PFAPA सिंड्रोम

पर PFAPA सिंड्रोम एक बीमारी है जो आमतौर पर बुखार के गंभीर हमलों और कुछ लक्षणों के साथ बच्चों में होती है। चूंकि बाल रोग विशेषज्ञों के अभ्यास में बुखार एक सामान्य लक्षण है, इसलिए अंतर निदान मुश्किल माना जाता है। क्या वास्तव में बचपन में PFAPA सिंड्रोम में बुखार के हमलों को ट्रिगर करता है अभी भी अज्ञात है।

PFAPA सिंड्रोम क्या है?

रोग का मुख्य लक्षण आवर्तक, आंतरायिक बुखार है, जो अचानक और हमलों में होता है। शुरुआती शुरुआत भी विशिष्ट होती है, ज्यादातर उन बच्चों में होती है जो अभी तक पांच साल की उम्र तक नहीं पहुंचे हैं।
© टॉम्सिकोवा - stock.adobe.com

का प्रमुख लक्षण PFAPA सिंड्रोम बच्चा उम्र में एक तथाकथित आवर्तक बुखार है। बुखार के ये हमले, जो बार-बार विशिष्ट अंतराल पर दिखाई देते हैं, माता-पिता को बच्चे के साथ बाल चिकित्सा अभ्यास में जाने के लिए प्रेरित करते हैं।

बाल रोग विशेषज्ञ एक PFAPA सिंड्रोम के अस्तित्व पर संदेह कर सकते हैं, उदाहरण के लिए, अगर माता-पिता पहले से ही एक हमले से मुक्त अंतराल में बुखार की अगली घटना के लिए विशिष्ट समय निर्दिष्ट कर सकते हैं। चूंकि बाल रोग अभ्यास में ज्वर की स्थिति अक्सर चिकित्सा इतिहास या अन्य नैदानिक ​​लक्षणों से स्पष्ट कारण के लिए होती है, इसलिए विभेदक निदान बहुत मुश्किल है।

इसलिए बहिष्करण निदान के अर्थ में कई परीक्षाएँ आवश्यक हैं ताकि PFAPA सिंड्रोम की उपस्थिति की पुष्टि की जा सके या नहीं। हालांकि 40 डिग्री सेल्सियस तक के उच्च बुखार के साथ बुखार के लक्षण माता-पिता के लिए बहुत भयावह हो सकते हैं, यह ज्ञात है कि पीएफएपीए सिंड्रोम सौम्य है और दीर्घकालिक नुकसान या दीर्घकालिक प्रभावों की उम्मीद नहीं की जा सकती है। बढ़ती उम्र के साथ, बुखार के हमले पूरी तरह से गायब हो सकते हैं और फिर आगे के जीवन के दौरान पुनरावृत्ति नहीं करते हैं।

का कारण बनता है

PFAPA सिंड्रोम को एक दुर्लभ बाल रोग माना जाता है। फिर भी, यह मान लेना चाहिए कि बीमार बच्चों के असंगत प्रतिशत का सही निदान नहीं किया जाता है। यह एक तरफ बीमारी के अनिच्छुक ज्वर के कारण है, लेकिन इस कारण से भी जो अभी तक स्पष्ट रूप से पहचाना नहीं जा सका है।

PFAPA सिंड्रोम को पहली बार 1987 में USA में बच्चों में अज्ञात मूल के बुखार के रूप में वर्णित किया गया था। ज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, आगे के शारीरिक और मानसिक विकास और बच्चों की वृद्धि भी PFAPA सिंड्रोम की घटना से प्रभावित नहीं होती है।

हालांकि, बुखार के हमलों के दौरान प्रभावित बच्चों के रक्त में सूजन और तथाकथित स्वप्रतिपिंड के स्पष्ट संकेत पाए जा सकते हैं। विशेषज्ञ अब यह मानते हैं कि PFAPA सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है। यह आंतरायिक बुखार की व्याख्या भी करेगा।

हालांकि, यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि कौन से अंतर्जात संरचनाओं के साथ ऑटोएंटिबॉडी का गठन होता है, जो बदले में प्रतिरक्षा परिसरों के गठन की ओर जाता है और इस प्रकार शरीर की एक भड़काऊ रक्षा प्रतिक्रिया के लिए होता है। इसके अलावा, आनुवंशिक जानकारी रोग के विकास में एक भूमिका निभाती है। आज यह मानना ​​होगा कि पीएफएपीए सिंड्रोम प्रतिरक्षा विनियमन का एक आनुवंशिक विकार है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

रोग का मुख्य लक्षण आवर्तक, आंतरायिक बुखार है, जो अचानक और हमलों में होता है। शुरुआती शुरुआत भी विशिष्ट होती है, ज्यादातर उन बच्चों में होती है जो अभी तक पांच साल की उम्र तक नहीं पहुंचे हैं। बुखार के हमलों के बीच का समय अंतराल आमतौर पर पूरी तरह से लक्षण-रहित होता है।

आगे की श्रृंखला परीक्षाओं के माध्यम से, पीएफएपीए सिंड्रोम के बुखार के अलावा तीन मुख्य लक्षण अब स्थापित किए गए हैं। इनमें मसूड़ों की सूजन, स्टामाटाइटिस, गले में खराश, ग्रसनीशोथ और संबंधित सूजन और ग्रीवा लिम्फ नोड्स की सूजन, लिम्फैडेनाइटिस शामिल हैं।

PFAPA सिंड्रोम वाले सभी रोगियों के दो तिहाई से अधिक में, ये तीन प्रमुख लक्षण बुखार के अलावा मौजूद थे। रोग की अतिरिक्त शिकायतें और संकेत गैर-विशिष्ट पेट और मांसपेशियों में दर्द के साथ-साथ चकत्ते के रूप में प्रकट होते हैं जो पूरे शरीर में खुद को प्रकट कर सकते हैं।

उन बच्चों में जो बुखार के संबंध में त्वचा के इन लक्षणों को दिखाते हैं, गलत निदान विशेष रूप से अक्सर हो सकता है। एक तीव्र बुखार में, सूजन के विशिष्ट लक्षण जैसे कि ल्यूकोसाइट प्रसार, प्रतिक्रियाशील बाईं पारी और बढ़ी हुई रक्त कोशिका अवसादन दर, ईएसआर, प्रयोगशाला में रक्त परीक्षण में नियमित रूप से पता लगाया जा सकता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

संदिग्ध निदान शुरू में विभिन्न साथ के लक्षणों के साथ आवर्तक बुखार के मुख्य नैदानिक ​​लक्षण पर आधारित है। ग्रसनीशोथ, स्टामाटाइटिस, और ग्रीवा लिम्फैडेनाइटिस का निरीक्षण और तालमेल द्वारा निदान किया जा सकता है। निदान की पुष्टि करने के लिए प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

रोग के क्लासिक पाठ्यक्रम का हिस्सा यह है कि बुखार के हमले हर दो से बारह सप्ताह में होते हैं और प्रत्येक लगभग पांच दिनों तक रहता है। कुल मिलाकर, बीमारी का पाठ्यक्रम नाटक के बावजूद सौम्य है, ताकि दीर्घकालिक परिणामों की उम्मीद न की जाए। इसके अलावा, 10 वर्ष की आयु के बाद, सहज संक्रमण अक्सर होते हैं, अर्थात् लक्षणों के अचानक और स्थायी अनुपस्थिति।

जटिलताओं

PFAPA सिंड्रोम के परिणामस्वरूप, मुख्य रूप से प्रभावित बच्चे बहुत तेज बुखार से पीड़ित होते हैं। यह बुखार मुख्य रूप से मुकाबलों में होता है और प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकता है। कई मामलों में, यह रोगी के विकास में भी देरी करता है। PFAPA सिंड्रोम से दांतों में असुविधा और मसूड़ों की सूजन भी हो सकती है।

यह उन लोगों के लिए असामान्य नहीं है जो गले में सूजन और गंभीर रूप से लिम्फ नोड्स में सूजन से पीड़ित हैं। पेट या पेट में दर्द भी महसूस किया जा सकता है। इसके अलावा, मांसपेशियों में दर्द और बच्चे त्वचा पर चकत्ते से पीड़ित हैं। चकत्ते भी बच्चों में हीन भावना या कम आत्मसम्मान को जन्म दे सकते हैं।

कुछ मामलों में, PFAPA सिंड्रोम भी चिढ़ा या बदमाशी की ओर जाता है। इस बीमारी का प्रत्यक्ष उपचार आमतौर पर संभव नहीं है। दवा की मदद से, हालांकि, हमलों को सीमित किया जा सकता है। कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। हालांकि, यह अनुमान नहीं लगाया जा सकता है कि क्या PFAPA सिंड्रोम प्रभावित व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा पर नकारात्मक प्रभाव डालेगा।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

पीएफएपीए सिंड्रोम के लिए बच्चे और बच्चे जोखिम समूह से संबंधित हैं। यदि वे बार-बार और बुखार के एपिसोड में बाहर निकलते हैं, तो लक्षणों को एक डॉक्टर द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। विशेष रूप से उच्च बुखार की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। जीवन-धमकी की स्थिति हो सकती है और एक जोखिम है कि परिणामी क्षति विकसित होगी। एक डॉक्टर के साथ परामर्श इसलिए आवश्यक है। अक्सर सहज चिकित्सा होती है और, जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एक और अचानक बुखार। यह सुनिश्चित करने के लिए कि बच्चे को इन चरणों के दौरान अच्छी तरह से और पर्याप्त देखभाल की जाती है, माता-पिता को एक डॉक्टर से व्यापक जानकारी प्राप्त करनी चाहिए।

PFAPA सिंड्रोम की विशेषता लक्षणों की अचानक उपस्थिति है। कोई पूर्व चेतावनी के संकेत या संकेत को ध्यान में रखा जाना चाहिए।बच्चे को सूजन, मुंह और गले में तकलीफ या त्वचा की बनावट में बदलाव की स्थिति में चिकित्सकीय मदद की जरूरत होती है। यदि आप पेट दर्द या मांसपेशियों के विकारों का अनुभव करते हैं, तो लक्षणों पर डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए।

गर्दन पर सूजन लिम्फ ग्रंथियों या सूजन एक स्वास्थ्य हानि का संकेत है। यदि लक्षण बने रहते हैं या यदि वे तीव्रता में वृद्धि करते हैं, तो डॉक्टर की आवश्यकता होती है। विशेष रूप से देखभाल को चकत्ते, खुले घाव या मवाद के गठन के साथ लिया जाना चाहिए। यदि बाँझ घाव की देखभाल नहीं होती है, तो रक्त विषाक्तता हो सकती है। यह एक जीवन-धमकी वाली स्थिति है जिसमें तेजी से व्यापार की आवश्यकता होती है।

थेरेपी और उपचार

एक कारण, अर्थात् कारण-संबंधी चिकित्सा, अभी भी PFAPA सिंड्रोम के साथ संभव नहीं है। समय से पहले बुखार के हमलों और साथ के लक्षणों को रोकने के लिए सभी चिकित्सीय प्रयास इसलिए रोगसूचक हैं। व्यवहार में यह विशेष रूप से देखा जा सकता है कि लक्षण एंटीबायोटिक दवाओं या गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं का जवाब नहीं देते हैं। इससे यह भी पता चलता है कि बैक्टीरिया द्वारा PFAPA सिंड्रोम को ट्रिगर नहीं किया जाता है।

कोर्टिसोन के प्रशासन, विशेष रूप से कोर्टिसोन व्युत्पन्न प्रेडनिसोन, ने बुखार के एपिसोड को बहुत कम समय में गायब कर दिया। इसने इस संदेह की पुष्टि की कि PFAPA सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी का एक विशेष रूप है। इसलिए, आसव के रूप में कोर्टिसोन के उच्च खुराक प्रशासन को पसंद की दवा माना जाता है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

पीएफएपीए सिंड्रोम, जो बच्चों में अधिक बार होता है, अक्सर एक अवांछित बुखार होता है। अधिकांश बाल रोग विशेषज्ञ इस बीमारी को पहचान नहीं पाते हैं। बावजूद, प्रैग्नेंसी खराब नहीं होती। आवर्ती बुखार के हमले कई वर्षों तक रह सकते हैं। अधिकतम आठ वर्षों के बाद उनका लक्षण और उपचार किया जाता है। हालांकि, दुर्लभ मामलों में, प्रभावित लोगों ने वयस्कों के रूप में भी PFAPA सिंड्रोम के अनुक्रम के साथ संघर्ष किया है।

PFAPA सिंड्रोम उन लक्षणों के साथ फटने पर आता है जिन्हें अक्सर संबंधित के रूप में मान्यता नहीं दी जाती है। बुखार, गले में खराश और टॉन्सिलाइटिस, मुंह में नासूर घाव और ग्रीवा ग्रीवा लिम्फ नोड्स के हमले हैं। बच्चों में इस तरह के लक्षण संदिग्ध नहीं होते हैं। PFAPA सिंड्रोम को आम तौर पर सामान्य सर्दी या टॉन्सिलिटिस के परिणामस्वरूप गलत समझा जाता है और तदनुसार इलाज किया जाता है।

चूंकि लक्षण जल्द ही कम हो जाते हैं, वास्तविक कारण की पहचान नहीं हो पाती है। पांच से आठ साल की अवधि में समान लक्षण समय-समय पर आते रहते हैं। बुखार शुरू होने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड के एकल प्रशासन के बाद, बुखार कम हो जाता है। अन्य शिकायतें भी गायब हो जाती हैं। समस्या यह है कि इस एकमात्र सहायक चिकित्सा में अक्सर अप्रिय परिणाम होते हैं। इस तरह से इलाज किए गए रोगियों में से आधे रोगियों में रोग के लक्षणों के बिगड़ने का कारण बनता है जो अभी भी अज्ञात हैं।

अधिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी का उपयोग किया जाता है, अधिक संभावना यह है कि बुखार के हमलों की आवृत्ति बढ़ जाती है। ये अब सप्ताह में एक या दो बार होते हैं।

निवारण

ज्ञान की वर्तमान स्थिति के अनुसार, बीमारी को रोकने के लिए माता-पिता और डॉक्टर कुछ भी नहीं कर सकते हैं। बुखार के हमलों की वजह से प्रभावित बच्चों को सालों तक पीड़ित होने से बचाने के लिए, PFAPA सिंड्रोम का स्पष्ट और जल्द से जल्द निदान किया जाना चाहिए।

चिंता

PFAPA सिंड्रोम के मामले में, अनुवर्ती उपाय ज्यादातर मामलों में सीमित हैं, क्योंकि बीमारी के सटीक कारण का अभी तक पता नहीं चल पाया है। इसलिए, माता-पिता और उनके बच्चों को आगे की जटिलताओं और शिकायतों को रोकने के लिए बहुत पहले डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। पहले एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम को बेहतर।

अधिकांश बच्चे विभिन्न दवाओं को लेने पर निर्भर हैं। लक्षणों को स्थायी रूप से कम करने के लिए सही खुराक सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है। विशेष रूप से, माता-पिता को दवा के सेवन की सही निगरानी करने की आवश्यकता होती है। यदि कुछ भी स्पष्ट नहीं है या यदि दुष्प्रभाव हैं, तो तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

बच्चे की स्थिति को स्थायी रूप से मॉनिटर करने के लिए डॉक्टर द्वारा नियमित जांच भी बहुत उपयोगी है। प्रभावित बच्चों को आराम करना चाहिए और इसे आसान करना चाहिए। किसी भी मामले में, प्रयास नहीं किए जाने चाहिए। एक नियम के रूप में, कोई और अनुवर्ती उपाय आवश्यक नहीं है। उचित उपचार के साथ, PFAPA सिंड्रोम आमतौर पर रोगी की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

PFAPA सिंड्रोम को शुरू में दवा उपचार की आवश्यकता होती है। यह विभिन्न स्व-सहायता उपायों द्वारा समर्थित किया जा सकता है। इसके अलावा, बीमार व्यक्ति को बहुत पीना चाहिए। जलयोजन शरीर के खनिज भंडार की भरपाई करता है और निर्जलीकरण को रोकता है। प्रति दिन दो से तीन लीटर आदर्श होते हैं, जिसमें खनिज पानी, हर्बल चाय और पतला फल का रस होता है।

लेग रैप्स का उपयोग करके उच्च बुखार को कम किया जा सकता है। इसके लिए, दो तौलिए को ठंडे पानी में डुबोया जाता है और बछड़े के चारों ओर लपेटने के बाद उन्हें थोड़ी देर के लिए बाहर रखा जाता है। इन उपायों को दिन में तीन बार लागू किया जाना चाहिए। सामान्य तौर पर, यह सुनिश्चित किया जाना चाहिए कि बुखार 39.5 डिग्री सेल्सियस या उससे अधिक न बढ़े। यदि बुखार अधिक है, तो डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए। सिर दर्द या शरीर में दर्द जैसे लक्षणों के साथ घरेलू उपचार की भी सिफारिश नहीं की जाती है।

यदि आपके पास PFAPA सिंड्रोम है, तो आपको खेल नहीं करना चाहिए। रोगी को बुखार पूरी तरह से ठीक करना पड़ता है और बीमारी के दौरान बहुत नींद आती है। तनाव के साथ-साथ अनियमित नींद और लक्ज़री खाद्य पदार्थों के सेवन से बचना ज़रूरी है। यदि बुखार खराब हो जाता है या असामान्य लक्षणों के साथ होता है, तो डॉक्टर को सूचित किया जाना चाहिए।