वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम

वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम एक बहुक्रियात्मक बीमारी है, जिसके कारण को अभी तक पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। हालांकि, टी कोशिकाओं द्वारा मध्यस्थता मेलानोसाइट्स के खिलाफ एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ग्रहण किया जा सकता है। ट्रिगर के रूप में एक वायरस भी संभव है। रोग का मुख्य लक्षण क्रोनिक यूवाइटिस है। दृष्टि को बनाए रखने के लिए शुरुआती निदान और आक्रामक चिकित्सा की शुरुआती शुरुआत महत्वपूर्ण है।

वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम क्या है?

वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम एक बहुक्रियात्मक बीमारी है जिसमें क्रॉनिक यूवाइटिस, परितारिका की पुरानी सूजन, अग्रभूमि में होती है। मुख्य लक्षण, क्रोनिक यूवाइटिस को शारीरिक उत्पत्ति के अनुसार वर्गीकृत किया जा सकता है।

इसमें एक उपखंड है: पूर्वकाल यूवाइटिस, पश्चवर्ती यूवाइटिस, इंटरमीडिया यूवाइटिस और पैनुवेइटिस। पूर्वकाल यूवाइटिस के मामले में, परितारिका का पूर्वकाल हिस्सा प्रभावित होता है; इरिटिस और साइक्लाइटिस के बीच एक और भेदभाव किया जा सकता है। यदि पश्चवर्ती यूवाइटिस है, तो परितारिका के पीछे के हिस्से प्रभावित होते हैं - रेटिना, कोरिडिया, विट्रोस बॉडी, मैक्युला या ओटिक नर्व।

इसके विपरीत, अंतरिम यूवाइटिस आईरिस के मध्य क्षेत्र में एक सूजन है। यदि पैनुवेइटिस मौजूद है, तो आईरिस के सभी हिस्से सूजन से प्रभावित होते हैं। यूवाइटिस के लक्षण, जो सभी प्रकारों में मौजूद हैं, दर्द, प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता, फाड़ और विदेशी शरीर की भावना है।

पूर्वकाल यूवाइटिस के मामले में, आंख का लाल होना भी है, जबकि पीछे के यूवाइटिस के मामले में, ध्यान बिगड़ा हुआ दृश्य तीक्ष्णता पर है। लक्षणों के कारण, मेडिकल लेप लोग अक्सर यूवाइटिस को कंजक्टिवाइटिस के साथ भ्रमित करते हैं। वर्णित के रूप में परितारिका की पुरानी सूजन के अलावा, विभिन्न माध्यमिक रोग होते हैं।

इनमें रेटिना टुकड़ी, विट्रोस ओपेसिटी, ऑप्टिक तंत्रिका और मोतियाबिंद के शोष के साथ पैपिलिटिस, मेनिन्जाइटिस, विभिन्न त्वचा लक्षण जैसे कि पोलियोसिस (शरीर के बालों का सफेद रंग छूटना), विटिलिगो (वर्णक हानि द्वारा विशेषता रोग) और बालों के झड़ने (खालित्य) शामिल हैं।

आंतरिक कान के लक्षण भी हो सकते हैं, जैसे कि उच्च नोटों की संवेदनशीलता में वृद्धि। यह बीमारी मुख्य रूप से 20 से 50 वर्ष के बीच के लोगों में बहुत अधिक रंजित लोगों में होती है।

का कारण बनता है

सिंड्रोम के सटीक कारणों को अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। हालांकि, यह माना जा सकता है कि यह बीमारी वायरस से या टी-सेल-मध्यस्थता वाले ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं से मेलानोसाइट्स के खिलाफ शुरू होती है। टी कोशिकाएं लिम्फोसाइटों के समूह से संबंधित हैं।

वे अस्थि मज्जा में अन्य रक्त कोशिकाओं की तरह निर्मित होते हैं। विभेदन थाइमस में होता है। भेदभाव के स्थान के कारण, कोशिकाओं को टी कोशिका कहा जाता है। (टी थाइमस के लिए खड़ा है) टी कोशिकाएं एक रिसेप्टर, तथाकथित टी सेल रिसेप्टर (TCR) के माध्यम से शरीर को विदेशी पहचान देती हैं।

इसलिए वे मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के हिस्से का प्रतिनिधित्व करते हैं और एंटीजन के लिए प्रतिक्रिया करते हैं जो शरीर के लिए विदेशी हैं। मेलानोसाइट्स त्वचा की वर्णक-गठन कोशिकाएं हैं, जो एपिडर्मल बेसल सेल परत की कोशिकाओं का लगभग पांच से दस प्रतिशत हिस्सा बनाती हैं। एपिडर्मल बेसल सेल परत के अलावा, मेलानोसाइट बाहरी जड़ म्यान में और बाल कूप के बल्ब में पाए जाते हैं।

मेलानोसाइट्स में मेलानोसोम होता है, एक सेल ऑर्गेनेल होता है जो पिगमेंटलेस प्रीमेलनोसोम्स से उत्पन्न होता है, संरचनाहीन, भारी रूप से रंजित और मेलानोसाइट का एक इलेक्ट्रॉन सूक्ष्म विशेषता। त्वचा वर्णक मेलेनिन, जिसे टाइरोसिन से संश्लेषित किया जाता है, को मेलानोसोम में संग्रहीत किया जाता है और पड़ोसी ऊपर की ओर केरेटिनोसाइट्स के पास जाता है। मेलानोसाइट्स स्वयं बहुत अधिक रंजित नहीं हैं क्योंकि वे मेलेनिन को केराटिनोसाइट्स पर लगातार पारित करते हैं।

मानव शरीर जितना अधिक मेलेनिन पैदा करता है, वह उतना ही अधिक रंजित होता है। यदि टी कोशिकाएं अब मेलानोसाइट्स पर प्रतिक्रिया करती हैं, तो इसे ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया के रूप में वर्णित किया जा सकता है, क्योंकि टी कोशिकाएं, उनके वास्तविक कार्य के विपरीत, एक विदेशी एंटीजन के लिए नहीं, बल्कि शरीर की अपनी कोशिकाओं के लिए प्रतिक्रिया करती हैं। इस मामले में, हम तथाकथित ऑटोइम्यून बीमारियों की बात करते हैं - प्रतिरक्षा प्रणाली या प्रतिरक्षा रक्षा शरीर की अपनी संरचनाओं के खिलाफ निर्देशित होती है।

लक्षण, बीमारी और संकेत

क्लिनिक में, वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम क्रोनिक यूवेइटिस और विभिन्न माध्यमिक रोगों के कारण विशेष रूप से ध्यान देने योग्य है। कंजंक्टिवाइटिस के लिए कई रोगियों की गलती (क्रोनिक) यूवाइटिस क्योंकि लक्षण कभी-कभी बहुत समान होते हैं। दर्द, एक विदेशी शरीर की सनसनी और पूर्वकाल यूवाइटिस, लाल होना और प्रकाश के प्रति संवेदनशीलता।

यूवाइटिस के पिछले संस्करण में, हालांकि, आंख का कोई लाल होना नहीं है, लेकिन दृश्य तीक्ष्णता में कमी। आईरिस की पुरानी सूजन के अलावा, कई अन्य नेत्र रोग होते हैं। ऑप्टिक तंत्रिका और मोतियाबिंद के माध्यमिक शोष के साथ रेटिना टुकड़ी, vitreous अपारदर्शिता और पैपिलिटिस यहाँ उल्लेख किया जाना चाहिए।

आंखों के उल्लेखित रोगों के अलावा, विभिन्न अन्य माध्यमिक रोग होते हैं: मेनिन्जाइटिस, त्वचा और आंतरिक कान के लक्षण। अधिक रंजित लोग विशेष रूप से प्रभावित होते हैं। रोग की शुरुआत आमतौर पर 20 और 50 की उम्र के बीच होती है।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

नैदानिक ​​रूप से निदान किया जाता है। इसका मतलब यह है कि वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम मौजूद है या नहीं यह निर्धारित करने के लिए उनके स्वयं के कोई परीक्षण नहीं हैं। सिंड्रोम का निदान केवल मौजूदा लक्षणों या मौजूदा माध्यमिक रोगों के आधार पर किया जाता है।

नेत्र संबंधी शिकायतों के बाहर मौजूद लक्षणों के आधार पर, एक पूर्ण, अपूर्ण या संभावित निदान की बात की जाती है। दृष्टि के संरक्षण के संबंध में रोग का पूर्वानुमान अच्छा है यदि सिंड्रोम को अच्छे समय में पहचाना जाता है और अच्छे समय में उपचार शुरू किया जाता है।

जटिलताओं

वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम से कई तरह की शिकायतें हो सकती हैं और इस प्रकार प्रभावित व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता पर बहुत नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। अधिकांश रोगी अक्सर नेत्रश्लेष्मलाशोथ से पीड़ित होते हैं, जो सबसे खराब स्थिति में अंधापन का कारण बन सकता है। दर्द या एक विदेशी शरीर सनसनी भी आंख में हो सकती है और संबंधित व्यक्ति की आंखों की रोशनी पर नकारात्मक प्रभाव डालती है।

इसके अलावा, वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम प्रकाश की संवेदनशीलता में काफी वृद्धि करता है। परितारिका भी सूजन हो सकती है और रोगी की दृष्टि खराब हो सकती है। विशेष रूप से बच्चों या युवाओं में, अचानक दृश्य समस्याएं गंभीर मनोवैज्ञानिक समस्याओं या अवसाद को जन्म दे सकती हैं।

अंधेपन के मामले में, प्रभावित लोग अपने जीवन में अन्य लोगों या उनके माता-पिता की मदद पर निर्भर करते हैं और उनके रोजमर्रा के जीवन में महत्वपूर्ण रूप से प्रतिबंधित हैं। चूँकि वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम का उचित उपचार नहीं किया जा सकता है, केवल व्यक्तिगत लक्षणों का इलाज दवा की मदद से किया जाता है। आमतौर पर कोई जटिलता या अन्य शिकायतें नहीं होती हैं।

हालांकि, रोगी हमेशा दवा लेने पर निर्भर होते हैं। Vogt-Koyanagi-Harada सिंड्रोम का रोगी की जीवन प्रत्याशा पर नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है।

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आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के साथ, एक डॉक्टर के लिए एक यात्रा आमतौर पर आवश्यक होती है। यह रोग स्वतंत्र रूप से ठीक नहीं हो सकता है, इसलिए प्रभावित व्यक्ति को रोग के पहले लक्षण और लक्षण दिखाई देते ही डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। बाद के उपचार के साथ एक प्रारंभिक निदान हमेशा रोग के आगे के पाठ्यक्रम पर बहुत सकारात्मक प्रभाव डालता है और आगे की जटिलताओं को रोक सकता है।

वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के मामले में, एक डॉक्टर से संपर्क किया जाना चाहिए, अगर रोगी को आंखों में बहुत तेज दर्द होता है। यह दर्द बिना किसी विशेष कारण के होता है और अपने आप दूर नहीं होता है। आंख में एक विदेशी शरीर सनसनी भी सिंड्रोम का संकेत कर सकती है और एक डॉक्टर द्वारा भी जांच की जानी चाहिए।

आंखों की रोशनी भी कम हो जाती है और आंख की मजबूत लाली आ जाती है। कुछ मामलों में, एक बादल छाए हुए विनोदी वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम को इंगित कर सकते हैं। रोग को आमतौर पर एक नेत्र रोग विशेषज्ञ द्वारा पहचाना और इलाज किया जा सकता है। आगे का कोर्स निदान के समय पर दृढ़ता से निर्भर करता है।

उपचार और चिकित्सा

उच्च खुराक स्टेरॉयड के साथ चिकित्सा आक्रामक है। लंबे समय तक, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स, पदार्थ जो शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं, उनका भी उपयोग किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, Ciclosporin को एक सक्रिय संघटक के रूप में उल्लेख किया जा सकता है। स्टेरॉयड को व्यवस्थित रूप से दिया जाता है। स्टेरॉयड के विरोधी भड़काऊ प्रभाव हैं।

निवारण

रोकथाम संभव नहीं है।

चिंता

वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के मामले में, प्रभावित लोगों के पास बहुत सीमित और बहुत कम प्रत्यक्ष अनुवर्ती उपाय उपलब्ध हैं। चूंकि यह एक जन्मजात बीमारी है, इसलिए इसे आमतौर पर पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। इसलिए, प्रभावित व्यक्ति को आदर्श रूप से रोग के पहले लक्षणों और लक्षणों पर एक डॉक्टर को देखना चाहिए और अन्य शिकायतों की घटना को रोकने के लिए उपचार शुरू करना चाहिए।

एक आनुवंशिक परीक्षा और परामर्श भी बहुत उपयोगी है यदि आप बच्चे पैदा करना चाहते हैं और अपने वंशजों में सिंड्रोम की घटना को रोकने के लिए किया जाना चाहिए। इस बीमारी से प्रभावित अधिकांश लोग विभिन्न सर्जिकल हस्तक्षेपों पर निर्भर होते हैं, जिनके साथ लक्षण और विकृतियां आमतौर पर कम हो सकती हैं।

किसी भी मामले में, प्रभावित व्यक्ति को आराम करना चाहिए और प्रक्रिया के बाद इसे आसान करना चाहिए। शरीर पर अनावश्यक बोझ न डालने के लिए परिश्रम या तनावपूर्ण और शारीरिक गतिविधियों से बचना चाहिए। फिजियोथेरेपी या फिजियोथेरेपी के उपायों के माध्यम से वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम का उपचार अभी भी किया जाता है। वे प्रभावित भी घर पर अभ्यास के कई दोहरा सकते हैं और इस तरह चिकित्सा की प्रक्रिया में तेजी लाने के। कुछ मामलों में, यह रोग व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा को भी सीमित करता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के लिए चिकित्सा उपचार की आवश्यकता होती है। शरीर की विकृतियों और कार्यात्मक विकारों की चिकित्सा विभिन्न स्व-सहायता उपायों द्वारा समर्थित की जा सकती है।

त्वचा के लक्षणों का उपचार दवा की दुकान या फार्मेसी से प्राकृतिक देखभाल उत्पादों के साथ किया जा सकता है। आक्रामक क्रीम या मलहम के उपयोग पर पहले डॉक्टर से चर्चा की जानी चाहिए, क्योंकि जटिलताएं हो सकती हैं। कान की सुरक्षा को पहना जा सकता है यदि उच्च पिच वाले टोन के लिए संवेदनशीलता बढ़ जाती है, जैसा कि विशिष्ट आंतरिक कान के लक्षणों के संदर्भ में होता है। ईयर प्लग के अलावा, क्लासिक ईयरमफ भी उपलब्ध हैं। बुखार या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल शिकायतों जैसे गंभीर लक्षणों की स्थिति में, जैसे कि मेनिन्जाइटिस, आराम और आराम के संबंध में। आपको ढेर सारा पानी भी पीना चाहिए। गंभीर जटिलताओं के डॉक्टर को सूचित करना महत्वपूर्ण है। गंभीर शिकायतों की स्थिति में, चिकित्सा आपातकालीन सेवा सही संपर्क है।

पैपिलिटिस के मामले में, प्रभावित आंख को बख्शा जाना चाहिए। फार्मेसी से उपयुक्त आंखों की बूंदें लक्षणों से राहत देती हैं। इसके अलावा, प्रभावित आंख को सीधे धूप और अन्य उत्तेजनाओं से बचाया जाना चाहिए। वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के लिए कौन से उपाय उपयोगी और आवश्यक हैं, इसके लिए जिम्मेदार डॉक्टरों से चर्चा की जाती है।