रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस

शब्द के तहत रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस (रेट्रोपरिटोनियल के रूप में भी जाना जाता है फाइब्रोसिस, ऑरमंड सिंड्रोम या बादाम रोग) डॉक्टर संयोजी ऊतक में वृद्धि का वर्णन करता है जो रीढ़ और पीछे के पेरिटोनियम के बीच होता है। मुख्य रूप से तंत्रिकाएं, मूत्रवाहिनी और रक्त वाहिकाएं "दीवार की दीवार" हैं।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस क्या है?

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है (200,000 में 1), लेकिन यह मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करती है। मध्य युग में रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के पहले लक्षण दिखाई देते हैं। रेट्रोपेरिटोनियल फाइब्रोसिस को आगे दो रूपों में विभाजित किया जाता है: अज्ञातहेतुक (प्राथमिक) और द्वितीयक रूप (ऑरमंड सिंड्रोम)। प्राथमिक रूप में, जिसे कहा जाता है बादाम रोग या अलबरान-ऑरमंड सिंड्रोम ज्ञात है, कोई ट्रिगरिंग इवेंट नहीं है।

डॉक्टर कभी-कभी यह मानते हैं कि एक स्व-प्रतिरक्षी प्रक्रिया विकास का कारण थी। द्वितीयक रूप के संदर्भ में (जिसे ऑरमंड सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है), रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस को कभी-कभी प्राथमिक पित्त सिरोसिस, क्रोहन रोग या Sjögren के सिंड्रोम, एर्डहाइम-चेरिस रोग या ग्रैनुलोमैटोसिस या पॉलीएंगाइटिस के कारण होता है। ।

1905 में बीमारी का वर्णन करने वाले पहले चिकित्सक, जोबन अल्बर्टन, जोबन यूरोलॉजिस्ट थे। 1948 में संयुक्त राज्य अमेरिका के एक मूत्र रोग विशेषज्ञ जॉन केलो ऑरमंड द्वारा एक अधिक व्यापक विवरण और प्रलेखन, का पालन किया गया।

का कारण बनता है

यहां तक ​​कि अगर रोग के माध्यमिक रूप कभी-कभी रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस को ट्रिगर कर सकते हैं, तो वास्तविक कारण अभी भी अज्ञात है। यह रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के दोनों रूपों पर लागू होता है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

रोगी आमतौर पर सुस्त दर्द की शिकायत करता है जो स्थानीयकरण के लिए मुश्किल है, लेकिन पेट के दर्द की तुलना में नहीं है, जो मुख्य रूप से अंडकोश, फ्लैंक्स या पीठ में बताया गया है। लगभग सभी मामलों में मूत्रवाहिनी की दीवारें होती हैं; इससे गुर्दे में मूत्र का निर्माण होता है, जिससे हाइड्रोनफ्रोसिस की संभावना होती है।

कभी-कभी बड़ी धमनियों, महाधमनी, परिधीय तंत्रिकाओं या आंतों की पथरी, अग्नाशय और पित्त प्रणाली और श्रोणि अंग भी प्रभावित हो सकते हैं। रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का एक और संकेत पैरों में सूजन है; ऐसा इसलिए है क्योंकि लसीका वाहिकाओं और नसों को जल निकासी से अवरुद्ध किया जाता है। कुछ मामलों में, फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम, परानासल साइनस, आंखों की कुर्सियां, थायरॉयड या मीडियास्टीनम के भड़काऊ या फाइब्रोटिक परिवर्तन होते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

एक ऊतक विज्ञान (ठीक ऊतक की परीक्षा) किया जाता है ताकि रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का पता लगाया जा सके। कभी-कभी, हालांकि, इमेजिंग प्रक्रियाएं स्पष्ट संकेत दे सकती हैं कि रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस मौजूद है। निदान की पुष्टि, जो केवल इमेजिंग प्रक्रियाओं के आधार पर मौजूद है, की अनुमति है यदि ऊतक का नमूना बहुत अधिक जोखिम लाएगा।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग करने वाली परीक्षा पहले से ही कई मामलों में महाधमनी (महत्वपूर्ण वृद्धि) के आसपास संयोजी ऊतक में एक स्पष्ट बदलाव दिखाती है। गुर्दे की धमनियां या सीधे आसन्न संरचनाएं भी प्रभावित हो सकती हैं।

हालांकि, यदि चिकित्सक एटिपिकल फीचर्स (विस्थापन के लक्षण, लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा, एटिपिकल लोकेशन) को पहचानता है, तो एक ऊतक का नमूना लेना होगा। ऐसा इसलिए है ताकि किसी भी ग्रैनुलोमैटस या घातक प्रक्रियाओं को बाहर रखा जा सके।

मरीज आमतौर पर इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का अच्छा जवाब देते हैं। हालांकि, अब तक कोई वास्तविक चिकित्सा सिफारिश नहीं की गई है, प्रत्येक मामले को व्यक्तिगत रूप से मनाया जाना चाहिए, विश्लेषण किया जाना चाहिए और बाद में इलाज किया जाना चाहिए। हालांकि, एक बार ठीक हो जाने के बाद, एक संभावना है कि रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस की पुनरावृत्ति हो सकती है।

यह संभव है कि मूत्र की भीड़ के कारण रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के दौरान गुर्दे की क्षति हो सकती है। मृत्यु दर (मृत्यु दर) 10 प्रतिशत से 20 प्रतिशत के बीच है; हालांकि, नवीनतम निष्कर्षों और अध्ययनों के अनुसार, मृत्यु दर पहले से ही 10 प्रतिशत से कम है, इसलिए आजकल रिकवरी का एक बेहतर बेहतर मौका होना चाहिए।

जटिलताओं

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस एक गंभीर ऑटोइम्यून बीमारी है जो कई जटिलताओं के साथ हो सकती है। अधिकांश जटिलताएं संयोजी ऊतक के बढ़े हुए रेशेदार उत्थान से उत्पन्न अंगों के संपीड़न से उत्पन्न होती हैं। इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी आमतौर पर बहुत अच्छी तरह से प्रतिक्रिया देती है। लेकिन अगर यह लंबे समय तक नहीं किया जाता है, तो अक्सर एक पलटा होता है।

हालांकि, ऐसी चिकित्सा की मदद से जटिलताओं को रोका जा सकता है। गुर्दे, मूत्रवाहिनी, महाधमनी उदरशूल, सामान्य इलियाक धमनी और अवर वेना कावा अक्सर संपीड़न से प्रभावित होते हैं। मूत्रवाहिनी के संपीड़न से मूत्र का एक बैकलॉग हो सकता है, जो लंबी अवधि में गुर्दे को नुकसान पहुंचाता है। नतीजतन, मूत्र पथ के संक्रमण और गुर्दे की सूजन अक्सर विकसित होती है, जिसे केवल एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है। मूत्र के संचय से दीर्घकालिक रूप से गुर्दे की गंभीर क्षति होती है, जो बहुत गंभीर मामलों में भी गुर्दे के प्रत्यारोपण को आवश्यक बनाती है।

आंतों के प्रभावित होने के लिए भी यह असामान्य नहीं है। संयोजी ऊतक की बढ़ी हुई वृद्धि इसे संकीर्ण बना सकती है। आंत के रुकावट के विकास का खतरा होता है, जो आंत के बड़े हिस्से को मरने से रोकने के लिए सर्जरी के साथ तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। इसके अलावा, थ्रोम्बोस बड़ी नसों की सम्पीडन और संबंधित रक्त प्रवाह विकारों के कारण बन सकता है, जिसे केवल रक्त-पतला दवा की मदद से तोड़ा जा सकता है।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का इलाज हमेशा डॉक्टर द्वारा किया जाना चाहिए। यह बीमारी स्व-उपचार नहीं करती है और ज्यादातर मामलों में लक्षण काफी बिगड़ जाते हैं। रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का उपचार स्वयं-सहायता के माध्यम से भी नहीं किया जा सकता है, ताकि एक चिकित्सा परीक्षा हमेशा आवश्यक हो।

रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के मामले में, डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि रोगी अंडकोश में गंभीर दर्द से पीड़ित है। दर्द पीठ या पिंडलियों पर भी हो सकता है और प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता को काफी कम कर सकता है। इसके अलावा, रोगी के सूजे हुए पैर रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का संकेत दे सकते हैं; सूजन की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए यदि यह लंबे समय तक होता है और अपने आप दूर नहीं जाता है।

ज्यादातर मामलों में, रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का निदान और उपचार एक सामान्य चिकित्सक या मूत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा किया जा सकता है।

उपचार और चिकित्सा

अब तक किसी भी उपचार या चिकित्सीय दृष्टिकोण का कोई नियंत्रित अध्ययन नहीं हुआ है। ऐसा इसलिए है क्योंकि रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस अपेक्षाकृत कम ही होता है। दुर्लभता के कारण, सिफारिशें मुख्य रूप से छोटी केस श्रृंखला (केस रिपोर्ट) के परिणामों पर आधारित होती हैं; कभी-कभी पहले सहज चिकित्सा (सहज उपचार) को पहले ही प्रलेखित किया जा चुका है।

ये सहज उपचार पूर्ण अपवाद हैं। एक नियम के रूप में, उपचार की अवधि 12 से 24 महीने के बीच है; रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस की पुनरावृत्ति से इंकार नहीं किया जा सकता है। यदि मूत्र परिवहन में व्यवधान है, तो डॉक्टर को जल निकासी को बहाल करना चाहिए। एक ऑपरेशन के दौरान रोगी पर एक आंतरिक स्प्लिंट (कैथेटर के साथ) रखा जाता है। मूत्रवाहिनी को भी उजागर करने की आवश्यकता हो सकती है। दुर्लभ मामलों में, जैसे कि जब एक जीर्ण संक्रमण का निदान किया गया है, तो एक गुर्दे को हटा दिया जाना चाहिए (नेफरेक्टोमी)।

चूंकि रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस का इलाज कैसे किया जाना चाहिए, इसके लिए कोई वास्तविक सिफारिशें नहीं हैं, इसलिए कोई समान योजना नहीं है जिसके लिए दवाओं की सिफारिश की जाती है। हालांकि, डॉक्टरों ने पाया है कि इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (एज़ैथियोप्रिन या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स) या टैमोक्सीफेन विशेष रूप से आशाजनक हैं। मेथोट्रेक्सेट, साइक्लोफॉस्फेमाइड, साइक्लोस्पोरिन ए, माइकोफेनोलेट मोफेटिल और कोलिसिन का भी सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है।

कभी-कभी, हालांकि, जटिलताओं के होने पर विशेष उपचार की आवश्यकता हो सकती है। चूंकि आंत संकुचित है, एक आंतों में रुकावट संभव है। आंतों की रुकावट को शल्य चिकित्सा द्वारा इलाज किया जाना चाहिए। यदि मूत्र प्रवाह का विकार है, तो मूत्र पथ का संक्रमण हो सकता है।

संक्रमण गुर्दे की श्रोणि (गुर्दे की श्रोणि सूजन) को जारी रख सकता है, इसलिए रोगी को एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जाना चाहिए। यदि बड़ी नसों का संकुचन होता है, तो इससे घनास्त्रता या बिगड़ा हुआ रक्त प्रवाह हो सकता है। उन मामलों में, थक्कारोधी पदार्थ प्रशासित किया जाता है।

निवारण

चूंकि अब तक कोई कारण ज्ञात नहीं है कि रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस क्यों विकसित होता है, इसलिए कोई निवारक उपाय भी नहीं हैं। हालांकि, जो कोई भी बीमारियों से ग्रस्त है जो रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस से संबंधित हो सकता है - पहले संकेतों पर - एक डॉक्टर से परामर्श करें ताकि यह स्पष्ट हो सके कि रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस मौजूद है या नहीं।

चिंता

ज्यादातर मामलों में, प्रभावित व्यक्ति के पास केवल फॉलो-अप उपाय उपलब्ध हैं जो रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस के लिए उपलब्ध हैं। संबंधित व्यक्ति को सबसे पहले और सबसे पहले एक डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए ताकि संबंधित व्यक्ति के लिए कोई और जटिलताएं या अन्य शिकायतें न हों। जितनी जल्दी एक डॉक्टर से परामर्श किया जाता है, बीमारी के आगे के पाठ्यक्रम के बारे में अधिक आशाजनक है।

इसलिए, प्रभावित व्यक्ति को रोग के पहले लक्षणों पर डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। इस बीमारी के अधिकांश रोगी एक ऑपरेशन पर निर्भर हैं, जो लक्षणों को स्थायी रूप से राहत दे सकते हैं। इस तरह के ऑपरेशन के बाद, संबंधित व्यक्ति को निश्चित रूप से आराम करना चाहिए और अपने शरीर की देखभाल करनी चाहिए। शरीर पर अनावश्यक बोझ न डालने के लिए परिश्रम या शारीरिक और तनावपूर्ण गतिविधियों से बचना चाहिए।

फिजियोथेरेपी या फिजियोथेरेपी भी आवश्यक हो सकती है, जिससे प्रभावित व्यक्ति उपचार को तेज करने के लिए घर पर कुछ व्यायाम कर सकता है। एक सफल प्रक्रिया के बाद भी, रेट्रोपरिटोनियल फाइब्रोसिस की वर्तमान स्थिति की निगरानी के लिए एक डॉक्टर द्वारा नियमित जांच और परीक्षाएं बहुत महत्वपूर्ण हैं। एक नियम के रूप में, यह रोग रोगी की जीवन प्रत्याशा को कम नहीं करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए, प्रभावित लोगों को कोर्टिसोन की चिकित्सकीय निर्धारित खुराक का पालन करना होगा। उपचार के दौरान, शरीर इसके लिए दी जाने वाली खुराक को स्वीकार करता है और कोर्टिसोन के शरीर के स्वयं के उत्पादन को कम या रोककर प्रतिक्रिया करता है। हालांकि, तनाव हार्मोन कोर्टिसोन शरीर के लिए महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह कई चयापचय प्रक्रियाओं में शामिल है। अचानक विच्छेदन या काफी कम खुराक लेने से चयापचय संबंधी विकार, गंभीर रिलेप्स या यहां तक ​​कि माध्यमिक बीमारियों का खतरा हो सकता है।

सभी साइड इफेक्ट्स और असामान्यताएं संबंधित व्यक्ति द्वारा नोट की जानी चाहिए और नियमित चेक-अप के हिस्से के रूप में डॉक्टर को दी जानी चाहिए। यह दवा या अन्य निर्धारित चिकित्सीय एजेंटों की समायोजित खुराक के अनुसार प्रतिक्रिया कर सकता है।

कुछ पीड़ित आहार में संतुलित और स्वस्थ आहार में लक्षित परिवर्तन के माध्यम से निरंतर सुधार प्राप्त करने में सक्षम थे। पोषण योजना के इस तरह के एक अनुकूलन को पोषण विशेषज्ञ की मदद से और व्यक्तिगत जरूरतों के लिए अनुकूलित किया जा सकता है। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत किया जाता है, अतिरिक्त वजन कम होता है और शरीर को सभी खनिजों और विटामिनों के साथ आपूर्ति की जाती है जो एक अच्छी तरह से काम करने वाले चयापचय के लिए आवश्यक होते हैं।

स्व-सहायता समूहों के साथ संपर्क बीमारी से निपटने में अनिश्चितता को दूर कर सकता है। बातचीत में आपको बहुत सारे अनुभव, डॉक्टर की सिफारिशें और रोजमर्रा की जिंदगी और संभव उपचारों के लिए उपयोगी सुझाव मिलते हैं।