प्यूरीन संश्लेषण

की मदद से प्यूरीन संश्लेषण सभी जीवित चीजें प्यूरीन का उत्पादन करती हैं। प्यूरीन डीएनए बेसिस गनीन और एडेनिन के साथ-साथ महत्वपूर्ण ऊर्जा वाहक एटीपी का एक घटक है।

प्यूरीन सिंथेसिस क्या है?

प्यूरीन सिंथेसिस की मदद से सभी जीवित चीजें प्यूरीन का उत्पादन करती हैं। प्यूरीन डीएनए बेसिस गनीन और एडेनिन के साथ-साथ महत्वपूर्ण ऊर्जा वाहक एटीपी का एक घटक है।

प्यूरिन संश्लेषण एक जैव रासायनिक प्रक्रिया है, जिसके अंत में प्यूरिन बनता है। Purines कार्बनिक यौगिक होते हैं जो सभी जीवित चीजों में होते हैं। Purines कच्चे माल α-D-ribose-5-फॉस्फेट से बने होते हैं। मानव कोशिका पदार्थ को कई चरणों में परिवर्तित करती है। एंजाइम इस प्रक्रिया को उत्प्रेरित करते हैं और अगले में एक मध्यवर्ती उत्पाद के रूपांतरण में सहायता करते हैं।

सबसे पहले, एक एंजाइम अणु को विस्तारित करके α-D-ribose-5-phosphate को α-D-5-phosphoribosyl-1-pyrophosphate (PRPP) में परिवर्तित करता है। इसके बाद PRPP और ग्लूटामाइन को 5-फॉस्फोरिबोसिलैमाइन और ग्लूटामेट में बदल दिया जाता है। फिर शरीर अब अन्य उत्पादों के संश्लेषण के लिए पदार्थों का उपयोग नहीं कर सकता है, लेकिन केवल प्यूरीन संश्लेषण के लिए।

ग्लाइसिन के अलावा राइबोन्यूक्लियोटाइड के बीच ग्लाइसीन बनाता है, जो राइबोन्यूक्लियोटाइड के बीच एक एंजाइम को एक फार्माइलग्लिसिन में बदल देता है और फिर इसे फॉस्फोरिबोसिलफॉर्मिलग्लिसिन एमिडिन और ग्लूटामिक एसिड में बदल देता है। मध्यवर्ती उत्पादों 5-एमिनोइमेडाजोल राइबोन्यूक्लियोटाइड, 5-एमिनोइमोडाजोल-4-कार्बोक्साइलेट्रिबोन्यूक्लियोटाइड, SAICAR, AICAR और FAICAR अंत में inosine monophosphate (IMP) का उत्पादन करते हैं। कोशिकाएं एडेनोसिन, गुआनिन और ज़ैंथोसिन के उत्पादन के लिए सीधे आईएमपी का उपयोग कर सकती हैं।

प्यूरिन मुक्त अणुओं के रूप में मौजूद नहीं है, लेकिन हमेशा न्यूक्लियोटाइड के रूप में अन्य अणुओं से जुड़ा होता है। तैयार प्यूरीन अणु में कार्बन डाइऑक्साइड, ग्लाइसिन, दो गुना 10-फार्माइलटेट्राहाइड्रोफोलिक एसिड, ग्लूटामाइन और एसपारटिक एसिड होते हैं।

कार्य और कार्य

डीऑक्सीराइबोन्यूक्लिक एसिड (डीएनए) में संग्रहीत कुछ आनुवंशिक जानकारी में प्यूरीन होता है। डीएनए में बिल्डिंग ब्लॉक, न्यूक्लियोटाइड होते हैं। ये एक चीनी अणु (डीऑक्सीराइबोज़), एक फॉस्फोरिक एसिड और चार आधारों में से एक से बने होते हैं। बेस एडेनिन और ग्वानिन प्यूरीन बेस हैं: उनकी मूल संरचना एक प्यूरीन है जिसके लिए अन्य अणु बांधते हैं।

इसके अलावा, प्यूरीन एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) का एक घटक है। यह मानव जीव में प्राथमिक ऊर्जा स्रोत है। ऊर्जा रासायनिक रूप से एटीपी के रूप में संग्रहीत होती है और कई कार्यों के लिए उपलब्ध होती है। मांसपेशियों को आंदोलन के लिए एटीपी का उपयोग करते हैं, जैसा कि कुछ संश्लेषण प्रक्रियाओं और अन्य प्रक्रियाओं को करते हैं। मांसपेशियों में, एटीपी में एक प्लास्टिसाइज़र का प्रभाव भी होता है: यह सुनिश्चित करता है कि मांसपेशियों के फिलामेंट एक दूसरे से अलग हो सकते हैं। मृत्यु के बाद एटीपी की कमी से कठोर मृत्यु हो जाती है।

बाध्य ऊर्जा को छोड़ने के लिए, कोशिकाओं और ऑर्गेनेल ने एटीपी को एडेनोसिन डिपोस्फेट और एडेनोसाइन मोनोफॉस्फेट में विभाजित किया। दरार जारी करता है। लगभग 32 kJ / mol। इसके अलावा, एटीपी का उपयोग संकेतों को प्रसारित करने के लिए किया जाता है। कोशिकाओं के भीतर यह चयापचय को विनियमित करने में एक कार्य है। उदाहरण के लिए, यह किनेसेस के कोसुब्रेट के रूप में कार्य करता है, जिसमें इंसुलिन-उत्तेजित प्रोटीन किनेज भी शामिल है, जो रक्त शर्करा के संबंध में भूमिका निभाता है। कोशिकाओं के बाहर, एटीपी प्यूरिनर्जिक रिसेप्टर्स पर एगोनिस्ट के रूप में कार्य करता है और तंत्रिका कोशिकाओं को संकेत संचारित करने में मदद करता है। एटीपी अन्य बातों के अलावा, रक्त प्रवाह विनियमन और भड़काऊ प्रतिक्रिया के संदर्भ में संकेत संचरण में प्रकट होता है।

बीमारियाँ और बीमारियाँ

प्यूरीन संश्लेषण एक जटिल जैव रासायनिक प्रक्रिया है जिसमें त्रुटियां आसानी से हो सकती हैं। प्यूरिन के निर्माण के लिए, विशेष एंजाइमों को धीरे-धीरे विभिन्न पदार्थों को परिवर्तित करना पड़ता है। उत्परिवर्तन का मतलब हो सकता है कि ये एंजाइम ठीक से कोडित नहीं हैं। आनुवंशिक सामग्री में जानकारी होती है कि कोशिकाओं को एंजाइम को कैसे संश्लेषित करना है। एंजाइम प्रोटीन से बने होते हैं, जो बदले में एमिनो एसिड की लंबी श्रृंखलाओं से बने होते हैं। एंजाइम के लिए प्रत्येक अमीनो एसिड सही जगह पर होना चाहिए और सही रूप में कार्य करना चाहिए।

त्रुटियां न केवल एंजाइम के उत्पादन में हो सकती हैं, बल्कि आनुवंशिक कोड में भी हो सकती हैं।उत्परिवर्तन सुनिश्चित करते हैं कि संग्रहीत जानकारी दोषपूर्ण या अपूर्ण अमीनो एसिड चेन की ओर ले जाती है। इस तरह के उत्परिवर्तन प्यूरीन संश्लेषण में शामिल एंजाइमों को भी प्रभावित कर सकते हैं। इससे होने वाली बीमारियाँ चयापचय रोगों की श्रेणी में आती हैं और वंशानुगत होती हैं।

PRPS1 जीन में एक उत्परिवर्तन, उदाहरण के लिए, प्यूरीन संश्लेषण में व्यवधान का कारण बनता है। PRPS1 कोड एंजाइम राइबोज फॉस्फेट डिपोस्फोकाइनेज के लिए। उत्परिवर्तन के कारण एंजाइम बहुत अधिक सक्रिय हो जाता है। विभिन्न प्रक्रियाओं के माध्यम से, यह ओवरएक्टिविटी गाउट के खतरे को बढ़ाती है। गाउट (यूरिकोपैथी) एक आंतरायिक बीमारी है। कई तीव्र प्रकोपों ​​के बाद क्रोनिक गाउट विकसित होता है। रोग जोड़ों को नष्ट कर देता है; हाथों और पैरों में बदलाव अक्सर विशेष रूप से स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। जोड़ों में दर्द, सूजन और बुखार भी गाउट के लक्षण हैं। इसके अलावा, जोड़ों की विकृति, कम प्रदर्शन, गुर्दे की पथरी और गुर्दे की विफलता लंबे समय में खुद को प्रकट कर सकती है।

हालांकि, दोषपूर्ण प्यूरीन संश्लेषण न केवल गाउट में खुद को प्रकट कर सकता है। PRPS1 जीन में एक और उत्परिवर्तन एंजाइम रिबोस फॉस्फेट डिपोस्फोकाइनेज की गतिविधि में कमी का कारण बनता है। नतीजतन, रोसेनबर्ग-चुतोरियन सिंड्रोम होता है। यह उत्परिवर्तन एक निश्चित रूप से बहरेपन का संभावित कारण भी है।

अन्य जीन भी प्यूरीन संश्लेषण में शामिल एंजाइमों को एनकोड करते हैं। एडीएसएल जीन भी उनमें से एक है। एडीएसएल जीन में उत्परिवर्तन, लाइलाज की कमी की वजह से होता है। यह कमी एक दुर्लभ वंशानुगत बीमारी है और एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में मिली है। रोग नवजात शिशुओं में ही प्रकट होता है, लेकिन यह केवल बचपन में भी दिखाई दे सकता है। बीमारी बल्कि अनिर्णायक है, उदाहरण के लिए एक बौद्धिक विकलांगता, मिर्गी और व्यवहार संबंधी विकार जो आत्मकेंद्रित के समान हैं।

एटीआईसी जीन में उत्परिवर्तन भी प्यूरीन संश्लेषण को बाधित कर सकता है। आनुवंशिक जानकारी का यह खंड द्विभाजित प्यूरीन संश्लेषण प्रोटीन को एनकोड करता है, जिससे एआईसीए राइबोसिडुरिया का विकास होता है। साहित्य केवल कम बुद्धि, जन्मजात अंधेपन और घुटनों, कोहनी और कंधों के आकार में परिवर्तन के एक मामले को दर्ज करता है।