प्राथमिक पित्त सिरोसिस

के नीचे प्राथमिक पित्त सिरोसिस एक दुर्लभ पुरानी जिगर की बीमारी को समझा जाता है। वर्तमान समय में इसे कहा जाता है प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ मालूम।

प्राथमिक पित्त सिरोसिस क्या है?

सभी रोगियों में से लगभग 20 प्रतिशत आंखों के अंदरूनी कोनों में वसा के जमाव से पीड़ित हैं। अन्य संभावित शिकायतें वसायुक्त मल और विटामिन की कमी हो सकती हैं।
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प्राथमिक पित्त सिरोसिस यकृत की बीमारी के लिए पहले का नाम है। चूंकि "प्राथमिक पित्त सिरोसिस" शब्द को भ्रामक के रूप में देखा गया था, इसलिए बीमारी का नाम बदल दिया गया प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ (पीबीसी)। यकृत के सिरोसिस विकसित होने से पहले रोग का अक्सर निदान किया जा सकता है।

आधुनिक परीक्षा और चिकित्सा विधियों के कारण, सभी रोगियों में से लगभग 66 प्रतिशत अब सिरोसिस विकसित नहीं करते हैं। इसके अलावा, प्रभावित होने वाले लोग अक्सर "सिरोसिस" शब्द से अस्थिर होते हैं। 2014 और 2015 में, यूरोप और अमेरिका में चिकित्सा संघों ने जिगर की बीमारी के लिए नए शब्द "प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ" को अनुकूलित करने का निर्णय लिया।

WHO (विश्व स्वास्थ्य संगठन) अब एक नाम बदलने की भी समीक्षा कर रहा है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस या प्राथमिक पित्तवाहिनीशोथ मुख्य रूप से महिलाओं को प्रभावित करता है। सभी बीमार लोगों में से लगभग 90 प्रतिशत महिलाएं हैं। रोग मुख्य रूप से छोटे पित्त नलिकाओं को प्रभावित करता है और फिर पूरे यकृत ऊतक में फैलता है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी स्कारिंग हो सकती है।

हालांकि, रोग के अंत तक यकृत का सिरोसिस दिखाई नहीं देता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस की सटीक विश्वव्यापी सीमा अस्पष्ट है। जर्मनी में, यह अनुमान लगाया गया है कि 4,000 से 12,000 के बीच जर्मन नागरिक लीवर की बीमारी से पीड़ित हैं, जो मुख्य रूप से 40 से 60 साल के बीच की उम्र में प्रकट होता है।

का कारण बनता है

क्योंकि एंटीमिटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडीज 95 प्रतिशत से अधिक रोगियों में होती हैं, इसलिए दवा प्राथमिक पित्त सिरोसिस को एक ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में वर्गीकृत करती है। एक ऑटोइम्यून बीमारी तब होती है जब शरीर की अपनी रक्षा प्रणाली शरीर के अपने और विदेशी लोगों के बीच अंतर करने में सक्षम नहीं होती है। पीबीसी के मामले में, शरीर की अपनी कोशिकाओं में माइटोकॉन्ड्रिया पर हमला किया जाता है।

स्वप्रतिपिंड बनते हैं जो पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज परिसर के ई 2 सबयूनिट के खिलाफ निर्देशित होते हैं। यह एंजाइम डायहाइड्रोलिपॉयल ट्रांसएसेटाइलस है। हालांकि, यह अभी भी विवादास्पद है कि क्या अन्य कारक भी प्राथमिक पित्त सिरोसिस की शुरुआत के लिए जिम्मेदार हैं।

आनुवंशिक और हार्मोनल प्रभावों पर चर्चा की जाती है। वही बैक्टीरिया, वायरल या फंगल संक्रमण, कुछ दवाओं या पर्यावरणीय कारकों के उपयोग पर लागू होता है। यह भी स्पष्ट नहीं है कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस का गर्भवती महिलाओं पर क्या प्रभाव पड़ता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

डॉक्टर प्राथमिक पित्त सिरोसिस को चार अलग-अलग चरणों में विभाजित करते हैं। चरण I में पित्त नलिकाओं का उपकला नष्ट हो जाती है, जबकि चरण II में पित्त नलिकाओं का प्रसार होता है। इससे छद्म पित्त नलिकाओं का विकास होता है। स्टेज III तब होता है जब नेक्रोसिस के साथ पोर्टल फ़ील्ड के फाइब्रोसिस होते हैं और पित्त नलिकाएं तेजी से गायब हो जाती हैं।

चौथे और अंतिम चरण में, अंत में यकृत सिरोसिस दिखाई देता है और अंग एक हरे रंग का रंग लेता है। प्राथमिक पित्त सिरोसिस के लक्षण धीरे-धीरे शुरू होते हैं। लगभग 70 से 90 प्रतिशत रोगियों को थकावट और थकावट महसूस होती है। खुजली, थायरॉयड ग्रंथि का एक रोग जैसे हाशिमोटो का थायरॉयडिटिस, सूखा श्लेष्म झिल्ली, जोड़ों की समस्याएं और गठिया के समान लक्षण असामान्य नहीं हैं।

सभी रोगियों में से लगभग 20 प्रतिशत आंखों के अंदरूनी कोनों में वसा के जमाव से पीड़ित हैं। अन्य संभावित शिकायतें वसायुक्त मल और विटामिन की कमी हो सकती हैं। मूत्र पथ के संक्रमण भी महिला रोगियों में असामान्य नहीं हैं। प्राथमिक पित्त सिरोसिस के अंतिम चरण में, इस तरह के एसोफैगल वैरिएल्स, फंडिक वैरिएसेस, जलोदर (पानी के पेट), यकृत कैंसर और मस्तिष्क की शिथिलता के रूप में विशिष्ट सिरोसिस की जटिलताएं होती हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

यदि प्राथमिक पित्त सिरोसिस का संदेह है, तो चिकित्सा प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं। एंटीमाइटोकॉन्ड्रियल एंटीबॉडी (एएमए) सभी पीबीसी रोगियों के 90 प्रतिशत से अधिक रक्त में मौजूद हैं। अकेले इस खोज को प्राथमिक पित्त सिरोसिस की उपस्थिति का प्रमाण माना जा सकता है।

इसके अलावा, सामान्य प्रयोगशाला मूल्य भी सामान्य मूल्यों से ऊपर हैं और पित्त पथ की सूजन या भीड़ को इंगित करते हैं। यदि प्रयोगशाला परीक्षण सटीक प्रमाण प्रदान नहीं करते हैं, तो एक यकृत बायोप्सी किया जाता है। यकृत ऊतक को हटाकर निदान की पुष्टि की जा सकती है।

इसके अलावा, अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से प्राथमिक पित्त सिरोसिस को अलग करना महत्वपूर्ण है। पिछले वर्षों में, पीबीसी रोगियों की औसत जीवन प्रत्याशा लगभग बारह वर्ष थी। हालांकि, इस अवधि के दौरान, बीमारी आमतौर पर केवल अपने टर्मिनल चरणों में खोजी गई थी।

मूल रूप से, PBC का कोर्स एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति के लिए बहुत अलग साबित होता है। बीमारी के एक हल्के पाठ्यक्रम के साथ आमतौर पर केवल मामूली बदलाव होते हैं, जबकि अन्य मामलों में बीमारी के तेज पाठ्यक्रम की उम्मीद की जा सकती है। तीन में से दो पीबीसी रोगियों में, हालांकि, जीवन-धमकाने वाले यकृत सिरोसिस का कोई प्रकटीकरण नहीं है।

जटिलताओं

इस बीमारी के साथ, वे प्रभावित होते हैं जो विभिन्न यकृत समस्याओं से पीड़ित होते हैं। यदि इस बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो यह सबसे खराब स्थिति में रोगी की मृत्यु का कारण बन सकता है। इस वजह से, इस स्थिति का निश्चित रूप से एक डॉक्टर द्वारा इलाज किया जाना चाहिए। प्रभावित होने वाले मुख्य रूप से नेक्रोसिस से पीड़ित हैं।

यह रोग यकृत के सिरोसिस और अंततः जिगर के विनाश की ओर भी जाता है। जो प्रभावित थे वे खुजली से पीड़ित थे और पीलिया से भी। श्लेष्म झिल्ली सूख जाती है और जोड़ों में असुविधा होती है, जिससे रोगी भी सीमित गतिशीलता से पीड़ित होते हैं। उपचार के बिना, अप्रिय दुष्प्रभाव जैसे कि वसायुक्त मल और मूत्र पथ के रोग इष्ट हैं।

सबसे खराब स्थिति में, यकृत कैंसर भी होता है, जिसे आमतौर पर अंग को प्रत्यारोपित करने की आवश्यकता होती है। पहले बीमारी का निदान किया जाता है, एक पूर्ण इलाज की संभावना बेहतर होती है। गंभीर मामलों में, रोगियों को जीवित रहने के लिए यकृत प्रत्यारोपण पर निर्भर रहना होगा। इस बीमारी का इलाज दवाओं की मदद से किया जाता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

खुजली और त्वचा में परिवर्तन प्राथमिक पित्त सिरोसिस को इंगित करता है और इसे जल्द से जल्द अपने परिवार के चिकित्सक या त्वचा विशेषज्ञ द्वारा स्पष्ट किया जाना चाहिए। रोग के आगे के पाठ्यक्रम में, थकावट, जोड़ों की समस्याएं या पीलिया जैसे लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिन्हें डॉक्टर द्वारा भी स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि आपको यकृत या प्लीहा की समस्या है, तो सीधे डॉक्टर से परामर्श करना सबसे अच्छा है। यदि यकृत का सिरोसिस है, तो आपातकालीन चिकित्सक को बुलाया जाना चाहिए। प्राथमिक पित्त सिरोसिस महिलाओं में 90 प्रतिशत मामलों में होता है।

यह आमतौर पर 40 और 60 की उम्र के बीच ध्यान देने योग्य हो जाता है। इन जोखिम वाले कारकों पर लागू होने और उल्लिखित लक्षणों के होने पर डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए। फिर अपने परिवार के डॉक्टर या आंतरिक चिकित्सा के विशेषज्ञ को देखना सबसे अच्छा है। लक्षणों के आधार पर, यकृत रोगों के विशेषज्ञों के साथ-साथ गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ से भी सलाह ली जा सकती है। वास्तविक उपचार एक विशेषज्ञ क्लिनिक में होता है। यदि लक्षण और लक्षण बताए गए हों तो बच्चों को बाल रोग विशेषज्ञ के सामने पेश किया जाना चाहिए।

उपचार और चिकित्सा

प्राथमिक पित्त सिरोसिस का इलाज ursodeoxycholic acid (UDC) के साथ किया जाता है। रोगी इसे अपने जीवन के बाकी हिस्सों के लिए एक टैबलेट के रूप में लेता है। पीबीसी के शुरुआती चरणों में, यह दवा रोग को धीमा या रोक सकती है।

पहले किए गए इम्यूनोसप्रेस्सेंट का लाभ विवादास्पद है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, वे केवल तभी समझ में आते हैं जब कोई अतिरिक्त ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस होता है। यदि उपचार के बावजूद यकृत का सिरोसिस होता है, तो यकृत प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है। इस व्यापक प्रक्रिया के साथ, PBC को सभी मामलों में 75 प्रतिशत में ठीक किया जा सकता है।

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निवारण

प्राथमिक पित्त सिरोसिस के खिलाफ रोकथाम संभव नहीं है। बीमारी के सटीक कारणों पर अभी भी शोध किया जा रहा है।

चिंता

प्राथमिक पित्त सिरोसिस को डॉक्टर द्वारा निरंतर निगरानी के लिए नियमित अनुवर्ती परीक्षाओं की आवश्यकता होती है। रोगियों को नियुक्तियों को बिल्कुल रखना चाहिए, क्योंकि अनुवर्ती उपचार में सटीक निदान भी एक आवश्यक तत्व है। इस तरह, एक रिलेप्स का जल्दी पता लगाया जा सकता है। नियंत्रण के माध्यम से रोग के पाठ्यक्रम को ठीक से जांचा जा सकता है।

दिनचर्या के अनुसार, हर तीन से छह महीने में जांच की सिफारिश की जाती है। यदि प्रयोगशाला में वास्तविक चिकित्सा के बाद समय खराब हो जाता है, तो आगे की परीक्षा नियुक्तियां योजना पर हैं। मरीजों को परीक्षाओं को स्थगित नहीं करना चाहिए, बल्कि अच्छे समय में डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए। भले ही लीवर प्रत्यारोपण हुआ हो या नहीं, यह प्रभावित लोगों के लिए जरूरी है कि वे बीमारी के अन्य लक्षणों पर ध्यान दें।

अधिक थकान और लगातार खुजली खराब होने का संकेत है। एक नियमित दैनिक ताल एक निश्चित संतुलन खोजने में मदद करता है। पर्याप्त विराम और नींद के चरणों को देखा जाना चाहिए ताकि रोगी की स्थिति में सुधार हो। एक लीवर प्रत्यारोपण के बाद दीर्घकालिक देखभाल की सलाह दी जाती है। यह संबंधित प्रत्यारोपण केंद्रों में उपलब्ध है। डॉक्टरों की सिफारिशों के अलावा, प्रभावित लोगों के लिए परिवार और दोस्तों का मानसिक समर्थन भी बहुत मूल्यवान है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

दुर्भाग्य से, इस ऑटोइम्यून बीमारी के लिए कोई चिकित्सीय दृष्टिकोण नहीं है जो बीमारी को ठीक कर सकता है। निर्धारित दवा न केवल लक्षणों को कम कर सकती है, बल्कि सिरोसिस के लिए समय पर बिंदु में देरी कर सकती है और इस प्रकार आवश्यक यकृत प्रत्यारोपण के लिए। इसलिए उन्हें नियमित रूप से लिया जाना चाहिए। चिकित्सा जांच भी नियमित रूप से कराई जानी चाहिए।

संभावित मनोवैज्ञानिक समस्याओं के कारण जो इस तरह के निदान का कारण बन सकती है, मनोचिकित्सा के साथ की सिफारिश की जाती है, जिसमें उभरते डर और असुरक्षाओं पर उचित रूप से चर्चा की जाती है और इस प्रकार इसे दूर किया जाता है। जो प्रभावित हैं, उनके साथ विचारों का आदान-प्रदान भी सहायक है। Erlangen Liver Center का एक लीवर स्व-सहायता समूह और एक रोगी समूह है। यहां तक ​​कि प्राथमिक पित्त सिरोसिस वाले लोगों के लिए एक फेसबुक समूह अब मौजूद है। जो भी यहां इंटरनेट पर शोध करेगा, उसे जल्दी मिल जाएगा।

एक ऑटोइम्यून बीमारी के मामले में एक मज़बूती से काम करने वाली प्रतिरक्षा प्रणाली भी महत्वपूर्ण है। प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के कई तरीके हैं। बृहदांत्र शोधन या शुद्धिकरण उपचार जैसे डिटॉक्सिफिकेशन उपाय कम वसा वाले भोजन जैसे जिगर से राहत देने वाले आहार उपायों के पूरक हैं। इन सबसे ऊपर, पशु वसा से बचा जाना चाहिए और इसके बजाय उच्च गुणवत्ता वाले ओमेगा -3 युक्त वनस्पति तेलों का उपयोग किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, अलसी के तेल या अखरोट के तेल में ओमेगा -3 फैटी एसिड पाया जाता है।

इसके अलावा, विशेष रूप से जिगर की बीमारी वाले लोगों को तनाव से बचना चाहिए। इसके बजाय, बहुत सारी नींद और आराम, लेकिन बहुत सारे व्यायाम जैसे कि लंबी पैदल यात्रा, तैराकी या तैराकी, संकेत दिए जाते हैं।