Hypertelorism

का Hypertelorism आंखों के बीच एक असामान्य रूप से बड़ी दूरी है, जो जरूरी नहीं कि पैथोलॉजिकल होनी चाहिए। यदि घटना विकृतियों के सिंड्रोम के संदर्भ में होती है, तो इसका पैथोलॉजिकल महत्व है और आमतौर पर एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होता है। हाइपरटेलोरिज़्म के उपचार को आमतौर पर संकेत नहीं दिया जाता है, लेकिन गंभीर हाइपरटेलोरिज़्म के मामले में यह प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है।

हाइपरटेलोरिज्म क्या है?

जब अंग असामान्य रूप से बहुत दूर होते हैं, तो दवा को हाइपरटेलोरिज्म कहा जाता है। इस शब्द का प्रयोग आमतौर पर अंगों के बीच किसी भी तरह की बड़ी दूरी का वर्णन करने के लिए किया जा सकता है। हालांकि, इस शब्द का उपयोग विशेष रूप से आंखों के संबंध में किया जाता है और फिर असामान्य रूप से व्यापक अंतर-दूरी के लिए खड़ा होता है।

यह आमतौर पर एक जन्मजात घटना है जो मुख्य चेहरे की भागीदारी के साथ विभिन्न विकृतियों के लक्षण हो सकती है। परिभाषा के अनुसार, हाइपरटेलोरिज्म का उपयोग हमेशा किया जाता है जब दोनों विद्यार्थियों के केंद्रों के बीच की दूरी सामान्य आबादी में वितरण से 97 प्रतिशत अधिक होती है।

महिलाओं के लिए औसत अंतर-दूरी 65 मिलीमीटर है। पुरुषों के लिए, 70 मिलीमीटर का औसत मूल्य लागू होता है। इस औसत से ऊपर के सभी मूल्य हाइपरटेलोरिज्म हैं। घटना का कोई रोग मूल्य नहीं है। ऑक्युलर हाइपरटेलोरिज्म के विपरीत ओकुलर हाइपरटेलोरिज्म है, यानी एक असामान्य रूप से छोटी आंख की राहत।

का कारण बनता है

सभी हाइपरटोलरिज़्म में पैथोलॉजिकल वैल्यू नहीं होती है। सममित हाइपरटोलरिज़्म आमतौर पर एक शारीरिक असामान्यता के कारण होता है। विषम हाइपरटेलोरिअम आमतौर पर बीमारी से संबंधित होते हैं और चेहरे की प्रबल भागीदारी के साथ विकृत सिंड्रोम का उल्लेख करते हैं। इन विकारों का कारण आनुवंशिक है।

अधिकतर वे जीन उत्परिवर्तन पर आधारित होते हैं। उदाहरण के लिए, गंभीर हाइपरटेलोरिज्म कैट स्क्रीम सिंड्रोम, वुल्फ-हिरशोर्न सिंड्रोम, ज़ेल्वेगर सिंड्रोम, ट्रिपलोइड, नूनन सिंड्रोम और गोरलिन-गोल्ट्ज सिंड्रोम का एक लक्षण है। घटना बस फ्रेजर सिंड्रोम की विशेषता हो सकती है।हाइपरटेलोरिज्म को अक्सर ट्राइसॉमी 14, एडवर्ड्स सिंड्रोम, ट्राइसॉमी 22 और लियोपार्ड सिंड्रोम के संदर्भ में भी प्रलेखित किया गया था।

डी ग्राउचे सिंड्रोम, मैब्री सिंड्रोम, क्राउज़ोन रोग और डबोवित्ज़ सिंड्रोम या डाउन सिंड्रोम के लिए भी यही सच है। अल्जिल सिंड्रोम और एटीआर-एक्स सिंड्रोम भी हाइपरटेलोरिज्म से जुड़े हैं। वर्णित सिंड्रोमों के संदर्भ में, आंखों की हाइपरटेलोरिज्म आमतौर पर चेहरे के क्षेत्र के अन्य डिस्मॉर्फिम्स की एक बड़ी संख्या के साथ जुड़ा हुआ है।

कई मामलों में, आंखों के हाइपरटेलोरिज्म वाले रोगी स्पर्शोन्मुख होते हैं। यह विशेष रूप से सच है जब हाइपरटेलोरिज्म को अलग किया जाता है और केवल कुछ हद तक मौजूद होता है। इस संदर्भ में, दवा रोग की कीमत के साथ विसंगति की बात करती है। यहां तक ​​कि उच्च रक्तचाप को स्पष्ट रूप से आंखों के कार्य को प्रभावित करने की आवश्यकता नहीं है। हालांकि घटना अक्सर स्ट्रैबिस्मस से जुड़ी होती है।

हाइपरटेलोरिज्म और भी अक्सर एक टेलीकांथस से जुड़ा होता है। यह आंखों के बाहरी कोनों के बीच एक असामान्य रूप से बड़ी दूरी है। हाइपरटेलोरिज्म की पृष्ठभूमि के खिलाफ, एक प्राथमिक नहीं है, लेकिन एक माध्यमिक टेलीकांथस है। बड़े हाइपरटेलोरिज़्म को एक कॉस्मेटिक हानि के रूप में माना जाता है और मुख्य रूप से मनोवैज्ञानिक लक्षणों को लक्षणों के साथ दिखाया जा सकता है।

उपर्युक्त सिंड्रोम्स के संदर्भ में, हाइपरटेलोरिज़्म आमतौर पर चेहरे के अन्य विकृतियों से जुड़ा होता है। ये प्राथमिक बीमारी और इसके आनुवंशिक उत्परिवर्तन पर निर्भर हैं।

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इस लक्षण के साथ रोग

• भेंगापन
• कैट क्राय सिंड्रोम
• ट्राइसॉमी 22
• लियोपार्ड सिंड्रोम
• डी ग्राउची सिंड्रोम
• नाई-कहो सिंड्रोम

• अलागिल सिंड्रोम
• एटीआर-एक्स सिंड्रोम
• भेड़िया-हिरशोर्न सिंड्रोम
• ट्राइसॉमी 14
• एडवर्ड्स सिंड्रोम
• डाउन सिंड्रोम

• ज़ेल्वेगर सिंड्रोम
• नूनन का सिंड्रोम
• गोरलिन-गोल्ट्ज सिंड्रोम
• फ्रेजर सिंड्रोम
• क्राउज़ोन के सिंड्रोम
• डबोवित्ज़ सिंड्रोम

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

चिकित्सक दृश्य निदान द्वारा उच्च रक्तचाप का निदान करता है। कम स्पष्ट मामलों में, निदान के हिस्से के रूप में अंतर-दूरी को मापा जाना चाहिए। यदि यह औसत मूल्यों से ऊपर है, तो हाइपरटेलोरिज्म है। क्या इस हाइपरटेलोरिज्म का कोई रोग है या नहीं, यह रोगी की सामान्य तस्वीर पर निर्भर करता है।

यदि चेहरे की अतिरिक्त विकृतियां हैं, तो चिकित्सक निदान के हिस्से के रूप में व्यक्तिगत लक्षणों को निर्धारित करता है और कारण की जांच करता है। इसके लिए आणविक आनुवंशिक विश्लेषण की आवश्यकता हो सकती है। एक अलग और थोड़ा स्पष्ट हाइपरटेलोरिज्म का पूर्वानुमान उत्कृष्ट है। उच्चारण उच्चारणवाद का अक्सर मनोवैज्ञानिक परिणाम होता है।

यदि एक सिंड्रोम है, तो रोग का कारण उत्परिवर्तन के प्रकार पर निर्भर करता है। अंगों की हाइपरटेलोरिज्म में कुछ हद तक कम अनुकूल रोगनिरोध होता है।

जटिलताओं

हाइपरटेलोरिज्म, यानी आंखों के बीच बढ़ी हुई दूरी, कई अलग-अलग आनुवांशिक बीमारियों का एक लक्षण है। एक बीमारी का एक उदाहरण कैट क्राय सिंड्रोम है। प्रभावित बच्चे कम वजन, एक छोटे से सिर, मांसपेशियों की कमजोरी और हृदय दोष से पीड़ित होते हैं। हालांकि, जीवन प्रत्याशा विशेष रूप से प्रभावित नहीं होती है।

हालाँकि, बच्चों में मानसिक और शारीरिक रूप से अक्षमताएँ होती हैं, और इससे प्रभावित लोगों में आमतौर पर 40 से अधिक आईक्यू नहीं होता है। डाउन सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 21) भी हाइपरटेलोरिज़्म का कारण हो सकता है। प्रभावित होने वालों को थायराइड की बीमारी का खतरा बढ़ जाता है। दोनों एक अंडरएक्टिव थायरॉयड और एक ओवरएक्टिव थायरॉयड गिनती है।

इसके अलावा, डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में बाद में ल्यूकेमिया विकसित होने का खतरा होता है। दृष्टि की समस्याएं और बांझपन भी इस स्थिति की जटिलताएं हैं। जीवन प्रत्याशा लगभग 60 वर्ष है। एडवर्ड्स सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 18) भी हाइपरटेलोरिज्म का एक कारण है। प्रभावित बच्चों में कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ्तों तक बहुत कम जीवन प्रत्याशा होती है। कुछ बच्चे कुछ साल पुराने हो जाते हैं।

बच्चों में जन्मजात हृदय दोष होता है, विशेषकर हृदय सेप्टम में, जिससे हृदय की विफलता जल्दी होती है। ज़ेल्वेगर सिंड्रोम भी एक विकल्प है। यह पेरोक्सिस्मल बीमारी आमतौर पर नवजात के चेहरे पर स्पष्ट संकेतों द्वारा पहचानी जाती है। इसके अलावा, मस्तिष्क में बनने वाले पदार्थ होते हैं। जीवन प्रत्याशा बहुत खराब है और जो प्रभावित होते हैं वे मुश्किल से एक वर्ष के होते हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

हाइपरटेलोरिज्म शब्द दो आंखों के बीच एक असामान्य रूप से बड़ी दूरी का वर्णन करता है। हाइपरटेलोरिज्म शायद ही कभी वंशानुगत विकृति के रूप में एक बीमारी है। हाइपरटेलोरिज्म जरूरी नहीं कि डॉक्टर को देखे। हालांकि, कुछ मामलों में, हाइपरटेलोरिज्म में विकलांगता का चरित्र हो सकता है क्योंकि यह जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित करता है।

एसिमेट्रिकल - यानी नहीं के बराबर - हाइपरटेलोरिज्म में भी बीमारी का प्रभाव होता है। नेत्र रोग विशेषज्ञ के लिए एक चेक-अप यात्रा भी हाइपरटेलोरिज़्म के मामले में सिफारिश की जाती है जो विषयगत रूप से ख़राब नहीं होती है। किसी भी मामले में, हाइपरटेलोरिज्म के कारण होने वाली असुविधा से पीड़ित होने पर, डॉक्टर की यात्रा बिना कहे चली जाती है।

हाइपरटेलोरिज्म अन्य चीजों के अलावा स्क्विटिंग का कारण बन सकता है, जिसे पहले से ही तथाकथित दृश्य स्कूल में भाग लेने और सुधारात्मक चश्मा पहनकर अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है। कभी-कभी, सर्जरी का संकेत दिया जा सकता है।

एक संभावित गंभीर विकृति के कारण हाइपरटेलोरिज्म मनोवैज्ञानिक रूप से तनावपूर्ण भी हो सकता है। इसलिए मनोवैज्ञानिक या मनोचिकित्सक की सलाह पर भी विचार किया जाना चाहिए। चूँकि यह सर्जिकल अंतर दूरी को कम करने और इस तरह हाइपरटेलोरिज़्म को दूर करने के लिए संभव नहीं है, चिकित्सीय चर्चा से प्रभावित लोगों को अपनी स्थिति का बेहतर सामना करने में मदद मिल सकती है।

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उपचार और चिकित्सा

हाइपरटेलोरिज़्म के लिए जरूरी नहीं कि हस्तक्षेप की आवश्यकता हो। यदि रोगी स्पर्शोन्मुख है और असामान्य अंतर-दूरी से प्रभावित नहीं होता है, तो आमतौर पर चिकित्सा नहीं होती है। यदि अंतरपदीय दूरी विशेष रूप से उच्चारित की जाती है, तो हाइपरटेलोरिज्म को शल्य चिकित्सा द्वारा ठीक किया जा सकता है। यह विशेष रूप से सच है अगर रोगी मनोवैज्ञानिक समस्याओं को विकसित करता है।

यदि आवश्यक हो, तो मनोचिकित्सा का उपयोग पहली बार मनोवैज्ञानिक समस्याओं के खिलाफ किया जाता है ताकि रोगी को अनावश्यक रूप से इलाज नहीं करना पड़े। यदि, मनोचिकित्सा देखभाल के बावजूद, रोगी अभी भी हाइपरटेलोरिज्म को गंभीर रूप से दोषपूर्ण दोष के रूप में मानता है, तो सर्जिकल सुधार होता है। सुधार प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार करता है।

हालांकि, विकृतियों के संदर्भ में, हाइपरटेलोरिज्म के सुधार को आमतौर पर बैक बर्नर पर रखा जाता है। इन सिंड्रोमों का प्राथमिक उपचार जीवन-धमकाने वाले लक्षणों का उपचार है। आंतरिक अंगों के हाइपरटेलोरिज्म के साथ स्थिति कुछ अलग है। हालांकि इन के लिए सुधार की आवश्यकता नहीं है, इस मामले में एक हस्तक्षेप की संभावना अधिक है।

सर्जिकल प्रक्रियाओं का उपयोग करने के लिए अंगों के हाइपरटेलोरिज्म की भी भरपाई की जा सकती है। प्रभावित अंगों को पुन: व्यवस्थित करने की आवश्यकता होती है, खासकर अगर बढ़ी हुई दूरी उनके कार्य को प्रभावित करती है।

आउटलुक और पूर्वानुमान

कुछ मामलों में, हाइपरटेलोरिज़्म किसी भी जटिलता का कारण नहीं होता है और केवल एक सौंदर्य, कभी-कभी अवांछनीय, लक्षण होता है। कई मामलों में, हालांकि, हाइपरटेलोरिज़्म के परिणामस्वरूप चेहरे में विकृति भी होती है। इससे किसी के आत्मसम्मान पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है और इससे गंभीर सामाजिक और मनोवैज्ञानिक समस्याएं हो सकती हैं। कभी-कभी यह अवसाद की ओर जाता है।

विकृतियों के अलावा, अंगों को नुकसान होता है। यहां मरीजों में कमजोर दिल या कमजोर मांसपेशियां हो सकती हैं। सिर खुद भी अलग-अलग आकार का होता है, अक्सर कम वजन का होता है। कम वजन वाले व्यक्ति थायरॉयड ग्रंथि के अनुकूल होते हैं। इन लक्षणों के परिणामस्वरूप, संबंधित व्यक्ति जीवन की कम गुणवत्ता से पीड़ित होता है, जिसे दृश्य गड़बड़ी और सुनवाई क्षति से और कम किया जा सकता है।

बच्चे हृदय दोष से बहुत पीड़ित हैं। वे दिल की विफलता से पीड़ित हो सकते हैं, जो सबसे खराब स्थिति में मौत का कारण बन सकता है। उपचार मुख्य रूप से शारीरिक स्तर पर होता है और शरीर के सभी अंगों और कार्यों की स्थिरता सुनिश्चित करता है। हालांकि, यहां कोई सफलता की गारंटी नहीं दी जा सकती है।

यदि रोगी केवल आंखों के बीच की असामान्य दूरी के बारे में शिकायत करता है, तो उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। यह पूरी तरह से एक सौंदर्य संवेदना है।

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निवारण

हाइपरटेलोरिज़्म आमतौर पर अधिग्रहित नहीं किया जाता है, लेकिन यह दुर्भावनापूर्ण सिंड्रोम के संदर्भ में होता है। इन बीमारियों का एक आनुवंशिक आधार है। इसलिए परिवार नियोजन चरण में आनुवंशिक परामर्श को काफी हद तक एक निवारक उपाय के रूप में वर्णित किया जा सकता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

हाइपरटेलोरिज्म का इलाज जरूरी नहीं है। कुछ उपाय आंखों की अत्यधिक राहत से जुड़ी रोजमर्रा की समस्याओं से निपटने में मदद कर सकते हैं। दोस्तों और परिवार के सदस्यों के साथ बातचीत विसंगति के परिणामस्वरूप एक कम आत्मसम्मान का मुकाबला करने में मदद कर सकती है।

सौंदर्य दोष को बुरी तरह से प्रभावित करने वाले चिकित्सीय उपायों के हिस्से के रूप में निपटा जा सकता है। विशेष चश्मा हाइपरटेलोरिज्म को कम करते हैं और प्रभावित लोगों को मिसलिग्न्मेंट के बावजूद तुलनात्मक रूप से सामान्य रोजमर्रा की जिंदगी के लिए अनुमति देते हैं। इसके अलावा, मिसलिग्न्मेंट को केवल सर्जिकल उपायों द्वारा कम किया जा सकता है, बशर्ते कि यह यौवन के दौरान खुद को हल नहीं करता है। परिवार नियोजन के हिस्से के रूप में आनुवंशिक परामर्श संभव जोखिम कारकों का पता चलता है और बच्चे के बाद के उपचार की सुविधा प्रदान करता है। प्रारंभिक गर्भावस्था में एंटी-मिरगी दवाओं का उपयोग नहीं करने से हाइपरटेलोरिज्म विरासत में मिलने का खतरा कम हो सकता है। इसके अलावा, संबंधित सिंड्रोम के आधार पर हाइपरटेलोरिज्म का इलाज किया जाना चाहिए।

आंखों की अत्यधिक राहत के लिए कोई प्रभावी घरेलू उपाय नहीं है, लेकिन शोष, स्ट्रैबिस्मस या हाइपररिलेक्सिया जैसे विशिष्ट लक्षणों को उचित चिकित्सीय उपायों के माध्यम से कम किया जा सकता है। स्व-सहायता का सबसे प्रभावी साधन एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा विसंगति का प्रारंभिक निदान है।