्र को प्रभावित कर सकता है।

यूरिया चक्र में विकारों की चिकित्सा फिनाइल एसीटेट और बेंजोएट के साथ दवा है। दोनों ग्लुटामाइन और ग्लाइसिन के साथ मिलकर फेनैसेटाइलग्लूटामाइन और हिप्पुरिक एसिड बनाते हैं। यूरिया की तरह, ये नाइट्रोजन को हटा सकते हैं और मूत्र में उत्सर्जित होते हैं।