वर्निक एन्सेफैलोपैथी

वर्निक एन्सेफैलोपैथी विटामिन बी 1 की कमी पर आधारित एक प्रणालीगत अपक्षयी मस्तिष्क रोग है। शराबी, खाने के विकार वाले रोगी या पुरानी आंतों के विकार वाले लोग विशेष रूप से बीमारी से प्रभावित होते हैं। उपचार लापता थायमिन के प्रतिस्थापन में लंगर डाले हुए है।

Wernicke encephalopathy क्या है?

एन्सेफैलोपैथी विकार हैं जो मस्तिष्क को एक पूरे के रूप में प्रभावित करते हैं। उदाहरण के लिए, वे अपक्षयी रोगों के कारण हो सकते हैं। हालांकि, मस्तिष्क की संपूर्ण क्षति प्रणालीगत हो सकती है और इस तरह कार्डियोपल्मोनरी, वृक्क, यकृत या अंतःस्रावी रोगों से संबंधित हो सकती है, जो मस्तिष्क के लिए चयापचय परिणाम हैं।

मस्तिष्क विभिन्न पदार्थों पर निर्भर करता है। इन पदार्थों में विटामिन बी 1 भी शामिल है, जिसे थायमिन के रूप में भी जाना जाता है। मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों में थियामिन की विशेष रूप से बड़ी मात्रा में आवश्यकता होती है क्योंकि यह अक्षतंतु में आयन चैनलों की गतिविधि को बनाए रखता है। उल्लिखित कारणों के अलावा, एन्सेफैलोपैथी थियामिन की कमी के कारण भी हो सकती है।

इस तरह से उत्पन्न एन्सेफैलोपैथी को अपक्षयी कहा जाता है वर्निक एन्सेफैलोपैथी या वो वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोमयह आमतौर पर वयस्कों को प्रभावित करता है। रोग का पहला विवरण सी। वर्निक के पास जाता है, जिन्होंने पहली बार 19 वीं शताब्दी में तीन शराबियों में बीमारी का वर्णन किया था।

का कारण बनता है

वर्निक एन्सेफैलोपैथी का प्राथमिक कारण हाइपोविटामिनोसिस है। यह विटामिन की कमी के कारण हो सकता है, उदाहरण के लिए, पुरानी शराब के दुरुपयोग के लिए। अन्य आम संघटक विकार खा रहे हैं, बेरिएट्रिक सर्जरी, कुपोषण, डायरिया और उल्टी, या कीमोथेरेपी के साथ पुरानी आंतों के रोग।

हाइपोविटामिनोसिस के साथ, विटामिन बी 1 की कमी है, जिसे थायमिन की कमी के रूप में भी जाना जाता है। थायमिन मध्यवर्ती चयापचय के लिए एक कोफ़ेक्टर के रूप में आवश्यक है, उदाहरण के लिए ketoglutarate dehydrogenase, transketolase या pyruvate dehydrogenase जैसी प्रक्रियाओं के लिए। मध्यवर्ती चयापचय गंभीर रूप से विटामिन बी 1 की कमी से प्रभावित होता है। ऊर्जा चयापचय क्षतिग्रस्त है और कोशिकाएं खराब हो जाती हैं।

कोशिका मृत्यु के कारण, वर्निक एनसेफैलोपैथी को एक न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी के रूप में समझा जाना है और मुख्य रूप से मस्तिष्क के क्षेत्रों को एक उच्च थियामिन आवश्यकता के साथ प्रभावित करता है। के लिए विशेष रूप से उच्च मांग है कॉर्पोरा मैमिलरिया के सामने, लेकिन यह भी तीसरे सेरेब्रल वेंट्रिकल के आसपास का क्षेत्र, थैलेमस का नाभिक, जो कॉरपोरल जेनकिलाटा या एक्वाडक्ट क्षेत्र प्रभावित हो सकता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

वर्निक एन्सेफैलोपैथी के तीव्र पाठ्यक्रम में, थायमिन-आवश्यकता वाले मस्तिष्क क्षेत्रों में एक लाल-भूरे रंग के मलिनकिरण को मैक्रोस्कोपिक रूप से देखा जा सकता है। कई पेट्रोरियल हेमोरेज देखे जा सकते हैं। क्रोनिक कोर्स में, कॉर्पोरा मैमिलरिया का शोष होता है। हिस्टोलॉजिकल चित्र को नाड़ीग्रन्थि सेल के नुकसान की विशेषता है।

माइक्रोस्कोप के तहत, स्पॉन्जी तंत्रिका शिथिलता हो सकती है, जो कि ग्लाइडर और संवहनी प्रसार से साइडरोफेज के साथ होती है। एक नैदानिक ​​दृष्टिकोण से, एक क्लासिक त्रय में बिगड़ा हुआ चेतना या भटकाव होता है, गैट गतिभंग और आंख की मांसपेशियों के विकार। आमतौर पर एक ऑर्गैनिक ब्रेन साइकोसिंड्रोम है, जो संज्ञानात्मक विकारों की विशेषता है। स्मृति हानि के साथ बौद्धिक गिरावट भी एक विशेषता लक्षण हो सकता है।

ऑक्युलर मांसपेशी पैरेसिस के अलावा, आँखों का निस्टागमस भी हो सकता है। अतिरिक्त लक्षण बहुपद, पलटा विकार और डिसाइडोकोकाइनेसिस हो सकते हैं। हाइपोथर्मिया, हाइपोथर्मिया या हाइपरहाइड्रोसिस जैसे डिस्फेगिया, डिस्थरिया या वनस्पति विकार आम हैं। कौन से व्यक्तिगत विकार मौजूद हैं, यह व्यक्तिगत मामले और प्रभावित मस्तिष्क क्षेत्रों पर निर्भर करता है। इसके अलावा, प्रश्न का कारण व्यक्तिगत मामलों में नैदानिक ​​तस्वीर को अधिक या कम हद तक भिन्न कर सकता है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

वर्निक सिंड्रोम का संदिग्ध निदान डॉक्टर द्वारा एनामनेसिस और रोगी की नैदानिक ​​तस्वीर की पहली छाप के साथ किया जाता है। एनामनेसिस में, पहले से आंतों की बीमारियों का निदान, खाने के विकार या शराब की समस्या एक महत्वपूर्ण सुराग हो सकती है। विटामिन की कमी के साथ संबंध स्थापित करने के लिए, रक्त में विटामिन बी 1 के स्तर का पता लगाया जाता है।

प्लाज्मा स्तर झूठे नकारात्मक मूल्यों का उत्पादन कर सकता है। इसलिए, एक अधिक संवेदनशील [[[संपूर्ण रक्त परीक्षण]] पसंद का निदान बन रहा है। मस्तिष्क के घावों के स्थानीयकरण को निर्धारित करने के लिए आमतौर पर एक इमेजिंग विधि का उपयोग किया जाता है। सीटी और एमआरआई दोनों उपयुक्त तरीके हैं। रोग का कोर्स विटामिन की कमी के प्राथमिक कारण पर निर्भर करता है।

एक पुरानी आंत्र रोग, उदाहरण के लिए, आमतौर पर एक मौजूदा तीव्र आंत्र रोग से अधिक प्रतिकूल पाठ्यक्रम होता है जिसमें केवल अस्थायी दस्त और उल्टी होती है। अल्कोहल के दुरुपयोग या खाने के विकारों के बाद वर्निक एन्सेफैलोपैथी के मामले में, पाठ्यक्रम पूरी तरह से रोगी के सहयोग पर निर्भर करता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो रोग घातक हो सकता है।

जटिलताओं

वर्निक एनसेफैलोपैथी का रोगी की चेतना पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और इस प्रकार विभिन्न गंभीर शिकायतें हो सकती हैं। एक नियम के रूप में, प्रभावित लोग बिगड़ा हुआ चेतना से पीड़ित होते हैं और अब अपने दम पर रोजमर्रा की जिंदगी का सामना नहीं कर सकते हैं। एकाग्रता और समन्वय परेशान हैं, जिससे कि रोगी आमतौर पर अन्य लोगों की मदद पर निर्भर होते हैं।

यह भोजन और तरल पदार्थों के अंतर्ग्रहण को भी रोकता है। अक्सर स्मृति हानि और विभिन्न संज्ञानात्मक विकार होते हैं जो रोगी के जीवन की गुणवत्ता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। अधिकांश पीड़ित कोमा में पड़ने की चेतना भी खो देते हैं।

वर्निक एनसेफैलोपैथी के लक्षणों की गंभीरता, हालांकि, इसके सटीक कारण पर बहुत अधिक निर्भर करती है, ताकि यहां कोई सामान्य भविष्यवाणी नहीं की जा सके। अंतर्निहित बीमारी का उपचार हमेशा पहले आवश्यक है। बीमारी के लक्षण कुछ मामलों में सीमित हो सकते हैं।

हालांकि, बीमारी का एक पूरी तरह से सकारात्मक कोर्स हासिल नहीं किया गया है। रोगी के रिश्तेदार अक्सर मनोवैज्ञानिक शिकायतों से प्रभावित होते हैं और इसलिए उन्हें मनोवैज्ञानिक उपचार की भी आवश्यकता होती है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

मस्तिष्क गतिविधि में परिवर्तन और असामान्यताएं हमेशा एक डॉक्टर द्वारा जांच और स्पष्ट की जानी चाहिए। यदि खाने के विकार, दस्त या उल्टी होती है, तो स्वास्थ्य जांच की सलाह दी जाती है। कमी के लक्षण, मानसिक या शारीरिक प्रदर्शन में बदलाव और भटकाव की जल्द से जल्द जांच की जानी चाहिए। चेतना की गड़बड़ी या चेतना की हानि की स्थिति में, एक आपातकालीन सेवा को सचेत किया जाना चाहिए।

एक तीव्र स्वास्थ्य-खतरे की स्थिति है जिसमें गहन चिकित्सा देखभाल आवश्यक है। अत्यधिक शराब के सेवन, शारीरिक शक्ति में कमी या बीमारी के लगातार या बढ़ते रहने की स्थिति में डॉक्टर की आवश्यकता होती है। यदि संबंधित व्यक्ति खाने से इनकार करता है या यदि वह अपनी ज़िम्मेदारी पर शराब का सेवन करने से रोकने में असमर्थ है, तो उसे जल्द से जल्द डॉक्टर की मदद लेनी चाहिए।

यदि भाषण विकार हैं, भ्रम की स्थिति या मांसपेशियों की अनैच्छिक ट्विचिंग, संबंधित व्यक्ति को चिकित्सा सहायता की आवश्यकता होती है। चूंकि विर्निक एन्सेफैलोपैथी घातक है यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो पहली अनियमितता दिखाई देने पर जल्द से जल्द एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। यदि संबंधित व्यक्ति अब रोजमर्रा के जीवन के दायित्वों का अनुभव नहीं कर सकता है, यदि व्यवहार संबंधी समस्याएं और व्यक्तित्व में परिवर्तन दिखाई देते हैं, तो यह अत्यंत चिंताजनक है। कारण स्पष्ट करने के लिए एक डॉक्टर की आवश्यकता होती है।

थेरेपी और उपचार

Wernicke एन्सेफैलोपैथी को प्राथमिक कारण के आधार पर एक अलग फोकस के साथ इलाज किया जाता है। प्राथमिक कारण के रूप में शराब के दुरुपयोग के मामले में, उदाहरण के लिए, शराब से पूर्ण संयम पसंद की चिकित्सा सिफारिश है। डॉक्टर को रोगी को अपनी बीमारी के संदर्भ में स्पष्ट रूप से अवगत कराना चाहिए और आमतौर पर मनोचिकित्सक के साथ काम करना चाहिए। बंद या खुली अल्कोहल थेरेपी अक्सर स्थायी सुधार प्राप्त करने का एकमात्र तरीका है।

बंद या खुली चिकित्सा भी खाने के विकारों का उपचार विकल्प है। एक तीव्र चरण में विकारों खाने या शराब की लत के लक्षण के रूप में वर्निक एनसेफैलोपैथी को कम करने के लिए, थायमिन की उच्च खुराक को पैरेन्टेरियल रूप से प्रशासित किया जाता है। मौखिक थायमिन का अवशोषण परिवर्तनशील और नियंत्रित करना कठिन है। इसलिए, अंतःशिरा प्रशासन आपातकालीन स्थितियों में अधिक समझदार उपचार विकल्प है। आमतौर पर दो दिनों में लगभग 200 मिलीग्राम थायमिन का सेवन किया जाता है।

दो दिनों में 500 मिलीग्राम की तीन बार दैनिक खुराक भी संभव है। इन उपायों को पूरा करने के बाद, एक निश्चित अवधि में लंबे समय तक मौखिक प्रशासन की सिफारिश की जाती है। इसके अलावा, ड्रग थेरेपी की ओर से, मैग्नीशियम का प्रशासन अक्सर जोड़ा जाता है। पुरानी आंतों के रोगियों को आमतौर पर थाइमिन के जीवन भर प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।

कुपोषण के लक्षणों वाले रोगियों के लिए, एक सूचनात्मक पोषण योजना आदर्श रूप से बनाई गई है। न्यूट्रीशन योजनाएं वर्निक एनसेफैलोपैथियों के उपचार के संबंध में उपयोगी हो सकती हैं।

निवारण

एक संतुलित आहार और शराब के जिम्मेदार उपयोग के माध्यम से वर्निक इंसेफालोपैथी को कुछ हद तक रोका जा सकता है। विभिन्न आंतों के रोगों के एक माध्यमिक रोग के रूप में, ये उपाय हर मामले में बीमारी को रोक नहीं सकते हैं।

चिंता

वर्निक एनसेफैलोपैथी के लिए अनुवर्ती उपचार अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है। चूंकि वर्निक एनसेफालोपैथी के सभी मामलों में विटामिन बी -1 की कमी है, इसलिए नए सिरे से विटामिन बी -1 की कमी से बचना चाहिए। इस प्रयोजन के लिए, विटामिन बी -1 को दैनिक खुराक सेवन के अलावा आहार खुराक के रूप में मध्यम खुराक में एहतियात के रूप में लिया जाना चाहिए।

इसके अलावा, प्रारंभिक चरण में नए सिरे से कमी का पता लगाने के लिए रक्त में विटामिन बी -1 स्तर को नियमित रूप से जांचना चाहिए। यदि एक पुरानी सूजन आंत्र रोग (क्रोहन रोग) ने विटामिन बी -1 की कमी के विकास को जन्म दिया है, तो इसे स्थायी रूप से और कारण से इलाज किया जाना चाहिए। यदि शराब विटामिन बी -1 की कमी और उसके बाद के वर्निक इंसेफैलोपैथी के विकास के लिए जिम्मेदार है, तो शराब की वापसी होनी चाहिए।

एक वापसी क्लिनिक में एक असंगत प्रवास इसके लिए आवश्यक हो सकता है। यदि कीमोथेरेपी ने रोग के विकास को जन्म दिया है, तो विटामिन बी -1 का सेवन बढ़ाना चाहिए। चूंकि कीमोथेरेपी के लिए पोषक तत्वों की खुराक अक्सर पर्याप्त नहीं होती है, इसलिए यह इन्फ्यूजन के माध्यम से भी किया जा सकता है।

यदि अंतर्निहित विटामिन बी -1 की कमी के कारण को स्पष्ट रूप से पहचाना नहीं जा सकता है, तो विभिन्न जठरांत्र (कोलोोनॉस्कोपी) और एंडोक्रिनोलॉजिकल परीक्षाओं (हार्मोन परीक्षण) को निर्धारित करने और उनका इलाज करने के लिए किया जाना चाहिए। इसके अलावा, मोटर कौशल, संवेदी कार्यों, सजगता और समन्वय के साथ-साथ मस्तिष्क इमेजिंग (एमआरटी, सीटी) की नियमित न्यूरोलॉजिकल परीक्षाओं को शुरू किया जाना चाहिए ताकि प्रारंभिक अवस्था में नसों और मस्तिष्क को दीर्घकालिक नुकसान की पहचान और उपचार किया जा सके।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

वर्निक इंसेफालोपैथी के प्रकोप की स्थिति में स्व-सहायता की संभावनाएं बहुत सीमित हैं। एक पिछली बीमारी है जिसका इलाज और इलाज किया जाना चाहिए। ज्यादातर यह एक पुरानी बीमारी के साथ एक लत की बीमारी या स्वास्थ्य विकार है। प्रभावित व्यक्ति को अंतर्निहित बीमारी के कारणों को यथासंभव सर्वोत्तम रूप से स्पष्ट और उपाय करना चाहिए। यह केवल कठिनाई के साथ संभव है, क्योंकि वह आमतौर पर पहले से ही बीमारी के एक उन्नत चरण में है।

फिर भी, हानिकारक पदार्थों की खपत को सभी परिस्थितियों में कम से कम किया जाना चाहिए। यदि संभव हो तो शराब का सेवन पूरी तरह से बचा जाना चाहिए। नशेड़ी केवल बहुत कम मामलों में ही इस कदम का प्रबंधन करते हैं। इसलिए डॉक्टर और मनोचिकित्सक के साथ काम करना उचित है।

परिवर्तन की प्रेरणा बुनियादी आवश्यकता है ताकि समग्र स्थिति में सुधार देखा जा सके। सामान्य भलाई को मजबूत करना और प्राप्त करने वाले जीवन लक्ष्यों को निर्धारित करना बस उतना ही महत्वपूर्ण है। यह दृष्टिकोण व्यवहार में परिवर्तन का समर्थन करता है और मौजूदा शिकायतों को कम करने में महत्वपूर्ण योगदान देता है।

लक्षित प्रशिक्षण और व्यायाम इकाइयाँ एकाग्रता को बेहतर बनाने में मदद करती हैं। इन्हें किसी भी समय स्वतंत्र रूप से लागू किया जा सकता है और स्मृति गतिविधि के साथ मदद मिल सकती है। इसके अलावा, जीव के कामकाज का समर्थन करने के लिए एक स्वस्थ और संतुलित आहार महत्वपूर्ण है।