फिर भी सिंड्रोम

फिर भी सिंड्रोम बच्चों में होने वाली गठिया का एक रूप है रोग पूरे शरीर को प्रभावित करता है, जिससे बुखार, दाने, और लिम्फ नोड्स, यकृत और / या प्लीहा की सूजन होती है। प्रभावित लोगों में से तीन चौथाई वयस्क के रूप में लक्षण-मुक्त होते हैं।

स्टिल सिंड्रोम क्या है?

प्रभावित बच्चे को शुरू में हर दिन बुखार होता है, जिसके बाद शरीर में कम से कम एक जोड़ संक्रमित हो जाता है। बुखार दो सप्ताह या उससे अधिक समय तक रहता है, और ऊपर और नीचे सूज सकता है, लेकिन हर दिन वापस आता है।
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पर फिर भी सिंड्रोम यह 16 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और किशोरों की एक आमवाती बीमारी है। लड़के और लड़कियां समान रूप से अक्सर बीमार हो जाते हैं। चिकित्सा भी इसे संदर्भित करती है प्रणालीगत किशोर अज्ञातहेतुक गठिया (SJIA)। इसके अलावा "प्रणालीगत" इंगित करता है कि बीमारी केवल व्यक्तिगत शरीर क्षेत्रों तक सीमित नहीं है, बल्कि पूरे जीव में फैलती है।

जब फ्रेडरिक स्टिल ने पहली बार उनके नाम पर बने सिंड्रोम का वर्णन किया, तब भी कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं थे ("आइडियोपैथिक") - आज भी इसकी उत्पत्ति के बारे में केवल मोटे सिद्धांत हैं। स्टिल सिंड्रोम के अलावा, JIA के अन्य प्रकार भी हैं; सभी रोगियों में, लगभग 10 से 20 प्रतिशत प्रणालीगत रूप से पीड़ित हैं।

का कारण बनता है

हालाँकि, स्टिल सिंड्रोम के कारणों के बारे में विभिन्न सिद्धांत हैं, फिर भी बीमारी के विकास के पीछे के तंत्र को समझने के लिए अभी भी काफी शोध की आवश्यकता है। अनुसंधान जीन और पर्यावरणीय प्रभावों दोनों पर चर्चा कर रहा है। स्टिल सिंड्रोम की उत्पत्ति में से एक प्रतिरक्षा प्रणाली से संबंधित है।

कुछ जीन एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को ट्रिगर कर सकते हैं जिसमें शरीर की रक्षा प्रणाली गलत तरीके से खुद के खिलाफ हो जाती है। यह स्टिल के सिंड्रोम के कुछ लक्षणों द्वारा, अन्य बातों के अलावा संकेत दिया गया है; उदाहरण के लिए, लिम्फ नोड्स को सूजना या दाने का विकसित होना ऑटोइम्यून बीमारियों की खासियत है।

इसके अलावा, हालांकि, दवा भी बाहरी प्रभावों को इसका कारण मानती है। उदाहरण के लिए, वह चर्चा करती है कि संक्रमण किस हद तक एक संभावित ट्रिगर है। Parvovirus B19 इस संबंध में बहुत आशाजनक प्रतीत होता है। यह मुख्य रूप से लोगों को प्रभावित करता है और सफल संक्रमण के बाद रूबेला का कारण बनता है। इस बीमारी में, त्वचा की लाली (एक्नेथेमा) चेहरे और धड़ पर फैल जाती है।

बाहों और पैरों पर, यह केवल एक्सटेंसर की तरफ ही प्रकट होता है। बुखार और खुजली अन्य लक्षण हैं। रुबेला आज एक दुर्लभ बीमारी है और आमतौर पर इसका कोई गंभीर परिणाम या जटिलताएं नहीं होती हैं। हालांकि, रूबेला संक्रमण गठिया की घटना को बढ़ावा देता है - मानव parvovirus B19 और स्टिल सिंड्रोम के बीच संभावित लिंक।

लक्षण, बीमारी और संकेत

प्रभावित बच्चे को शुरू में हर दिन बुखार होता है, जिसके बाद शरीर में कम से कम एक जोड़ संक्रमित हो जाता है। बुखार दो सप्ताह या उससे अधिक समय तक रहता है, और ऊपर और नीचे सूज सकता है, लेकिन हर दिन वापस आता है। संयुक्त सूजन अगले छह महीनों के भीतर दिखाई देती है। एक सामन रंग का दाने त्वचा पर फैल सकता है, जो अस्थिर है और छोटे धब्बे हैं।

स्टिल सिंड्रोम भी आंतरिक अंगों पर बहुत मजबूत प्रभाव डालता है। लिम्फ नोड्स के अलावा, प्लीहा और यकृत भी सूज सकता है। अंगों के आसपास की पतली त्वचा (सेरोसाइटिस), हृदय (कार्डिटिस), परितारिका और / या सिलिअरी शरीर (इरिडोसाइक्लाइटिस) में सूजन हो सकती है। इसके अलावा, प्रभावित होने वाले लोग एनीमिया से पीड़ित हो सकते हैं।

रोग का निदान और पाठ्यक्रम

अभी भी सिंड्रोम आमतौर पर दो और आठ साल की उम्र के बीच, अक्सर चार साल की उम्र से पहले शुरू होता है। पहले बुखार के बाद, संयुक्त सूजन छह महीने की अवधि के भीतर ही प्रकट होती है। उंगली के जोड़ों में अक्सर सूजन हो जाती है; दवा "अभी भी हाथ" की बात करती है जब जोड़ों को एक धुरी के आकार में सममित रूप से सूज जाता है।

बीमारी आमतौर पर पुरानी है; तीन चौथाई मरीज अब वयस्कता के लक्षणों से पीड़ित नहीं हैं। हालांकि, सबसे खराब स्थिति में, जोड़ों को गंभीर नुकसान होता है। निदान के लिए एक विस्तृत एनामनेसिस का बहुत महत्व है। डॉक्टर रक्त की जांच करते हैं और सूजन के सबूत पा सकते हैं। संभावित रूप से प्रभावित जोड़ों की एक्स-रे न केवल दिखाती है कि पूरे शरीर में संयुक्त सूजन कितनी दूर है, बल्कि यह भी कि व्यक्तिगत जोड़ों का विनाश कितना गंभीर है।

जटिलताओं

फिर भी सिंड्रोम कई अलग-अलग शिकायतों की ओर जाता है। प्रभावित बच्चों को आमतौर पर बहुत तेज बुखार होता है। थकान और थकावट विकसित होती है। सूजन भी है, जो ज्यादातर मामलों में एक संयुक्त को प्रभावित करती है। कई जोड़ों में सूजन भी हो सकती है। बच्चे गंभीर दर्द और सूजन से पीड़ित हैं।

दर्द के कारण, आंदोलन में भी प्रतिबंध हैं और इस प्रकार विकास में भी। त्वचा पर भी असुविधाएं होती हैं, जिससे कि यह रंग में लाल हो जाता है और संभवतः दाने द्वारा कवर किया जाता है। यदि स्टिल सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो प्लीहा और यकृत भी अपरिवर्तनीय रूप से क्षतिग्रस्त हो जाएगा। बच्चा अंततः इस क्षति से मर सकता है।

दिल भी सूजन हो सकता है और प्रभावित लोग अक्सर एनीमिया से पीड़ित होते हैं। स्टिल सिंड्रोम के उपचार में कोई विशेष जटिलताएं नहीं हैं। दवा की मदद से सूजन का इलाज किया जा सकता है। यह दर्द और सूजन से भी छुटकारा दिलाता है। हालांकि, प्रभावित जोड़ों की पूर्ण गति को बहाल करने के लिए विभिन्न उपचार अभी भी आवश्यक हैं।

आपको डॉक्टर के पास कब जाना चाहिए?

यदि बच्चे स्वास्थ्य हानि या असामान्यताएं दिखाते हैं, तो उन्हें हमेशा बाल रोग विशेषज्ञ के सामने पेश किया जाना चाहिए। एक नियंत्रण यात्रा के दौरान, विशिष्टताओं की गंभीरता या सीमा पर चर्चा और स्पष्ट किया जा सकता है। लिम्फ सूजन, बुखार या त्वचा की उपस्थिति में परिवर्तन की जांच और स्पष्ट किया जाना चाहिए। यदि ऊपरी शरीर पर विकृति या अनियमितताएं देखी जाती हैं, तो डॉक्टर की भी आवश्यकता होती है। संयुक्त गतिविधि की सूजन या हानि, बिगड़ा हुआ स्थान और शारीरिक प्रदर्शन में कमी के लिए एक डॉक्टर को प्रस्तुत किया जाना चाहिए।

यदि बच्चा सामान्य व्यवहार की समस्याओं, एक अशांति या एक स्पष्ट रूप से निराधार आक्रामक आचरण दिखाता है, तो उन्हें मदद की आवश्यकता है। कई मामलों में, इस घटना के पीछे शारीरिक अनियमितताएं होती हैं। लिस्टलेसनेस, लिस्टलेसनेस या चिड़चिड़ापन मौजूदा हेल्थ डिसऑर्डर के लक्षण हैं। यदि बच्चे के खेलने की वृत्ति कम हो जाती है, तो नींद संबंधी विकार या वापसी का व्यवहार स्पष्ट हो जाता है, तो डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए।

त्वचा पर धब्बे जो शरीर के अन्य हिस्सों में फैलते हैं या विकसित होते हैं, उन्हें असामान्य माना जाता है। विशेष रूप से गर्म जोड़ों या शरीर में गर्मी की सनसनी एक मौजूदा बीमारी के जीव के आगे के संकेत हैं। हाथों या पैरों में सूजन असामान्य है और आगे की जांच की जानी चाहिए। यदि बच्चे को कई दिनों तक बुखार रहता है, तो कार्रवाई की आवश्यकता होती है। यद्यपि शरीर का बढ़ता तापमान दिन के दौरान खुद को नियंत्रित करता है, लेकिन बार-बार घटना बीमारी का संकेत है।

थेरेपी और उपचार

स्टिल के सिंड्रोम का इलाज करते समय, डॉक्टर आमतौर पर गैर-भड़काऊ दर्द निवारक दवाओं को लिखते हैं जिन्हें नॉनस्टेरॉइडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) कहा जाता है। वे लक्षणों को कम करते हैं और संयुक्त विनाश को रोकने के लिए डिज़ाइन किए गए हैं। पहले से व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली स्टेरॉयड विरोधी भड़काऊ दवाओं के विपरीत, एनएसएआईडी के कम दुष्प्रभाव हैं। 1950 के दशक से दवा NSAIDs का उपयोग कर रही है।

गैर-चयनात्मक NSAIDs या COX-1/2 अवरोधकों में एस्पिरिन, इबुप्रोफेन और इंडोमेट्रिन शामिल हैं। Cyclooxygenases (COX) एंजाइम होते हैं जो भड़काऊ प्रतिक्रिया में एक केंद्रीय भूमिका निभाते हैं। दवाएं जो बायोकेटलिस्ट को रोकती हैं, तदनुसार भड़काऊ प्रतिक्रिया को बाधित करती हैं या कम से कम इसे कम करती हैं। Cyclooxygenases मानव शरीर में दो रूपों में आते हैं; हालाँकि, अभी भी COX-2 स्टिल सिंड्रोम और अन्य आमवाती रोगों के उपचार के लिए महत्वपूर्ण है।

यदि एक NSAID दोनों साइक्लोऑक्सीजिसेस को रोकता है, तो अधिक दुष्प्रभाव होते हैं। विशिष्ट व्यक्तिगत मामलों में, हालांकि, एक गैर-चयनात्मक NSAID अधिक उपयोगी हो सकता है; केवल उपस्थित चिकित्सक ही यह तय कर सकता है कि कौन सी दवा अधिक लाभ प्रदान करती है। दवाएं जो केवल COX-2 को रोकती हैं, वे 1999 से बाजार में हैं। चयनात्मक NSAID या COX-2 इनहिबिटर के उदाहरण हैं rofecoxib, parecoxib, etoricoxib और celecoxib।

NSAIDs के अलावा, अन्य दवाओं पर भी विचार किया जा सकता है, जिसमें ग्लूकोकार्टोइकोड्स शामिल हैं और, तैयारी-विशिष्ट आयु से, जैविक। एर्गोथेरेपी और फिजियोथेरेपी उपचार के पूरक हैं। जो बच्चे स्टिल सिंड्रोम के प्रभाव से गंभीर रूप से पीड़ित हैं या जो व्यवहार संबंधी समस्याएं, असामान्य चिंता या अवसाद के लक्षण दिखाते हैं, उन्हें मनोवैज्ञानिक या मनोसामाजिक समर्थन भी मिलना चाहिए। स्टिल सिंड्रोम जैसी गंभीर और / या प्रणालीगत बीमारियों के साथ, जो प्रभावित होते हैं वे अक्सर मनोवैज्ञानिक रूप से तनावग्रस्त होते हैं।

निवारण

जैसा कि स्टिल के सिंड्रोम के सटीक कारण अभी भी अज्ञात हैं, लक्षित रोकथाम वर्तमान में संभव नहीं है। यदि सिद्धांत की पुष्टि की जाती है कि मानव parvovirus B19 बीमारी का कारण बनता है, तो टीकाकरण प्रगति ला सकता है।

चिंता

फिर भी सिंड्रोम के लिए व्यापक अनुवर्ती देखभाल की आवश्यकता होती है। स्टिल सिंड्रोम के मरीजों को अपने परिवार के डॉक्टर से संपर्क करना चाहिए। बीमारी की पुन: प्राप्ति की प्रगति की निगरानी एक डॉक्टर द्वारा की जानी चाहिए। यदि आपको तेज बुखार और गंभीर जोड़ों का दर्द है, तो आपका डॉक्टर दर्द निवारक या अन्य दवा लिख ​​सकता है। ठीक होने के बाद, डॉक्टर दवा की सही टेपिंग के बारे में सूचित करेगा।

किस तैयारी के आधार पर, कोई साइड इफेक्ट भी स्पष्ट किया जाना चाहिए। पुरानी शिकायतों के मामले में, स्टिल की बीमारी की नियमित रूप से डॉक्टर से जांच करवानी चाहिए, क्योंकि यह बीमारी लगातार होने का खतरा है। विशेष रूप से छोटे बच्चों के लिए व्यापक चिकित्सा उपचार आवश्यक है।

स्टिल की बीमारी के लिए अनुवर्ती देखभाल परिवार के चिकित्सक या जिम्मेदार विशेषज्ञ द्वारा की जाती है जो पहले से ही सिंड्रोम के इलाज में शामिल थे। आमतौर पर यह एक आंतरिक चिकित्सक या एक आर्थोपेडिक सर्जन है। यदि जोड़ों का दर्द ठीक होने के बाद बना रहता है, तो आगे के संपर्क सामान्य चिकित्सक या फिजियोथेरेपिस्ट हैं।

अभी भी सिंड्रोम मुख्य रूप से जीवन के पहले और चौथे वर्ष के बीच होता है। इस अवधि के दौरान, एक डॉक्टर से परामर्श किया जाना चाहिए यदि रोगी पूर्वनिर्धारित है ताकि रोग को स्पष्ट या बाहर रखा जा सके। बाल रोग विशेषज्ञ आमतौर पर अनुवर्ती देखभाल में भी शामिल होता है।

आप खुद ऐसा कर सकते हैं

रिकवरी प्रक्रिया का समर्थन करने के लिए, प्रतिरक्षा प्रणाली को मजबूत करने के लिए रिश्तेदारों को अपनी संतानों के लिए अनुकूलतम स्थिति बनानी चाहिए। रोग मुख्य रूप से बच्चों और किशोरों को प्रभावित करता है। चूंकि वे स्वाभाविक रूप से पर्याप्त आत्म-सहायता उपायों को शुरू करने में असमर्थ हैं, इसलिए वे रिश्तेदारों और वयस्कों की मदद पर निर्भर हैं।

वे बीमार बच्चे को स्वास्थ्य विकार और शिकायतों के बारे में सूचित करने के लिए बाध्य हैं। आगे के पाठ्यक्रम और जोखिम कारकों से बचने के बारे में व्यापक जानकारी आवश्यक है। इसके अलावा, रोगी के लिए एक इष्टतम वातावरण पोषण, रोजमर्रा की जिंदगी के संगठन और मानस के लिए समर्थन के माध्यम से बनाया जाना चाहिए। एक संतुलित और विटामिन युक्त खाद्य आपूर्ति जीव को बीमारी से निपटने में मदद करती है। समग्र स्थिति को बेहतर बनाने के लिए पर्याप्त व्यायाम और जीवन शक्ति का संवर्धन भी महत्वपूर्ण है।

मोटापे से बचना चाहिए और बच्चे को किसी भी वातावरण में नहीं होना चाहिए जहाँ धूम्रपान हो रहा है या जहाँ अत्यधिक शराब का सेवन किया जाता है। बच्चे के कपड़ों को शरीर की जरूरतों के अनुकूल बनाया जाना चाहिए। गर्मी की पर्याप्त आपूर्ति विशेष रूप से महत्वपूर्ण है ताकि कोई जटिलता न हो या मौजूदा शिकायतें बढ़ें। यदि आपको बुखार है, तो आपको यह सुनिश्चित करना चाहिए कि आप पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ पीते हैं। इन मामलों में सामान्य दैनिक आवश्यकता को बढ़ाया जाना चाहिए।