dynein

dynein एक मोटर प्रोटीन है जो मुख्य रूप से सिलिया और फ्लैगेला की गतिशीलता को सुनिश्चित करता है। इसलिए यह एक महत्वपूर्ण, अंदरूनी उपकला, उपकला उपकला, पुरुष शुक्राणु, यूस्टेशियन ट्यूब और ब्रोन्ची या गर्भाशय ट्यूब है। विभिन्न जीनों का एक उत्परिवर्तन डायनेन के कार्य को बिगाड़ सकता है।

डायनेन क्या है?

मायोसिन, काइंसिन और प्रेस्टिन के साथ मिलकर साइटोसस्केलेटल प्रोटीन डाइनेन मोटर प्रोटीन का समूह बनाता है। ऑलस्टेरिक मोटर प्रोटीन कोशिकाओं के अंदर सेल ऑर्गेनेल या वेसिकल्स जैसे भार के परिवहन के लिए जिम्मेदार होते हैं।

वे इंट्रासेल्युलर प्रोटीन में से हैं और अपने मोटर डोमेन के लिए धन्यवाद, एक प्रोटीन नेटवर्क से बंध सकते हैं। आपके टेल डोमेन में लोड के लिए एक बाध्यकारी साइट है। डायनेइन आमतौर पर दो मोनोमर्स से डिमर्स बनाते हैं। वे सूक्ष्मनलिकाएं, यानी प्रोटीन से बने ट्यूबलर फिलामेंट्स से बंधते हैं। सूक्ष्मनलिकाएं आमतौर पर कोशिका झिल्ली से कोशिका नाभिक तक पहुंचाई जाती हैं। डायनेन की कई उप-प्रजातियां हैं। उनमें से कुछ विशेष रूप से सिलिया और फ्लैगेला के अक्षतंतु में होते हैं। काइन्सिन के साथ मिलकर, डायनिन साइटोस्केलेटन के सूक्ष्मनलिका तंतु का हिस्सा है।

फ्लैनेला और मोटाइल सिलिया डायनेन के माध्यम से जंगम और उन्मुख घटक बन जाते हैं। बायोमेलेक्युलर आधार पर डायनेइन के लिए विभिन्न जीन कोड। उदाहरण के लिए, DNAL1, DNAI1, DNAH5 और DNAH11 जीन जीन कोडिंग जीनों में से हैं।

कार्य, प्रभाव और कार्य

सभी मोटर प्रोटीनों की तरह, डायनेन एक ट्रांसपोर्टर है जो पुटिकाओं को स्थानांतरित करता है और अन्य परिवहन और आंदोलन प्रक्रियाओं का एहसास करता है। अणु का सिर क्षेत्र सूक्ष्मनलिकाएं से बांधता है। पूंछ वाला हिस्सा लिपिड झिल्ली के साथ बातचीत कर सकता है।

सिर के क्षेत्र में, डाइनिन दो डोमेन में एडेनोसिन ट्राइफॉस्फेट (एटीपी) को बांध और हाइड्रोलाइज कर सकता है। इस तरह, अणु खुद को परिवहन प्रक्रियाओं के लिए आवश्यक ऊर्जा के साथ आपूर्ति करते हैं। हाइड्रोलिसिस एक पानी के अणु के अलावा के माध्यम से रासायनिक यौगिकों के विभाजन से मेल खाती है। एच 2 ओ अणु के द्विध्रुवीय चरित्र के कारण पदार्थ विभाजित हो जाते हैं। प्रत्येक डायनिन कॉम्प्लेक्स पहले एक अणु को खुद से बांधता है। फिर यह पहले प्राप्त ऊर्जा के लिए सूक्ष्मनलिका के साथ चलता है। परिवहन निर्देशित परिवहन है। डायनेइन केवल सूक्ष्मनलिका पर माइनस एंड की ओर पलायन कर सकता है।

डायनेन्स अपने आवेश को प्लाज्मा झिल्ली की परिधि से कोशिका नाभिक के पास स्थित सूक्ष्मनलिकात्मक आयोजन केंद्र तक पहुँचाते हैं। इस प्रकार के परिवहन को प्रतिगामी परिवहन भी कहा जाता है। मोटर प्रोटीन किन्सिन विपरीत परिवहन के लिए जिम्मेदार है। कुछ वायरस कोशिकाओं के नाभिक को प्राप्त करने के लिए मोटर प्रोटीन की परिवहन प्रक्रियाओं का उपयोग करते हैं, उदाहरण के लिए हर्पीज सिम्प्लेक्स। क्योंकि डायनेइन झिल्ली लिपिड और सूक्ष्मनलिकाएं एक ही समय में बांध सकते हैं, डायनेन आंतरिक कोशिकीय पुटिकाओं को साइटोस्केलेटन से जोड़ता है और प्रोटीन संरचना को फिलामेंट माइनस एंड में ले जाकर एटीपी-डिपेंडेंट कंफर्मल बदलाव करता है।

शिक्षा, घटना, गुण और इष्टतम मूल्य

डायनिन प्लाज्मा झिल्ली के सिलिया में होता है। प्रत्येक ए-ट्यूब्यूल पर, एक सिलिया हाथ-जैसी संरचनाओं के जोड़े रखता है, जिसे डायनिन हथियार भी कहा जाता है, जो पड़ोसी के डबल-ट्यूब्यूल की ओर उन्मुख होते हैं। परिवर्तनकारी परिवर्तनों के अलावा, डायनेन मुख्य रूप से सिलिया और फ्लैगेला को स्थानांतरित करता है। सिलिया विशेष रूप से महत्वपूर्ण कार्यों को सौंपा गया है, क्योंकि वे कई अंगों के कार्य को सुनिश्चित करते हैं। मानव जीव में डायनेन की घटना लगातार होती है।

उदाहरण के लिए, ब्रोंची में या शुक्राणु की पूंछ में, मोटर प्रोटीन गर्भाशय ट्यूब के उपकला में पाया जाता है। फेफड़े के रोमक उपकला, कान के तुरही या परानासाल साइनस के नाक म्यूकोसा भी डायने पर निर्भर होते हैं। अंततः, अणु सभी सिलिलेट-असर एपिथेलिया के लिए एक महत्वपूर्ण घटक है। मोटर प्रोटीन का निर्माण बायोमोलेक्यूलर स्तर पर शुरू होता है। यहां साइटोस्केलेटल प्रोटीन के लिए विभिन्न जीन कोड और भ्रूण चरण के दौरान अपने कार्यों को बनाए रखते हैं।

रोग और विकार

डायने के लिए कोडिंग जीन में आनुवंशिक दोष कार्टाजेनर सिंड्रोम के सिंड्रोम को जन्म देता है। विशेष रूप से, DNAL1, DNAI1, DNAH5 और DNAH11 के उत्परिवर्तन अब तक रोग से जुड़े हुए हैं।

सिलिअरी एपिथेलिया का कार्य उत्परिवर्तन से परेशान है। कार्टाजेनेर सिंड्रोम को प्राथमिक सिलिअरी डिस्केनेसिया भी कहा जाता है और इसे ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के रूप में विरासत में लिया जा सकता है। सिलिया की डिस्केनेसिया, डायनेन हथियारों के कार्य की अनुपस्थिति या हानि से मेल खाती है। फ़ंक्शन के इस नुकसान के परिणामस्वरूप, सिलिया की गतिशीलता सीमित है या उपलब्ध नहीं है। प्राथमिक सिलिअरी डिस्केनेसिया में, नैदानिक ​​चित्र शरीर में सभी सिलिअरी कोशिकाओं को प्रभावित करता है। न तो ब्रोन्कियल उपकला की कोशिकाएं, न ही यूस्टेशियन ट्यूबा या परानासल साइनस, पर्याप्त रूप से काम करते हैं। भ्रूण के चरण में निर्देशित सिलिअट स्ट्रोक पहले से ही अनुपस्थित है।

प्रभावित लोगों में से लगभग आधे लोग कई आंतरिक अंगों की स्थिति में विसंगतियों से पीड़ित हैं। आमतौर पर एक तथाकथित साइटस इनवर्सस होता है। पुरुष शुक्राणु डिस्केनेसिया से पीड़ित होते हैं जो बांझपन से जुड़ा होता है। महिलाएं बांझपन से भी प्रभावित हो सकती हैं क्योंकि ट्यूबा गर्भाशय के भीतर सिलिया स्थिर होती हैं। बिगड़ा हुआ श्लेष्म निकासी के कारण, वायुमार्ग के अवरोध या संक्रमण होते हैं। आवर्तक ब्रोंकाइटिस, राइनाइटिस या साइनसाइटिस इसके सामान्य लक्षण हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, ब्रोन्किइक्टेसिस अक्सर बनते हैं। सिलिया की कार्यक्षमता का परीक्षण सिलिया फ़ंक्शन परीक्षण का उपयोग करके किया जा सकता है। कोई कारण चिकित्सा नहीं है। श्वसन स्राव के प्रतिधारण जैसे कम से कम लक्षणों को अब कंघी किया जा सकता है। प्रचुर मात्रा में द्रव का सेवन, एक म्यूकोलाईटिक का प्रशासन और एक fluid2-सहानुभूति का साँस लेना सबसे महत्वपूर्ण उपचार विकल्पों में से हैं।